Compromiso sistémico en la sarcoidosis
Aparato o sistema | Frecuencia estimada | Comentarios |
|---|---|---|
Pulmonares | > 90% | Se forman granulomas en los tabiques alveolares y en las paredes bronquiolares y bronquiales, que causan enfermedad pulmonar difusa Con muy poca frecuencia se produce afectación de las arterias y venas pulmonares, lo que da lugar a hipertensión pulmonar A menudo es asintomático y se detecta de forma accidental en estudios por imágenes del tórax (radiografía o tomografía computarizada). En muchos pacientes se resuelve de forma espontánea, si bien puede causar disfunción pulmonar progresiva que lleva a limitaciones en la función física, lesiones cavitarias, insuficiencia respiratoria y muerte en algunos casos contados |
General | 80% | Fatiga, dolor crónico y fibromialgia |
Dermatológica | 25% |
Lesiones cutáneas comunes:
Lupus pernio:
|
Ganglios linfáticos
| Ganglios linfáticos torácicos: 90% Ganglios linfáticos extratorácicos: 15% | Afectación hiliar o mediastínica en la mayoría de los pacientes Linfadenopatía intraabdominal o periférica, no dolorosa o dolorosa a la palpación (cuello, axila o ingle), en algunos pacientes |
Hepática | 12% | En general, asintomática Se manifiesta con elevaciones leves en los resultados de las pruebas de función hepática, lesiones hipolúcidas en la TC con contraste En raras ocasiones, colestasis o cirrosis clínicamente importante Distinción poco clara entre sarcoidosis y hepatitis granulomatosa cuando la sarcoidosis afecta sólo al hígado |
Ocular | 12% | Uveítis (más común), que causa visión borrosa, fotofobia y lagrimeo Puede causar ceguera Resuelve espontáneamente en la mayoría de los pacientes Puede manifestarse con conjuntivitis, iridociclitis, coriorretinitis, dacriocistitis, infiltración de la glándula lagrimal que causa sequedad ocular, neuritis óptica, glaucoma o cataratas El compromiso ocular es más común entre pacientes afroamericanos y pacientes de ascendencia japonesa. El cribado anual está indicado para la detección temprana de la enfermedad |
Psiquiatría | 10% | Depresión (común), pero no se tiene certeza si es una manifestación primaria de la sarcoidosis o una respuesta a la evolución prolongada de la enfermedad y las recidivas frecuentes |
Esplénica | 10% | En general, asintomática Se manifiesta con dolor en el cuadrante superior izquierdo y trombocitopenia o como un hallazgo accidental en la ecografía o la TC |
Neurológico | < 10% | Neuropatía craneal, en especial del VII nervio craneal (que causa parálisis del nervio facial) o del VIII nervio craneal (que causa hipoacusia o sordera) Neuropatía óptica y periférica (común) Puede afectar cualquier para craneal Compromiso del sistema nervioso central, con lesiones nodulares o inflamación meníngea difusa de manera característica en el cerebelo y el tronco encefálico Infiltración hipotalámica y del tallo hipofisario, que tal vez causan panhipopituitarismo Deficiencia de arginina vasopresina, polifagia y obesidad, y alteraciones en la termorregulación y la libido |
Vías respiratorias superiores | < 10% | Inflamación granulomatosa aguda y crónica de la mucosa nasal y sinusal con síntomas indistinguibles de la sinusitis alérgica e infecciosa comunes; más frecuente en pacientes con lupus pernio La afectación laríngea se presenta como un nódulo sobre las cuerdas vocales y ronquera La afectación traqueal puede provocar estenosis traqueal (muy poco frecuente) El diagnóstico se confirma con la biopsia |
Hematológico | < 5–30% | Anemia debida a la infiltración granulomatosa de la médula ósea, a veces causa pancitopenia Secuestro esplénico que causa trombocitopenia |
Hueso | 5% | Lesiones osteolíticas o quísticas, en su mayoría asintomáticas Osteopenia |
Cardíaco | < 5% | Bloqueo de conducción y arritmias (más común), a veces causan muerte súbita (sarcoidosis cardíaca) Insuficiencia cardíaca debido a miocardiopatía restrictiva (primaria) o hipertensión pulmonar de clase V (multifactorial) Disfunción transitoria del músculo papilar y pericarditis (rara) Más común entre los pacientes de ascendencia japonesa, en quienes la miocardiopatía es la causa más frecuente de muerte relacionada con la sarcoidosis |
Oral | < 5% | Hinchazón asintomática de la glándula parótida (más frecuente) Parotiditis con xerostomía Síndrome de Heerfordt (fiebre uveoparotídea), caracterizada por uveítis, hinchazón bilateral de las glándulas parótidas, parálisis facial y fiebre crónica Lupus pernio bucal, que puede desfigurar el paladar duro y puede afectar las mejillas, la lengua y las encías |
Muscular | < 1% | Enfermedad asintomática con elevaciones de enzimas o sin ellas en la mayoría de los pacientes A veces, miopatía insidiosa o aguda con debilidad muscular |
Articulación | < 1% | Artritis de tobillo, rodilla, muñeca y codo (más común) Puede causar artritis crónica con deformidades o dactilitis de Jaccoud Síndrome de Löfgren (tríada de poliartritis migratoria aguda, eritema nudoso y adenopatía hiliar) |
Renal | < 1% | Hipercalciuria asintomática (lo más frecuente) Enfermedad renal crónica causada por nefrolitiasis y nefrocalcinosis debida a hipercalciuria crónica, que en algunos pacientes requiere sustitución renal (diálisis o trasplante). |
Tubo digestivo | Infrecuente | Afección gástrica más frecuente por granulomas (asintomática o gastritis que no responde a los IBP) Disfagia orofaríngea o esofágica debido a la afectación muscular respectiva por granulomas En pocas ocasiones, afectación apendicular, del colon o rectal Linfadenopatías mesentéricas que pueden causar dolor abdominal |
Endocrino | Infrecuente | Infiltración hipotalámica y del tallo hipofisario, que tal vez causan panhipopituitarismo Puede causar infiltración de la glándula tiroides sin disfunción Hipoparatiroidismo secundario debido a la hipercalcemia |
Pleura | Infrecuente | Causa derrames exudativos linfocíticos, en general bilateral |
Reproductor | Infrecuente | Informes de casos de compromiso endometrial, ovárico, del epidídimo y testicular Sin efecto sobre la esterilidad La enfermedad puede remitir durante el embarazo y recidivar en el posparto |
TC = tomografía computarizada; IBP = inhibidor de la bomba de protones | ||
Data from Baughman RP, Teirstein AS, Judson MA, et al. Clinical characteristics of patients in a case control study of sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 2001;164(10 Pt 1):1885-1889. doi:10.1164/ajrccm.164.10.2104046; Carmona EM, Kalra S, Ryu JH. Pulmonary Sarcoidosis: Diagnosis and Treatment. Mayo Clin Proc 2016;91(7):946-954. doi:10.1016/j.mayocp.2016.03.004; and Iannuzzi MC, Fontana JR. Sarcoidosis: clinical presentation, immunopathogenesis, and therapeutics. JAMA 2011;305(4):391-399. doi:10.1001/jama.2011.10 | ||