(Véase también Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas, Comunicación interauricular, y Comunicación interventricular).
La comunicación auriculoventricular representa alrededor del 5% de las cardiopatías congénitas. Un defecto del tabique AV puede ser
La mayoría de los pacientes con la forma completa tienen síndrome de Down. La comunicación AV también es frecuente en pacientes con síndrome de asplenia o poliesplenia (heterotaxia).
Comunicación AV completa
La comunicación auriculoventricular completa (véase figura Comunicación interauricular) consiste en una gran comunicación interauricular (CIA) tipo ostium primum en la parte anteroinferior del tabique, una comunicación interventricular no restrictiva del tracto de entrada y un orifico valvular AV común. Este defecto se llama también defecto del canal AV completo común. Se produce un cortocircuito izquierda derecha en las aurículas y los ventrículos que suele ser grande; la insuficiencia de la válvula AV puede ser significativa, lo que a veces causa una cortocircuito directo entre el ventrículo izquierdo y la aurícula derecha. Estas anormalidades provocan aumento del tamaño de las 4 cavidades cardíacas. Los hallazgos hemodinámicos son similares a los observados en una comunicación interventricular grande (CIV).
Si una comunicación interventricular completa no se repara, con el tiempo, el aumento del flujo sanguíneo pulmonar, la presión en la arteria pulmonar y la resistencia vascular pulmonar pueden determinar inversión de la dirección del cortocircuito, con cianosis y síndrome de Eisenmenger.
Comunicación auriculoventricular (forma completa)
Comunicación AV transicional
Una comunicación auriculoventricular transicional consiste en una comunicación interauricular de tipo ostium primum; una comunicación interventricular del tracto de entrada restrictiva, que puede ser pequeña o moderada; y una válvula AV común. Este defecto también se llama canal AV transicional. El cortocircuito a nivel auricular suele ser grande. El cortocircuito a nivel ventricular es menor que en la comunicación aurículoventricular completa, y la presión ventricular derecha es menor que la presión ventricular izquierda. La hemodinámica depende en gran medida del tamaño de la CIV y si existe regurgitación significativa de la válvula AV.
Comunicación AV parcial
Una comunicación AV parcial consiste en una comunicación interauricular tipo ostium primum, división de la válvula AV común en 2 orificios AV separados, que producen una hendidura en la válvula mitral (orificio AV izquierdo). El tabique interventricular está indemne. Las alteraciones hemodinámicas son similares a las de la CIA tipo ostium secundum (p. ej., cortocircuito izquierda a derecha a nivel auricular, aumento de tamaño de las cavidades del corazón, aumento del flujo sanguíneo pulmonar), con el hallazgo adicional de insuficiencia de la válvula AV de grado variable.
Defecto del tabique AV no balanceado
Signos y síntomas
La comunicación auriculoventricular completa con un gran cortocircuito izquierda-derecha causa signos de insuficiencia cardíaca (p. ej., taquipnea, disnea durante la alimentación, escaso aumento de peso, diaforesis) a la edad de 4 a 6 semanas. La enfermedad obstructiva vascular pulmonar (síndrome de Eisenmenger) suele ser una complicación tardía, pero puede aparecer en etapas más tempranas, sobre todo en niños con síndrome de Down.
Las comunicaciones auriculoventriculares parciales no suelen producir síntomas durante la infancia si la insuficiencia de la válvula AV izquierda es leve o está ausente. Sin embargo, pueden aparecer síntomas (p. ej., intolerancia al ejercicio, cansancio, palpitaciones) durante la adolescencia o las primeras etapas de la adultez. Los lactantes con insuficiencia de la válvula AV izquierda moderada o grave suelen presentar signos de insuficiencia cardíaca. Los pacientes con defectos del tabique AV transicional pueden tener signos de insuficiencia cardiaca si la comunicación interventricular es solo moderadamente restrictiva con alto flujo o pueden ser asintomáticos si la comunicación interventricular es muy restrictiva (pequeña).
En los niños con comunicación AV completa, el examen físico muestra un precordio hiperactivo secundario a sobrecarga de volumen y presión del ventrículo derecho, un segundo ruido cardíaco (S2) único e intenso por hipertensión pulmonar, un soplo sistólico de grado 2-3/6 y, a veces, un soplo diastólico en la punta y la parte inferior del borde esternal (véase tabla Intensidad de los soplos cardíacos). En pacientes con elevación persistente de la resistencia vascular pulmonar, especialmente en aquellos con síndrome de Down, puede no haber soplo, pero se ausculta un S2 único fuerte.
La mayoría de los niños con una comunicación parcial tienen hallazgos en el examen similares a los de los pacientes con una CIA tipo septum secundum, desdoblamiento amplio del S2 y un soplo mesosistólico (p. ej., sistólico eyectivo) audible en la parte superior del borde esternal izquierdo. Puede haber un retumbo diastólico en la parte inferior del borde esternal izquierdo cuando el cortocircuito arterial es de magnitud. La hendidura de la válvula AV izquierda causa un soplo sistólico apical soplante de insuficiencia mitral.
Diagnóstico
El examen físico sugiere el diagnóstico dse las comunicaciones auriculoventriculares, que es avalado por la radiografía de tórax y el ECG, y confirmado por ecocardiografía bidimensional con estudios de flujo color y Doppler.
La radiografía de tórax muestra cardiomegalia con aumento de tamaño de la aurícula derecha, agrandamiento biventricular, tronco pulmonar prominente y aumento de la trama vascular pulmonar.
El ECG muestra un eje del QRS de dirección superior (p. ej., desviación del eje a la izquierda o eje noroeste), bloqueo AV de primer grado frecuente, hipertrofia ventricular izquierda o derecha o ambas y ocasional agrandamiento auricular derecho y bloqueo de rama derecha.
La ecocardiografía bidimensional con estudios de flujo Doppler color confirma el diagnóstico y puede aportar información anatómica y hemodinámica importante. Por lo general, no se requiere cateterismo cardíaco, a menos que deba caracterizarse mejor la hemodinamia antes de la reparación quirúrgica (por ejemplo, para evaluar la resistencia vascular pulmonar en un paciente de mayor edad).
Tratamiento
La comunicación auriculoventricular completa debe repararse a los 2-4 meses, porque la mayoría de los lactantes presentan insuficiencia cardíaca y retraso del crecimiento. Aun si los lactantes crecen adecuadamente sin síntomas significativos, debe efectuarse la reparación antes de los 6 meses para prevenir la enfermedad vascular pulmonar, sobre todo en pacientes con síndrome de Down.
En aquellos con 2 ventrículos de tamaño adecuado y sin anomalías adicionales, se cierra la gran comunicación central (combinación de CIA tipo ostium primun y CIV) y se reconstruye la válvula AV común creando 2 válvulas separadas. La tasa de mortalidad era del 5-10% en series más antiguas, pero más recientemetne descendió a tan solo el 3-4%. Las complicaciones quirúrgicas son bloqueo cardíaco completo (3%), comunicación interventricular residual, e insuficiencia AV izquierda.
Se pueden utilizar bandas en la arteria pulmonar, particularmente en recién nacidos prematuros o aquellos con anomalías asociadas que hacen que la reparación completa sea de mayor riesgo.
En pacientes asintomáticos con una comunicación parcial, se realiza una cirugía programada entre el año y los 3 años de edad. La tasa de mortalidad quirúrgica será muy baja.
La intervención quirúrgica para pacientes con defecto en el tabique auriculoventricular no balanceado, particularmente aquellos con un ventrículo izquierdo hipoplásico, puede ser una reparación de tipo de ventrículo único.
En pacientes con grandes cortocircuitos e insuficiencia cardíaca, el uso de diuréticos, digoxina e inhibidores de la ECA puede ayudar a controlar los síntomas antes de la cirugía.
La profilaxis de la endocarditis no es necesaria antes de la cirugía, y sólo se requiere durante los primeros 6 meses posteriores a la reparación o si hay una comunicación residual adyacente a un parche quirúrgico.
Conceptos clave
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Una comunicación aurículoventricular (AV) puede ser completa, transicional, o parcial; la mayoría de los pacientes con la forma completa tienen síndrome de Down.
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Una comunicación AV completa implica una comunicación interauricular (CIA) de tipo ostium primum grande, una comunicación interventricular (CIV), y una válvula AV común (a menudo con regurgitación significativa), todo lo cual resulta en un gran cortocircuito izquierda a derecha, a nivel auricular y ventricular y aumento de tamaño de las 4 cámaras cardiacas.
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Una comunicación AV parcial también implica una CIA, pero la válvula AV común se divide en 2 orificios AV separados y no hay CIV, lo que produce un aumento de tamaño de las cavidades derechas del corazón debido al gran cortocircuito auricular sin cortocircuito ventricular.
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Una comunicación AV transicional implica una CIA de tipo ostium primum, una válvula AV común y una CIV de tamaño pequeño o moderado.
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La comunicación AV completa con un gran cortocircuito izquierda-derecha causa signos de insuficiencia cardíaca a la edad de 4-6 semanas.
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Los síntomas en comunicación AV parcial varían con el grado de insuficiencia mitral; si es leve o ausente, los síntomas pueden desarrollarse durante la adolescencia o en la adultez temprana, pero los lactantes con insuficiencia mitral moderada o grave a menudo tienen manifestaciones de insuficiencia cardiaca.
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Los síntomas de la comunicación AV transicional presentan un espectro, según el tamaño de la CIV.
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Los defectos se reparan quirúrgicamente entre los 2 a 4 meses o entre 1 y 3 años de edad dependiendo del defecto específico y la severidad de los síntomas.
