(Véase también Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas La cardiopatía congénita es la anomalía congénita más frecuente, que ocurre en casi el 1% de los nacidos vivos ( 1). Entre los defectos de nacimiento, la cardiopatía congénita es la principal... obtenga más información ).
La comunicación interauricular representa alrededor del 6 al 10% de los casos de cardiopatía congénita (1 Referencia general Una comunicación interauricular (CIA) es una solución de continuidad en el tabique interauricular que causa un cortocircuito izquierda-derecha y sobrecarga de volumen de la aurícula derecha... obtenga más información ). La mayoría de los casos son aislados y esporádicos, pero algunos forman parte de un síndrome genético (p. ej., mutaciones del cromosoma 5, síndrome de Holt-Oram). La combinación de una comunicación interauricular y un trastorno de la conducción auriculoventricular Bloqueo auriculoventricular El bloqueo auriculoventricular (AV) es una interrupción parcial o completa de la transmisión de los impulsos procedentes de las aurículas a los ventrículos. La causa más frecuente es la fibrosis... obtenga más información puede asociarse con una mutación en el gen del homeodominio NKX2-5.
Clasificación
Las comunicaciones interauriculares se clasifican según la localización:
Ostium secundum: defecto en la fosa oval - en la parte central (o el medio) del tabique interauricular
Seno venoso: defecto en la parte posterior del tabique, adyacente a la vena cava superior o la vena cava inferior, asociado frecuentemente con anomalía del retorno de las venas pulmonares derechas superior o inferior a la aurícula derecha o la vena cava
Ostium primum: defecto en la parte anteroinferior del tabique, una forma de defecto del tabique auriculoventricular Comunicación auriculoventricular La comunicación auriculoventricular (AV) consiste en una comunicación interauricular tipo ostium primum con una válvula AV común, con o sin comunicación interventricular con defecto del tracto... obtenga más información (defecto de las almohadillas endocárdicas)
Referencia general
1. Daubeney PEF, Rigby ML, Niwa K, Gatzoulis MA (eds): Pediatric Heart Disease: A Practical Guide. Wiley-Blackwell 2012 .
Fisiopatología de la comunicación interauricular
Para comprender los cambios hemodinámicos y revisar los datos hemodinámicos normales que ocurren en la comunicación interauricular (y otras anomalías), véase figura .
Circulación normal con presiones cardíacas derecha e izquierda representativas (en mmHg)
Saturación de oxígeno (O2) representativa del corazón derecho = 75%; saturación de oxígeno (O2) representativa del corazón izquierdo = 95%. Las presiones auriculares son presiones medias. AO = aorta; VCI = vena cava inferior; AI = aurícula izquierda; VI = ventrículo izquierdo; AP = arteria pulmonar; VP = venas pulmonares; AD = aurícula derecha; VD = ventrículo derecho; VCS = vena cava superior. |
En la , la derivación es, al principio, de izquierda a derecha (véase figura Comunicación interauricular). Algunas CIA pequeñas, a menudo sólo un foramen oval permeable y estirado, se cierran en forma espontánea durante los primeros años de vida. Las CIA persistentes de moderadas a grandes persistentes provocan grandes derivaciones, que causan sobrecarga de volumen de la aurícula y el ventrículo derecho. Si no se reparan, estas derivaciones de gran magnitud pueden producir hipertensión arterial pulmonar, aumento de la resistencia vascular pulmonar, e hipertrofia ventricular derecha entre la cuarta y la quinta década. El tamaño absoluto del defecto en milímetros no debe considerarse en forma aislada, ya que la importancia del tamaño del defecto varía con la edad y el tamaño del paciente, y es de menor importancia que las consecuencias fisiológicas del grado de cortocircuito a través del defecto (1 Referencia de la fisiopatología Una comunicación interauricular (CIA) es una solución de continuidad en el tabique interauricular que causa un cortocircuito izquierda-derecha y sobrecarga de volumen de la aurícula derecha... obtenga más información ). Luego pueden producirse arritmias auriculares, como la taquicardia supraventricular Taquicardias supraventriculares por reentrada (TSV) que incluyen el síndrome de Wolff-Parkinson-White La taquicardia supraventricular por reentrada (TSV) se debe a la existencia de vías de reentrada con un componente proximal a la bifurcación del fascículo de His. Los pacientes presentan episodios... obtenga más información (TSV), aleteo auricular Aleteo auricular El aleteo auricular es un ritmo auricular regular rápido generado por un macrocircuito de reentrada auricular. Los síntomas consisten en palpitaciones y, en ocasiones, debilidad, intolerancia... obtenga más información o fibrilación auricular Fibrilación auricular La fibrilación auricular es un ritmo auricular irregular rápido. Los síntomas consisten en palpitaciones y, en ocasiones, debilidad, intolerancia a los esfuerzos, disnea y presíncope. Se pueden... obtenga más información . La presencia de un cortocircuito auricular, aunque sea predominantemente de izquierda a derecha, puede asociarse con un émbolo paradójico debido a un cortocircuito transitorio de derecha a izquierda. Por último, el aumento de la presión en la arteria pulmonar y la resistencia vascular puede determinar un cortocircuito auricular bidireccional con cianosis (síndrome de Eisenmenger Síndrome de Eisenmenger El síndrome de Eisenmenger es una complicación de los cortocircuitos izquierda-derecha intracardíaca o aórtica a la arteria pulmonar no corregidos. Con el paso del tiempo, puede desarrollarse... obtenga más información ) durante la edad mediana a adulta (con mayor frecuencia después de los 40 años).
Comunicación interauricular
Hay aumento del flujo sanguíneo pulmonar y el volumen en la AD y el VD. (NOTA: por lo general, las presiones intracardíacas se mantienen dentro de límites normales durante toda la infancia). Si la comunicación es grande, las presiones en la aurícula derecha y la aurícula izquierda son iguales. AO = aorta; VCI = vena cava inferior; AI = aurícula izquierda; VI = ventrículo izquierdo; AP = arteria pulmonar; VP = venas pulmonares; AD = aurícula derecha; VD = ventrículo derecho; VCS = vena cava superior. |
Referencia de la fisiopatología
1. McMahon CJ, Feltes TF, Fraley JK, et al: Natural history of growth of secundum atrial septal defects and implications for transcatheter closure. Heart 87(3):256-259, 2002. doi:10.1136/heart.87.3.256
Síntomas y signos de la comunicación interauricular
La mayoría de los pacientes con comunicaciones interauriculares pequeñas o moderadas son asintomáticas. Incluso las CIA grandes pueden no causar síntomas en niños pequeños. Los cortocircuitos más grandes pueden causar ganancia de peso lenta en la primera infancia e intolerancia al ejercicio, disnea de esfuerzo, cansancio/o palpitaciones en pacientes mayores. El pasaje de microémbolos de la circulación venosa a través de la CIA (embolia paradójica), asociada a menudo con arritmias, puede provocar eventos tromboembólicos cerebrales o sistémicos, como accidente cerebrovascular. Rara vez, cuando no se diagnostica o no se trata una CIA durante varias décadas, aparece el síndrome de Eisenmenger Síndrome de Eisenmenger El síndrome de Eisenmenger es una complicación de los cortocircuitos izquierda-derecha intracardíaca o aórtica a la arteria pulmonar no corregidos. Con el paso del tiempo, puede desarrollarse... obtenga más información .
Por lo general, la auscultación revela un soplo mesosistólico (sistólico eyectivo) 2-3/6 (véase tabla ) y un desdoblamiento amplio y permanente de S2 en la parte superior del borde esternal izquierdo en niños. Un cortocircuito auricular izquierda-derecha grande puede causar un soplo diastólico de tono bajo (por aumento del flujo tricuspídeo) en los bordes esternales inferiores. Estos hallazgos pueden estar ausentes en los lactantes, aun en aquellos con un defecto grande. Puede haber un choque la punta ventricular derecha prominente, manifestado por una elevación paraesternal.
Diagnóstico de la comunicación interauricular
Radiografía de tórax y ECG
Ecocardiografía
El examen cardíaco, la radiografía de tórax y el ECG sugieren el diagnóstico de una comunicación interauricular, que se confirma mediante ecocardiografía bidimensional con estudios de flujo Doppler color.
Si hay un cortocircuito significativo, el ECG puede mostrar una desviación del eje a la derecha, hipertrofia ventricular derecha o retraso en la contracción del ventrículo derecho (unpatrón rSR′ en V1 con R' alta). La radiografía de tórax muestra cardiomegalia con dilatación de la aurícula derecha y el ventrículo derecho, un tronco pulmonar prominente y aumento de la trama vascular pulmonar.
La ecocardiografía confirmará la presencia de una CIA, define la localización anatómica y el tamaño del defecto y evalua el grado de sobrecarga de volumen de la aurícula derecha y el ventrículo derecho.
Rara vez se requiere cateterismo cardíaco, a menos que se planifique un cierre del defecto transcatéter.
Tratamiento de la comunicación interauricular
Observación, cierre transcatéter o reparación quirúrgica
La mayoría de las comunicaciones interauriculares pequeñas de ubicación central (< 3 mm) cierran espontáneamente; muchos defectos de 3 a 8 mm cierran en forma espontánea antes de los 3 años. Estos defectos representan probablemente un foramen oval persistente estirado y no una verdadera comunicación interauricular tipo ostium secundum. Las comunicaciones interauriculares tipo ostium primum y las comunicaciones interauriculares tipo seno venoso no se cierran espontáneamente.
Los niños asintomáticos con un cortocircuito pequeño solo requieren observación y ecocardiografía ocasional (en forma típica cada alrededor de 3 a 5 años). Si bien estos niños tienen un riesgo teórico de embolia sistémica paradójica, este evento es raro en niños. Por lo tanto, no es una práctica convencional cerrar un defecto pequeño, insignificante desde el punto de vista hemodinámico.
Las comunicaciones interauriculares moderadas a grandes (con evidencia de sobrecarga de volumen en el ventrículo derecho en la ecocardiografía) deben ser cerradas, en general entre los 2 y 6 años. La reparación puede considerarse a edad más temprana en niños con enfermedad pulmonar crónica. El cierre es posible en el 85 a 90% de los defectos con diversos dispositivos comerciales y se prefiere cuando las características anatómicas son apropiadas, como cuand se detectan bordes de tejido septal adecuados y distancia apropiada con las estructuras vitales (p. ej., raíz aórtica, venas pulmonares, anillo tricuspídeo) (1 Referencia del tratamiento Una comunicación interauricular (CIA) es una solución de continuidad en el tabique interauricular que causa un cortocircuito izquierda-derecha y sobrecarga de volumen de la aurícula derecha... obtenga más información ). De lo contrario, está indicada la reparación quirúrgica. Los defectos tipo seno venoso y ostium primum (tipo tabique auriculoventricular) no son pasibles de cierre con dispositivos. Si se reparan las comunicaciones interauriculares durante la infancia, la tasa de mortalidad perioperatoria se acerca a 0, y las tasas de supervivencia a largo plazo son similares a las de la población general.
La profilaxis de la endocarditis Prevención La endocarditis infecciosa es la infección del endocardio, en general por bacterias (con mayor frecuencia, estreptococos o estafilococos) u hongos. Puede causar fiebre, soplos cardíacos, petequias... obtenga más información no es necesaria antes de la cirugía, y sólo se requiere durante los primeros 6 meses posteriores a la reparación o si hay una comunicación residual adyacente a un parche quirúrgico.
Referencia del tratamiento
1. Faccini A, Butera G: Atrial septal defect (ASD) device trans-catheter closure: limitations. J Thorac Dis 10 (Suppl 24):S2923–S2930, 2018.
Conceptos clave
Una comunicación interauricular (CIA) es una solución de continuidad en el tabique interauricular, que causa un cortocircuito de izquierda a derecha.
Las comunicaciones interauriculares pequeñas suelen cerrar de forma espontánea, pero las más grandes no lo hacen, causando una sobrecarga auricular y ventricular derecha y, en última instancia, hipertensión arterial pulmonar, elevación de la resistencia vascular pulmonar, e hipertrofia ventricular derecha; también puede ocurrir taquicardia supraventricular, aleteo auricular, o fibrilación auricular.
Las comunicaciones interauriculares pueden permitir que los émbolos de las venas ingresen a la circulación sistémica (embolización paradójica), causando oclusión arterial (p. ej., accidente cerebrovascular).
Por lo general, la auscultación revela un soplo mesosistólico grado 2-3/6 y un desdoblamiento amplio y permanente de S2; estos hallazgos pueden estar ausentes en lactantes.
Las comunicaciones interauriculares moderadas a grandes deben ser cerradas, por lo general entre los 2 años y 6 años, mediante un dispositivo transcatéter cuando sea posible.
Más información
Los siguientes recursos en inglés pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de estos recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: proporciona una visión general de los defectos cardíacos congénitos comunes para los padres y los cuidadores
American Heart Association: Infective Endocarditis: Proporciona una visión general de la endocarditis infecciosa, incluyendo un resumen del uso de antibióticos profilácticos, para pacientes y cuidadores