(Véase también Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas).
La comunicación interauricular representa alrededor del 6 al 10% de los casos de cardiopatía congénita. La mayoría de los casos son aislados y esporádicos, pero algunos forman parte de un síndrome genético (p. ej., mutaciones del cromosoma 5, síndrome de Holt-Oram).
Clasificación
Las comunicaciones interauriculares se clasifican según la localización:
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Ostium secundum: defecto en la fosa oval - en la parte central (o el medio) del tabique interauricular
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Seno venoso: defecto en la parte posterior del tabique, cerca de la vena cava superior o la vena cava inferior, asociado frecuentemente con anomalía del retorno de las venas pulmonares derechas superior o inferior a la aurícula derecha o la vena cava
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Ostium primum: defecto en la parte anteroinferior del tabique, una forma de defecto del tabique auriculoventricular (defecto de las almohadillas endocárdicas)
Fisiopatología
Para comprender los cambios hemodinámicos y revisar los datos hemodinámicos normales que ocurren en la comunicación interauricular (y otras anomalías), véase figura Circulación normal con presiones cardíacas representativas derecha e izquierda.
Circulación normal con presiones cardíacas derecha e izquierda representativas (en mmHg)
En la comunicación interauricular, la derivación es, al principio, de izquierda a derecha (véase figura Comunicación interauricular). Algunas CIA pequeñas, a menudo sólo un foramen oval permeable y estirado, se cierran en forma espontánea durante los primeros años de vida. Las CIA persistentes de moderadas a grandes persistentes provocan grandes derivaciones, que causan sobrecarga de volumen de la aurícula y el ventrículo derecho. Si no se reparan, estas derivaciones de gran magnitud pueden producir hipertensión arterial pulmonar, aumento de la resistencia vascular pulmonar, e hipertrofia ventricular derecha entre la cuarta y la quinta década. Luego pueden producirse arritmias auriculares, como la taquicardia supraventricular (TSV), aleteo auricular o fibrilación auricular. Por último, el aumento de la presión en la arteria pulmonar y la resistencia vascular puede determinar un cortocircuito auricular bidireccional con cianosis (síndrome de Eisenmenger) durante la edad mediana a adulta (con mayor frecuencia después de los 40 años).
Comunicación interauricular
Signos y síntomas
La mayoría de los pacientes con comunicaciones interauriculares pequeñas o moderadas son asintomáticas. Incluso las CIA grandes pueden no causar síntomas en niños pequeños. Los cortocircuitos más grandes pueden causar ganancia de peso lenta en la primera infancia e intolerancia al ejercicio, disnea de esfuerzo, cansancio/o palpitaciones en pacientes mayores. El pasaje de microémbolos de la circulación venosa a través de la CIA (embolia paradójica), asociada a menudo con arritmias, puede provocar eventos tromboembólicos cerebrales o sistémicos, como accidente cerebrovascular. Rara vez, cuando no se diagnostica o no se trata una CIA durante varias décadas, aparece el síndrome de Eisenmenger.
Por lo general, la auscultación revela un soplo mesosistólico (sistólico eyectivo) 2-3/6 (véase tabla Intensidad de los soplos cardíacos) y un desdoblamiento amplio y permanente de S2 en la parte superior del borde esternal izquierdo en niños. Un cortocircuito auricular izquierda-derecha grande puede causar un soplo diastólico redoblante de tono bajo (por aumento del flujo tricuspídeo) en los bordes esternales inferiores. Estos hallazgos pueden estar ausentes en los lactantes, aun en aquellos con un defecto grande. Puede haber un choque la punta ventricular derecha prominente, manifestado por una elevación paraesternal.
Diagnóstico
El examen cardíaco, la radiografía de tórax y el ECG sugieren el diagnóstico de una comunicación interauricular, que se confirma mediante ecocardiografía bidimensional con estudios de flujo Doppler color.
Si hay un cortocircuito significativo, el ECG puede mostrar una desviación del eje a la derecha, hipertrofia ventricular derecha o retraso en la contracción del ventrículo derecho (unpatrón rSR′ en V1 con R' alta). La radiografía de tórax muestra cardiomegalia con dilatación de la aurícula derecha y el ventrículo derecho, un tronco pulmonar prominente y aumento de la trama vascular pulmonar.
Rara vez se requiere cateterismo cardíaco, a menos que se planifique un cierre del defecto transcatéter.
Tratamiento
La mayoría de las comunicaciones interauriculares pequeñas de ubicación central (< 3 mm) cierran espontáneamente; muchos defectos de 3 a 8 mm cierran en forma espontánea antes de los 3 años. Estos defectos representan probablemente un foramen oval persistente estirado y no una verdadera comunicación interauricular tipo ostium secundum. Las CIA tipo ostium primum y las CIA tipo seno venoso no se cierran espontáneamente.
Los niños asintomáticos con un cortocircuito pequeño solo requieren observación y ecocardiografía ocasional (en forma típica cada alrededor de 3 a 5 años). Si bien estos niños tienen un riesgo teórico de embolia sistémica paradójica, este evento es raro en niños. Por lo tanto, no es una práctica convencional cerrar un defecto pequeño, insignificante desde el punto de vista hemodinámico.
Las CIA moderadas a grandes (con evidencia de sobrecarga de volumen en el ventrículo derecho en la ecocardiografía) deben ser cerradas, en general entre los 2 y 6 años. La reparación puede considerarse a edad más temprana en niños con enfermedad pulmonar crónica. Se prefiere el cierre transcatéter con diversos dispositivos comerciales (p. ej., oclusor septal Amplatzer® o Gore HELEX®) cuando las características anatómicas son apropiadas, como rebordes de tejido septal y distancia de estructuras vitales (p. ej., raíz aórtica, venas pulmonares, anillo tricuspídeo) adecuados. De lo contrario, está indicada la reparación quirúrgica. Los defectos tipo seno venoso y ostium primum (tipo tabique auriculoventricular) no son pasibles de cierre con dispositivos. Si se reparan las CIA durante la infancia, la tasa de mortalidad perioperatoria se acerca a 0, y las tasas de supervivencia a largo plazo son similares a las de la población general.
La profilaxis de la endocarditis no es necesaria antes de la cirugía, y sólo se requiere durante los primeros 6 meses posteriores a la reparación o si hay una comunicación residual adyacente a un parche quirúrgico.
Conceptos clave
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Una comunicación interauricular (CIA) es una solución de continuidad en el tabique interauricular, que causa un cortocircuito de izquierda a derecha.
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Las comunicaciones interauriculares pequeñas suelen cerrar de forma espontánea, pero las más grandes no lo hacen, causando una sobrecarga auricular y ventricular derecha y, en última instancia, hipertensión arterial pulmonar, elevación de la resistencia vascular pulmonar, e hipertrofia ventricular derecha; también puede ocurrir taquicardia supraventricular, aleteo auricular, o fibrilación auricular.
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Las comunicaciones interauriculares pueden permitir que los émbolos de las venas ingresen a la circulación sistémica (embolización paradójica), causando oclusión arterial (p. ej., accidente cerebrovascular).
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Por lo general, la auscultación revela un soplo mesosistólico grado 2-3/6 y un desdoblamiento amplio y permanente de S2; estos hallazgos pueden estar ausentes en lactantes.
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Las comunicaciones interauriculares moderadas a grandes deben ser cerradas, por lo general entre los 2 años y 6 años, mediante un dispositivo transcatéter cuando sea posible.
