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Artritis idiopática juvenil (AIJ)

Por

Jay Mehta

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania;


Frank Pessler

, MD, PhD, Hannover, Germany

Última modificación del contenido sep 2018
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La artritis idiopática juvenil incluye un grupo de enfermedades reumáticas que comienzan hacia los 16 años de edad. Algunas formas se presentan con artritis, fiebre, erupción cutánea, adenopatías, esplenomegalia e iridociclitis. El diagnóstico es clínico. El tratamiento incluye medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, cortocosteroides intraarticulares, y fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad.

La artritis idiopática juvenil (AIJ) es infrecuente. Su causa se desconoce, aunque parece haber una predisposición genética además de una fisiopatología autoinmunitaria y autoinflamatoria. La artritis idiopática juvenil difiere de la artritis reumatoide del adulto, a pesar de las similitudes ocasionales.

Clasificación

La artritis idiopática juvenil no es una sola enfermedad; el término se aplica a una serie de artritis crónicas que se presentan en niños y comparten ciertas características. El actual sistema de clasificación, de la Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología, define categorías de la enfermedades basadas en los hallazgos clínicos y de laboratorio. Algunas de las categorías se subdividen en diferentes formas. Las categorías incluyen las siguientes:

  • Artritis idiopática juvenil oligoarticular (persistente o extendida)

  • Artritis idiopática juvenil poliarticular (factor reumatoide [RF] positivo o negativo)

  • Artritis relacionada con entesitis

  • Artritis idiopática juvenil psoriásica

  • Artritis idiopática juvenil Indiferenciada

  • Artritis idiopática juvenil sistémica

Muchas de estas categorías probablemente incluyen más de una enfermedad, pero son útiles para ayudar a agrupar a los pacientes con un pronóstico y respuesta al tratamiento similares. Además, durante el curso de la enfermedad los niños pueden pasar a diferentes categorías.

La artritis idiopática juvenil oligoarticular es la forma más común y por lo general afecta a las niñas. Se caracteriza por la participación de 4 articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad. La artritis idiopática juvenil oligoarticular se divide en 2 tipos: persistente (siempre 4 articulaciones involucradas) y extendidas (≥ 5 articulaciones afectadas después de los primeros 6 meses de la enfermedad).

La artritis idiopática juvenil poliarticular es la segunda forma más frecuente. Afecta 5 articulaciones al inicio y se divide en 2 tipos: FR negativo y FR positivo. Por lo general, las niñas más pequeñas son FR negativas y tienen un mejor pronóstico. La forma FR positiva es típica en niñas adolescentes y a menudo es similar a la AR del adulto. En ambos tipos, la artritis puede ser simétrica y con frecuencia afecta las pequeñas articulaciones.

La artritis relacionada con entesitis es una artritis y entesitis (inflamación dolorosa en la inserción de los tendones y ligamentos). Es más frecuente en varones de mayor edad, que pueden desarrollar luego características clásicas de una de las espondiloartritis, como espondilitis anquilosante o artritis reactiva. La artritis tiende a producirse en las extremidades inferiores y es asimétrica. El alelo HLA B27 es más común en esta forma de artritis idiopática juvenil.

La AIJ psoriásica tiene una distribución bimodal. Se produce un pico en las niñas pequeñas, y el otro pico se produce en hombres y mujeres mayores (que se ven igualmente afectados). Se asocia con psoriasis, dactilitis (dedos hinchados), uñas punteadas, o un antecedente de psoriasis en un familiar en primer grado. La artritis es con frecuencia oligoarticular.

La artritis idiopática juvenil indiferenciada se diagnostica cuando los pacientes no cumplen los criterios para una sola categoría o cumplen con los criterios para más de una categoría.

La artritis idiopática juvenil sistémica (enfermedad de Still) cursa con fiebre y manifestaciones sistémicas.

Signos y síntomas

Las manifestaciones incluyen afección articular y a veces afección ocular o cutánea; la artritis idiopática juvenil sistémica puede afectar a múltiples órganos.

Los niños afectados presentan rigidez, hinchazón, derrame, dolor y sensibilidad a la presión en la articulación, aunque en algunos casos no se presenta dolor. Las manifestaciones articulares pueden ser simétricas o asimétricas, y afectar articulaciones grandes o pequeñas. La entesitis produce dolor en la cresta ilíaca y la espina ilíaca, el trocánter mayor del fémur, la rótula, la tuberosidad tibial, o en la inserción del tendón calcáneo y de la fascia plantar.

En algunos casos, la artritis idiopática juvenil puede interferir con el crecimiento y el desarrollo. Puede haber micrognatia (hipoplasia mandibular) debido al cierre temprano de la epífisis mandibular o desigualdad de longitud de los miembros (por lo general la extremidad afectada es más larga).

La anormalidad ocular más común es iridociclitis (inflamación de la cámara anterior y del vítreo anterior), que es asintomática, pero a veces provoca visión borrosa y miosis. En raras ocasiones, en la artritis relacionada con entesitis, hay inyección conjuntival, dolor y fotofobia. La iridociclitis puede producir cicatrices (sinequias), cataratas, glaucoma o queratopatía en banda. La iridociclitis es más común en la artritis idiopática juvenil oligoarticular, y se desarrolla en casi el 20% de los pacientes, sobre todo si son positivos para anticuerpos antinucleares (ANA). Puede ocurrir en las otras formas, pero es poco frecuente en la artritis idiopática juvenil poliarticular FR-positiva y la artritis idiopática juvenil sistémica.

Las anormalidades de la piel son más frecuentes en la artritis idiopática juvenil psoriásica, en la que se observan lesiones psoriásicas cutáneas, dactilitis, y uñas punteadas, y en la artritis idiopática juvenil sistémica, en la que se presenta una erupción típica transitoria con fiebre. La erupción en la artritis idiopática juvenil sistémica puede ser difusa y migratoria, con lesiones de urticaria o maculares con aclaramiento central.

Las alteraciones sistémicas en la artritis idiopática juvenil sistémica incluyen fiebre alta, erupción cutánea, esplenomegalia, adenopatías generalizadas (especialmente de los ganglios axilares), y serositis con pericarditis o pleuritis. Estos síntomas pueden preceder al desarrollo de artritis. Presenta fiebre (cotidiana), elevada por la tarde o al anochecer que puede recurrir durante semanas.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

  • Factor reumatoide (RF), anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpo peptídico citrulinado anticíclico (anti-CCP) y pruebas HLA-B27

Debe sospecharse una artritis idiopática juvenil en niños con síntomas de artritis, signos de iridociclitis, adenopatías generalizadas, esplenomegalia o erupción inexplicable o fiebre prolongada, en especial si es cotidiana. El diagnóstico de la AIJ es sobre todo clínico. Se produce cuando una artritis crónica no infecciosa que dura más de 6 semanas no tiene otra causa conocida.

Los pacientes con AIJ deben someterse a pruebas de FR, anticuerpos anti-CCP, ANA y HLA-B27, ya que estas pruebas pueden ser útiles para distinguir entre las distintas formas de la enfermedad. En la artritis idiopática juvenil sistémica, el FR y los ANA están ausentes. En la artritis idiopática juvenil oligoarticular, los ANA están presentes en hasta un 75% de los pacientes, y el FR está ausente. En la artritis idiopática juvenil poliarticular el FR es negativo, aunque en algunos pacientes, en especial niñas adolescentes, puede ser positivo. HLA-B27 está presente con mayor frecuencia en la artritis relacionada con entesitis.

Para diagnosticar una iridociclitis debe hacerse un examen con lámpara de hendidura, incluso en ausencia de síntomas oculares. En un paciente con diagnóstico reciente de artritis idiopática juvenil oligoarticular o poliarticular, debe realizarse un examen ocular cada 3 meses si los resultados de la prueba de ANA son positivos y cada 6 meses si los resultados son negativos. La prueba de ANA debe realizarse mediante inmunofluorescencia, ya que otros métodos pueden dar resultados falsos negativos.

Pronóstico

En un 50 a 70% de los pacientes tratados hay remisiones. Los pacientes con artritis idiopática juvenil poliarticular y FR positivo tienen un pronóstico menos favorable.

Tratamiento

  • Fármacos que disminuyen la progresión de la enfermedad (sobre todo metotrexato, inhibidores del TNF e inhibidores de IL-1)

  • Inyección de corticoides intraarticulares

  • Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos

Al igual que en el tratamiento de pacientes con artritis reumatoide del adulto, los fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FARME), en particular metotrexato y agentes biológicos (p. ej., etanercept, anakinran, canakinumab, tocilizumab, abatacept) han cambiado dramáticamente el enfoque terapéutico (1, 2).

Los síntomas de la artritis idiopática juvenil pueden reducirse con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos pero estos no alteran el curso a largo plazo de la enfermedad articular ni previenen las complicaciones. Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos son más útiles para entesitis. Los más utilizados son naproxeno 5 a 10 mg/kg por vía oral 2 veces por día, ibuprofeno 5 a 10 mg/kg por vía oral 4 veces por día, e indometacina 0,5 a 1,0 mg/kg por vía oral 3 veces por día.

A excepción de la enfermedad sistémica grave, por lo general pueden evitarse los corticoides sistémicos. En caso necesario, se utiliza la menor dosis posible (p. ej., prednisona oral, 0,0125 a 0,5 mg/kg 4 veces por día, o la misma dosis diaria 1 o 2 veces por día). El mayor riesgo del uso prolongado de corticoides en niños es el retraso del crecimiento, osteoporosis y osteonecrosis. Pueden administrarse inyecciones de corticoides intraarticulares de liberación lenta. La dosis en niños se ajusta al peso. En algunos niños puede ser necesaria la sedación para la inyección intraarticular, en especial si se requiere en múltiples articulaciones.

El metotrexato se utiliza en la artritis idiopática juvenil oligoarticular, psoriásica, y poliarticular. Se controla la aparición de efectos adversos como en los adultos. Debe realizarse hemograma completo, estudio de AST, ALT y albúmina para controlar la depresión de la médula ósea y la toxicidad hepática. En ocasiones, se utiliza sulfasalazina, en especial en casos de sospecha de espondiloartritis.

Los inhibidores de TNF se usan si el metotrexato no es eficaz. El etanercept es utilizado con mayor frecuencia en dosis de 0,4 mg/kg por vía subcutánea (hasta un máximo de 25 mg) 2 veces a la semana o 0,8 mg/kg por vía subcutánea (hasta 50 mg) una vez a la semana. El adalimumab y el infliximab son otros inhibidores de TNF que han demostrado ser eficaces. Los inhibidores de IL-1 anakinra o canakinumab son particularmente eficaces para la AIJ sistémica. El tratamiento de la AIJ sistémica también se puede realizar con tocilizumab, un antagonista del receptor de IL-6 (3), y con abatacept, una Ig contra el antígeno 4 asociado al linfocitos T citotóxico de fusión soluble (CTLA-4).

La fisioterapia, los ejercicios, las férulas y otras medidas de apoyo pueden ayudar a prevenir contracturas en flexión. Los dispositivos adaptables mejoran la función y minimizan la presión innecesaria sobre las articulaciones inflamadas. La iridociclitis se trata con gotas oftálmicas de corticoides y midriáticos y puede requerir el uso sistémico de metotrexato y terapia anti-TNF.

Referencias del tratamiento

  • 1. Beukelman T, Patkar NM, Saag KG, et al: 2011 American College of Rheumatology recommendations for the treatment of juvenile idiopathic arthritis: Initiation and safety monitoring of therapeutic agents for the treatment of arthritis and systemic features. Arthritis Care Res (Hoboken) 63(4):465–482, 2011. doi: 10.1002/acr.20460.

  • 2. Ringold S, Weiss PF, Beukelman T, DeWitt EM, et al: 2013 update of the 2011 American College of Rheumatology recommendations for the treatment of juvenile idiopathic arthritis: Recommendations for the medical therapy of children with systemic juvenile idiopathic arthritis and tuberculosis screening among children receiving biologic medications. Arthritis Rheum 65(10):2499–2512, 2013. doi: 10.1002/art.38092.2013.

  • 3. De Benedetti F, Brunner H, Ruperto N, et al: Tocilizumab in patients with systemic juvenile idiopathic arthritis: Efficacy data from the placebo-controlled 12-week part of the phase 3 TENDER trial. Arthritis Rheum 62 (supplement 10):S596, 2010. doi: 10.1002/art.29200.

Conceptos clave

  • La artritis idiopática juvenil abarca un grupo de artritis en niños que difieren en las manifestaciones clínicas y de laboratorio.

  • Debe sospecharse una artritis idiopática juvenil en niños con síntomas de artritis, signos de iridociclitis, adenopatías generalizadas, esplenomegalia o erupción inexplicable o fiebre prolongada.

  • El diagnóstico de artritis idiopática juvenil es clínico; las pruebas de laboratorio (p. ej., de FR, ANA, y HLA-B27) se utilizan para distinguir las formas.

  • Se puede disminuir la progresión de la enfermedad con metotrexato o agentes biológicos (p. ej., etanercept, anakinra, canakinumab, tocilizumab) y tratar los síntomas con inyecciones de corticosteroides intraarticulares o medicamentos antiinflamatorios no esteroideos.

  • La iridociclitis se trata con gotas oftálmicas de corticoides y midriáticos o terapia sistémica si es refractaria.

Síndrome de activación de macrófagos

El síndrome de activación de macrófagos es una linfohistiocitosis hemofagocítica asociada con AIJ (particularmente la forma sistémica) y con varias otras enfermedades reumáticas (particularmente la enfermedad de Still del adulto).

El síndrome de activación de macrófagos (SAM) es una reacción inflamatoria grave, abrumadora y potencialmente letal causada por una expansión descontrolada de los macrófagos y los linfocitos T. El SAM ocurre en el 10% de los niños con AIJ sistémica.

Signos y síntomas

Las características del SAM incluyen fiebre alta que no cede, hepatoesplenomegalia, adenopatías generalizadas, erupción cutánea, manifestaciones hemorrágicas, disfunción del sistema nervioso central (incluidas convulsiones y coma) y shock.

Diagnóstico

Las características que ayudan a distinguir el SAM de la AIJ sistémica incluyen fiebre (a diferencia de la fiebre cotidiana de la AIJ), erupción constante (a diferencia de la erupción transitoria de la AIJ sistémica), manifestaciones hemorrágicas, convulsiones, coma y shock. A pesar de la inflamación sistémica marcada, la VSG está paradójicamente deprimida debido a los bajos niveles de fibrinógeno.

Sin embargo, a menudo, el SAM no puede diferenciarse de la AIJ sistémica activa; se han desarrollado criterios discriminatorios que incluyen ferritina > 684 ng/mL más 2 de los siguientes:

  • Plaquetas ≤ 181 x 109/L

  • Aspartato aminotransferasa > 48 unidades/L

  • Triglicéridos > 156 mg/dL

  • Fibrinógeno ≤ 360 mg/dL

Pronóstico

El SAM se asocia con una tasa de mortalidad del 8% debid a fallo multiorgánico.

Tratamiento

No existe consenso con respecto al tratamiento específico del SAM.

El SAM puede responder bien al tratamiento exitoso de la enfermedad reumática subyacente. El tratamiento específico del SAM en la AIJ sistémica generalmente incluye corticosteroides en dosis altas y puede incluir otros fármacos (p. ej., ciclosporina, inhibidores de IL-1, etopósido) y trasplante de células madre.

Fármacos mencionados en este artículo

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