(Véase también Generalidades sobre los trastornos respiratorios perinatales Generalidades sobre los trastornos respiratorios perinatales El proceso del nacimiento se acompaña de grandes cambios fisiológicos (véase también Función pulmonar neonatal), que en ocasiones revelan alteraciones que no planteaban ningún problema durante... obtenga más información .)
El proceso del nacimiento se acompaña de grandes cambios fisiológicos Fisiología perinatal La transición de la vida intrauterina a la extrauterina implica múltiples cambios fisiológicos y funcionales. También ver Problemas perinatales. (Véase también Estructura y función del hígado... obtenga más información , que en ocasiones revelan alteraciones que no planteaban ningún problema durante la vida intrauterina. Por ese motivo, en todo parto debe haber una persona experta en reanimación neonatal Reanimación neonatal El proceso del nacimiento se acompaña de grandes cambios fisiológicos, que en ocasiones revelan alteraciones que no planteaban ningún problema durante la vida intrauterina. Por ese motivo, en... obtenga más información . La edad gestacional Edad gestacional La edad gestacional y los parámetros de crecimiento ayudan a identificar el riesgo de patología neonatal. La edad gestacional es el principal determinante de la madurez de los órganos. La edad... obtenga más información y los parámetros de crecimiento Parámetros de crecimiento en los recién nacidos Los parámetros de crecimiento y la edad gestacional ayudan a identificar el riesgo de patología neonatal. El crecimiento es influido por factores genéticos y nutricionales, así como por condiciones... obtenga más información ayudan a identificar el riesgo de patología neonatal.
La hipertensión pulmonar persistente del recién nacido es un trastorno de la vasculatura pulmonar que afecta a los recién nacidos de término o postérmino Recién nacido postérmino y posmaduro Un recién nacido postérmino es el que nace después de 42 semanas de gestación. Un recién nacido posmaduro es el lactante postérmino que muestra manifestaciones de falta de madurez. Por lo general... obtenga más información .
Etiología
Las causas más frecuentes de hipertensión pulmonar persistente del recién incluyen
Asfixia o hipoxia perinatal
Son frecuentes los antecedentes de tinción meconial del líquido amniótico o de meconio en la tráquea. La hipoxia desencadena la reversión o la persistencia de la resistencia vascular pulmonar elevada, un estado normal en el feto.
Otras causas son
Síndrome de dificultad respiratoria Síndrome de dificultad respiratoria en recién nacidos El síndrome de dificultad respiratoria se debe a la deficiencia de agente tensioactivo en los pulmones de los recién nacidos, más frecuentemente en los que nacen con 37 semanas de gestación... obtenga más información
Cierre permaturo del conducto arterioso o el foramen oval (ver Función cardiovascular neonatal Función cardiovascular neonatal La transición de la vida intrauterina a la extrauterina implica múltiples cambios fisiológicos y funcionales. También ver Problemas perinatales. (Véase también Estructura y función del hígado... obtenga más información ), que aumenta el flujo sanguíneo pulmonar fetal y puede ser desencadenado por uso materno de medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (1 Referencias de la etiología La hipertensión pulmonar persistente del recién nacido es la persistencia de la constricción arteriolar pulmonar o el regreso a ella, que causa una reducción intensa del flujo sanguíneo pulmonar... obtenga más información )
Hipoplasia pulmonar con hipoplasia asociada de la vasculatura pulmonar que conduce a HPPRN (2 Referencias de la etiología La hipertensión pulmonar persistente del recién nacido es la persistencia de la constricción arteriolar pulmonar o el regreso a ella, que causa una reducción intensa del flujo sanguíneo pulmonar... obtenga más información )
Hernia diafragmática congénita Hernia diafragmática La hernia diafragmática es el desplazamiento del contenido abdominal hacia el tórax a través de un defecto del diafragma. La compresión pulmonar puede causar hipertensión pulmonar persistente... obtenga más información
, en la que un pulmón presenta hipoplasia grave, lo que también provoca hipoplasia de la vasculatura pulmonar e HPPRN.La sepsis neonatal Sepsis neonatal La sepsis neonatal es una infección invasiva, en general bacteriana, que se produce durante el período neonatal. Los signos son múltiples, inespecíficos e incluyen disminución de la actividad... obtenga más información o la neumonía neonatal Neumonía neonatal La neumonía neonatal es la infección pulmonar de un recién nacido. Puede comenzar dentro de horas del nacimiento, como parte de un síndrome de sepsis generalizada, o después de 7 días, limitada... obtenga más información , probablemente secundaria a la síntesis de prostaglandinas vasoconstrictoras, se produce por la activación de la vía de la cicloxigenasa por fosfolípidos bacterianos, y la acidosis secundaria a hipoperfusión sistémica causada por la infección también contribuye al desarrollo de HPPRN en este contexto
Referencias de la etiología
1. Van Marter LJ, Hernandez-Diaz S, Werler MM, et al: Nonsteroidal anti-inflammatory drugs in late pregnancy and persistent pulmonary hypertension of the newborn. Pediatrics 131(1):79–87, 2013. doi: 10.1542/peds.2012-0496.
2. Chandrasekharan PK, Rawat M, Madappa R, et al: Congenital diaphragmatic hernia—A review. Matern Health Neonatol Perinatol 3:6, 2017. doi: 10.1186/s40748-017-0045-1.
Fisiopatología
Cualquiera sea la causa, la elevada presión en las arterias pulmonares causa desarrollo anormal del músculo liso e hipertrofia de las paredes de las pequeñas arterias y arteriolas pulmonares y cortocircuito derecha-izquierda a través del conducto arterioso o el foramen oval permeable, lo que provoca hipoxemia sistémica resistente al tratamiento. Las resistencias tanto pulmonar como sistémica son altas, lo que aumenta la carga cardíaca. Este incremento de carga puede provocar dilatación del corazón derecho, insuficiencia tricuspídea e insuficiencia cardíaca derecha.
Signos y síntomas
Los signos y síntomas de la hipertensión pulmonar persistente del recién nacido son taquipnea, retracción costal y cianosis o desaturación grave que no responde al oxígeno suplementario. En recién nacidos con un cortocircuito derecha-izquierda a través de un conducto arterioso permeable Conducto arterioso permeable El conducto arterioso permeablee es la persistencia después del nacimiento de la conexión fetal (conducto arterioso) entre la aorta y la arteria pulmonar. En ausencia de otras anomalías cardíacas... obtenga más información 
, la oxigenación es más alta en la arteria braquial derecha que en la aorta descendente; por consiguiente, la cianosis puede ser diferencial (es decir, la saturación de oxígeno en los miembros inferiores es ≥ 5% más baja que en el miembro superior derecho).
Diagnóstico
Cianosis que no responde al tratamiento con oxígeno
Ecocardiograma
Radiografía para identificar trastornos subyacentes
Debe sospecharse el diagnóstico de la hipertensión pulmonar persistente del recién nacido en cualquier recién nacido cercano al término con hipoxemia arterial o cianosis, en especial si hay antecedentes sugestivos y la saturación de oxígeno no mejora con la administración de oxígeno al 100%.
El diagnóstico se confirma por ecocardiograma, que permite confirmar las elevadas presiones en la arteria pulmonar y descartar simultáneamente cardiopatía congénita.
Se deben realizar hemocultivos porque la infección prenatal es una posible causa de hipertensión pulmonar persistente en el recién nacido.
En la radiografía, los campos pulmonares pueden ser normales o mostrar alteraciones secundarias al trastorno de base (p. ej., síndrome de aspiración de meconio Síndrome de aspiración de meconio La aspiración de meconio intraparto puede provocar neumonitis inflamatoria y obstrucción bronquial mecánica, lo que causa un síndrome de dificultad respiratoria. Los hallazgos son taquipnea... obtenga más información , neumonía neonatal Diagnóstico La neumonía neonatal es la infección pulmonar de un recién nacido. Puede comenzar dentro de horas del nacimiento, como parte de un síndrome de sepsis generalizada, o después de 7 días, limitada... obtenga más información , hernia diafragmática congénita Diagnóstico La hernia diafragmática es el desplazamiento del contenido abdominal hacia el tórax a través de un defecto del diafragma. La compresión pulmonar puede causar hipertensión pulmonar persistente... obtenga más información ). Las anomalías radiológicas pueden ser difíciles de distinguir de la neumonía bacteriana.
Pronóstico
El índice de oxigenación (presión media en las vías respiratorias [cm de H2O] × fracción inspirada de oxígeno [FiO2] × 100/PaO2) se utiliza para evaluar la gravedad de la enfermedad y determinar el calendario de las intervenciones (en particular para el óxido nítrico inhalado [índice de oxigenación 15 al 25] y la oxigenación por membrana extracorpórea [OMEC—índice de oxigenación > 40]).
La mortalidad global varía del 10 al 60% y está directamente relacionada con el trastorno de base. Sin embargo, el 25%de los sobrevivientes presentan retraso madurativo, déficits auditivos, discapacidades funcionales o una combinación de estas manifestaciones. Esta tasa de discapacidad puede no ser diferente de la de otros lactantes con enfermedad grave.
Tratamiento
Oxígeno para dilatar la vasculatura pulmonar y mejorar la oxigenación
Apoyo ventilatorio mecánico
Óxido nítrico inhalado
OMECsegún sea necesario
Apoyo circulatorio
Se inicia de inmediato el tratamiento con oxígeno, que es un potente vasodilatador pulmonar, para prevenir la progresión de la enfermedad. Se administra oxígeno a través de bolsa y mascarilla o ventilación mecánica Ventilación mecánica Las maniobras de estabilización iniciales son estimulación táctil, posicionamiento de la cabeza y aspiración de la boca y la nariz, seguidas según sea necesario de Oxígeno suplementario Presión... obtenga más información ; la distensión mecánica de los alvéolos ayuda a la vasodilatación. Inicialmente, la FiO2 debe ser de 1, pero puede disminuirse para mantener la PaO2 entre 50 y 90 mmHg a fin de minimizar la lesión pulmonar. Una vez estabilizada la PaO2, es posible intentar la retirada gradual reduciendo la FiO2 en decrementos del 2-3% y disminuyendo después las presiones del ventilador; los cambios deben ser graduales, porque un descenso pronunciado de la PaO2 puede provocar vasoconstricción arterial pulmonar recurrente. La ventilación oscilatoria de alta frecuencia expande y ventila los pulmones mientras minimiza el barotrauma, y debe ser considerada en pacientes con enfermedad pulmonar subyacente, en quienes la atelectasia y la discordancia ventilación/perfusión (V/Q) pueden exacerbar la hipoxemia de la hipertensión pulmonar persistente del recién nacido.
El óxido nítrico inhalado relaja el músculo liso endotelial y dilata las arteriolas pulmonares, lo que aumenta el flujo sanguíneo pulmonar y mejora con rapidez la oxigenación hasta en la mitad de los pacientes. La dosis inicial es de 20 ppm y se reduce en función del efecto.
Puede indicarse OMEC Oxigenación por membrana extracorpórea (OMEC) Las maniobras de estabilización iniciales son estimulación táctil, posicionamiento de la cabeza y aspiración de la boca y la nariz, seguidas según sea necesario de Oxígeno suplementario Presión... obtenga más información en recién nacidos con insuficiencia respiratoria hipóxica grave definida por un índice de oxigenación > 35-40 pese al soporte respiratorio máximo.
Deben matenerse concentraciones normales de líquidos, electrolitos, glucosa y calcio. Los recién nacidos deben permanecer en un ambiente térmico neutro y recibir antibióticos por posible sepsis hasta conocer los resultados de los cultivos. Se pueden requerir agentes presores e inotrópicos como parte del apoyo circulatorio.
Conceptos clave
La hipoxia prolongada y/o acidosis o los trastornos que aumentan el flujo sanguíneo pulmonar causan hipertrofia del músculo liso en las pequeñas arterias pulmonares, lo que resulta en la hipertensión pulmonar persistente.
La hipertensión pulmonar persistente causa cortocircuito derecha-izquierda a través del conducto arterioso o un foramen oval, lo que resulta en hipoxemia sistémica intratable; se puede desarrollar insuficiencia cardíaca derecha.
Confirmar el diagnóstico mediante ecocardiografía.
Administración de oxígeno para dilatar la vasculatura pulmonar, ventilación mecánica, óxido nítrico inhalado, y, para los casos graves, oxigenación por membrana extracorpórea (OMEC).
