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Síndrome de Reye

(Síndrome de Reye)

Por

Christopher P. Raab

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Revisado médicamente abr 2021
Vista para pacientes

El síndrome de Reye es una forma rara de encefalopatía aguda e infiltración grasa del hígado que tiende a aparecer tras algunas infecciones virales agudas, en particular cuando se administran salicilatos. El diagnóstico es clínico. El tratamiento es sintomático.

Se desconoce la causa del síndrome de Reye, pero muchos casos se producen después de la infección por virus de la gripe A o B Gripe La gripe es una infección respiratoria de etiología viral que causa fiebre, rinitis, tos, cefalea y malestar general. En las epidemias estacionales, pueden producirse muertes, en particular... obtenga más información o de la varicela Varicela La varicela es una infección sistémica aguda que suele aparecer en la infancia y es causada por el virus varicela-zóster (virus herpes humano tipo 3). En general, se manifiesta con síntomas... obtenga más información Varicela . La administración de salicilatos (por lo general aspirina) durante estas enfermedades aumenta el riesgo hasta 35 veces. Este hallazgo ha determinado una marcada disminución del uso de salicilatos en los Estados Unidos desde mediados de la década de 1980 (excepto cuando la indicación es específica, como enfermedad de Kawasaki Enfermedad de Kawasaki La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis que a veces compromete las arterias coronarias y tiende a afectar a lactantes y niños de 1 a 8 años de edad. Se caracteriza por fiebre prolongada... obtenga más información Enfermedad de Kawasaki ) y una reducción correspondiente de la incidencia de síndrome de Reye de varios cientos de casos anuales hasta alrededor de 2. El síndrome se observa casi con exclusividad en niños < 18 años. En los Estados Unidos, la mayoría de los casos se producen a fines del otoño y en invierno.

La enfermedad afecta la función mitocondrial y altera el metabolismo de los ácidos grasos y la carnitina. La fisiopatología y las manifestaciones clínicas son similares a una serie de trastornos metabólicos hereditarios del transporte de ácidos grasos y la oxidación mitocondrial ( ver Introducción a los trastornos hereditarios del metabolismo Introducción a los trastornos hereditarios del metabolismo La mayoría de los trastornos hereditarios (denominados también errores o metabolopatías congénitos del metabolismo) se deben a mutaciones de los genes que codifican enzimas; la deficiencia o... obtenga más información ).

Signos y síntomas del síndrome de Reye

La enfermedad varía mucho de gravedad, pero típicamente es bifásica. Los síntomas virales iniciales (infecciones respiratorias superiores o, a veces, varicela) son seguidos a los 5-7 días por náuseas y vómitos perniciosos y alteración súbita del sensorio. Las alteraciones del sensorio pueden variar de amnesia leve, debilidad, cambios en la visión y la audición, y letargo, a episodios intermitentes de desorientación y agitación, que pueden progresar rápidamente a estadios más profundos de coma manifestados por

  • Falta de respuesta progresiva

  • Rigidez de decorticación y descerebración

  • Convulsiones

  • Flacidez

  • Midriasis fija

  • Paro respiratorio

Por lo general, no hay hallazgos neurológicos focales. En el 40% de los casos, hay hepatomegalia, pero no ictericia.

Complicaciones del síndrome de Reye

Las complicaciones son

Diagnóstico del síndrome de Reye

  • Hallazgos clínicos en asociación con pruebas de laboratorio

  • Biopsia hepática

Debe sospecharse el síndrome de Reye en cualquier niño que presenta una encefalopatía de comienzo agudo (sin exposición conocida a metales pesados o tóxicos) e hiperémesis asociadas con disfunción hepática. El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia hepática, que muestra alteraciones grasas, microvesiculares, y tiene especial utilidad en los casos esporádicos y en niños < 2 años. El diagnóstico también puede hacerse cuando los hallazgos clínicos típicos y la anamnesis se asocian con los siguientes hallazgos de laboratorio: aumento de las transaminasas hepáticas (aspartato aminotransferasa, alanina aminotransferasa > 3 veces el valor normal), bilirrubina normal, aumento del nivel de amoníaco en sangre y tiempo de protrombina prolongado.

Se debe hacer TC o RM de cabeza como en todos los casos de encefalopatía en niños. Si la TC o la RM de la cabeza es normal, se puede hacer una punción lumbar Punción lumbar La punción lumbar se usa con los siguientes objetivos: Evaluar la presión intracraneal y la composición del líquido cefalorraquídeo (véase tabla Alteraciones del líquido cefalorraquídeo en distintos... obtenga más información . El examen del líquido cefalorraquídeo suele mostrar aumento de la presión, < 8-10 leucocitos/mcL y proteinorraquia normal; la concentración de glutamina en líquido cefalorraquídeo puede estar elevada. Se observa hipoglucemia e hipoglucorraquia (concentración muy baja de glucosa en el líquido cefalorraquídeo) en el 15% de los casos, en especial en niños < 4 años; estos deben ser estudiados para descartar enfermedades metabólicas. El cuadro se divide en estadios I a V de acuerdo con su gravedad.

Los signos de alteración metabólica son aumento de los niveles séricos de aminoácidos, alteraciones ácido-básicas (en general, con hiperventilación, alcalosis respiratoria-acidosis metabólica mixta), alteraciones de la osmolaridad, hipernatremia, hipopotasemia e hipofosfatemia.

Diagnósticos diferenciales

Los diagnósticos diferenciales del coma y la disfunción hepática incluyen

Las enfermedades como esteatosis idiopática del embarazo y la toxicidad hepática por tetraciclina pueden mostrar hallazgos similares en la microscopia óptica.

Pronóstico del síndrome de Reye

El pronóstico se relaciona con la duración de la disfunción cerebral, la gravedad y la velocidad de progresión del coma, la gravedad de la hipertensión intracraneal y el grado de aumento de la amoniemia. Es probable la progresión del estadio I a estadios más altos cuando la amoniemia inicial es > 100 mcg/dL (> 60 mcmol/L) y el TP (tiempo de protrombina) es 3 segundos más prolongado que el del control. En los casos fatales, el tiempo medio desde la hospitalización hasta la muerte es de 4 días. Las tasas de mortalidad son, en promedio, del 21%, pero varían de < 2% en los pacientes con estadio I a > 80% en los pacientes con estadio IV o V.

Por lo general, el pronóstico de los sobrevivientes es bueno y las recidivas son raras. Sin embargo, la incidencia de secuelas neurológicas (p. ej., discapacidad intelectual, trastornos convulsivos, parálisis de nervios craneales, disfunción motora) es hasta del 30% en sobrevivientes que presentaron convulsiones o rigidez de descerebración durante la enfermedad.

Tratamiento del síndrome de Reye

  • Medidas sintomáticas

El tratamiento del síndrome de Reye es sintomático, con particular atención al control de la hipertensión intracraneal y la glucemia, porque la depleción de glucógeno es frecuente.

El tratamiento de la hipertensión intracraneal incluye intubación, hiperventilación, restricción de líquidos a 1.500 mL/m2 por día, elevación de la cabecera de la cama, diuréticos osmóticos, la monitorización directa de la presión intracraneal y la craneotomía de descompresión. Suele infundirse dextrosa al 10-15% para mantener la euglucemia. La coagulopatía puede requerir plasma fresco congelado o vitamina K.

Otros tratamientos (p. ej., exanguinotransfusión, hemodiálisis, coma profundo inducido por barbitúricos) no han probado ser eficaces, aunque a veces se utilizan.

Conceptos clave

  • El síndrome de Reyé de encefalopatía aguda y disfunción hepática, que ocurre normalmente después de una infección viral (particularmente con el uso de salicilato), se ha vuelto poco frecuente desde que se redujo el uso de aspirina en forma rutinaria en niños.

  • El diagnóstico es por exclusión de otras enfermedades infecciosas, tóxicas y metabólicas similares; la biopsia de hígado puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

  • El tratamiento es sintomático, en particular con medidas para reducir la presión intracraneal.

Vista para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: VER VERSIÓN PARA PÚBLICO GENERAL
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