La prevalencia global oscila entre 3 y 5%; es más frecuente en las mujeres que en los hombres, y también en las personas jóvenes que en los ancianos. Es probable que el síndrome de Raynaud sea secundario a una respuesta alfa-2-adrenérgica exagerada que desencadena un vasoespasmo, cuyo mecanismo aún no se ha definido con precisión.
El síndrome de Raynaud primario es mucho más común (> 80% de los casos) que el secundario; aparece sin signos ni síntomas de otras enfermedades. En el 20% restante de los pacientes con síndrome de Raynaud se evidencia una enfermedad subyacente causal (p. ej., esclerosis sistémica) en el momento de la presentación o se diagnostica más adelante.
El síndrome de Raynaud secundario acompaña a varios trastornos y enfermedades, sobre todo del tejido conectivo (véase tabla Causas de síndrome de Raynaud secundario).
Causas de síndrome de Raynaud secundario
La nicotina suele ser un factor de riesgo para el síndrome de Raynaud secundario, pero muchas veces no se tiene en cuenta. El síndrome de Raynaud puede asociarse con cefaleas migrañosas, angina variante e hipertensión pulmonar, lo que sugiere que estos trastornos comparten un mecanismo vasoespástico.
Signos y síntomas
La sensación de frío, el dolor urente, las parestesias o los cambios intermitentes de color en uno o varios dedos se desencadenan tras la exposición al frío, la tensión emocional o las vibraciones. Todos estos hallazgos pueden revertirse si se elimina el estímulo. El recalentamiento de las manos acelera la normalización del color y la sensibilidad.
Los cambios de color se producen en un área del dedo de límites netos. Estos pueden ser trifásicos (palidez seguida por cianosis y luego, calentamiento generado por el eritema secundario a la hiperemia reactiva), bifásicos (cianosis y eritema) o monofásicos (sólo palidez o cianosis). Los cambios suelen ser simétricos. El síndrome de Raynaud no ocurre proximal a las articulaciones metacarpofalángicas y afecta con mayor asiduidad los 3 dedos medios y sólo a veces el pulgar. El vasoespasmo puede durar varios minutos hasta horas, pero en el síndrome de Raynaud primario rara vez es lo suficientemente grave para causar la pérdida del tejido.
El síndrome de Raynaud secundario a una enfermedad del tejido conectivo puede progresar a la gangrena digital dolorosa, mientras que el síndrome de Raynaud secundario a la esclerosis sistémica tiende a causar úlceras muy dolorosas e infectadas en las puntas de los dedos.
Múltiples puntas de los dedos están cianóticas.
La palidez se desarrolla irregularmente en los dedos.
Ulceración y gangrena que afectan el segundo dedo en este paciente con síndrome de Raynaud secundario a esclerosis sistémica.
Diagnóstico
El síndrome de Raynaud propiamente dicho se diagnostica a través de la evaluación clínica. La acrocianosis también produce cambios de color en los dedos en respuesta al frío, pero difiere del síndrome de Raynaud en que es persistente, no se revierte con facilidad y no causa cambios tróficos, úlceras ni dolor.
Las formas primarias se distinguen de las secundarias por la clínica; el diagnóstico se confirma con pruebas de laboratorio vascular y análisis de sangre.
Signos clínicos
Una buena anamnesis y un examen físico minucioso dirigidos a identificar la enfermedad causal resultan útiles, pero no suelen confirmar el diagnóstico.
Los hallazgos que sugieren un síndrome de Raynaud primario son los siguientes:
Los signos que hacen sospechar un síndrome de Raynaud secundario son los siguientes:
Pruebas de laboratorio
Las pruebas de laboratorio vascular consisten en la medición de las formas de onda y las presiones del pulso digital.
Los principales análisis de sangre son para diagnosticar enfermedades vasculares del colágeno (p. ej., medición de la eritrosedimentación [ERS] o de la proteína C reactiva, anticuerpos antinucleares y anti-DNA, factor reumatoide, anticuerpo anticentrómero, anticuerpos contra el péptido citrulinado anticorrosivo [PCC], anticuerpo anti-esclerodermia [SCL] 70).
Tratamiento
El tratamiento de la forma primaria requiere evitar el frío, dejar de fumar y, si el estrés es un factor desencadenante, técnicas de relajación (p. ej., biorretroalimentación) o asistencia psicológica. Los fármacos se usan con mayor frecuencia que los tratamientos conductuales debido a su practicidad. Los bloqueantes de los canales de calcio vasodilatadores (p. ej., nifedipina de liberación prolongada 60 y 90 mg vía oral 1 vez al día, amlodipina 5 y 20 mg vía oral 1 vez al día, felodipina 2,5 y 10 mg por vía oral 2 veces al día o isradipina 2,5 y 5 mg por vía oral 2 veces al día) son los más eficaces, seguidos por prazosina 1 a 5 mg de 1 o 2 veces al día. La aplicación tópica de crema de nitroglicerina, 400 mg de pentoxifilina por vía oral 2 o 3 veces al día o ambas puede resultar beneficiosa, pero no hay evidencia que respalde su uso en forma sistemática. Los beta-bloqueantes, la clonidina y los preparados del ergot están contraindicados ya que causan vasoconstricción y pueden desencadenar o empeorar los síntomas.
El tratamiento de la forma secundaria se centra en la enfermedad subyacente. También pueden usarse bloqueantes de los canales de calcio o prazosina. Asimismo, las úlceras isquémicas pueden requerir antibióticos, analgésicos y, en ocasiones, desbridamiento quirúrgico. Las dosis bajas de aspirina pueden prevenir la trombosis, pero en teoría también pueden empeorar el vasoespasmo a través de la inhibición de las prostaglandinas. Las prostaglandinas por vía intravenosa (alprostadil, epoprostenol, iloprost) parecen ser eficaces y pueden considerarse una opción adecuada para los pacientes con isquemia digital. No obstante, estos fármacos no se comercializan en forma amplia y su papel todavía no se ha definido.
La simpatectomía cervical o local es controvertida y se reserva para los pacientes con discapacidad progresiva que no responden a otras medidas, incluso el tratamiento de enfermedades subyacentes. A menudo, la simpatectomía elimina los síntomas, pero el alivio puede sólo durar 1 o 2 años.
Conceptos clave
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El síndrome de Raynaud es un vasoespasmo reversible de partes de la mano en respuesta al frío o al estrés emocional.
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El síndrome de Raynaud puede ser primario, o secundario a otro trastorno, típicamente uno que afecta el tejido conectivo.
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El síndrome de Raynaud primario, a diferencia de la forma secundaria, rara vez causa gangrena o pérdida tisular.
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Diagnosticar clínicamente pero tener en cuenta las pruebas para diagnostico de una causa sospechada.
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Evitar el frío, el tabaquismo y otros factores desencadenantes.
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Administrar un vasodilatador bloqueante de los canales de calcio o prazosina.
Fármacos mencionados en este artículo
| Nombre del fármaco | Seleccionar nombre comercial |
|---|---|
epoprostenol |
FLOLAN |
alprostadil |
CAVERJECT, EDEX, MUSE |
iloprost |
VENTAVIS |
