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Arteritis de células gigantes

(Arteritis temporal, arteritis craneal, enfermedad de Horton)

Por

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Revisado médicamente jun 2022
Vista para pacientes

La arteritis de células gigantes afecta predominantemente a la aorta torácica, las grandes arterias que emergen de la aorta en el cuello y ramas extracraneanas de las arterias carótidas. Los síntomas de la polimialgia reumática son frecuentes. Los signos y síntomas pueden incluir cefaleas, alteraciones visuales, dolor a la presión en la arteria temporal y dolor en los músculos mandibulares durante la masticación. Son frecuentes la fiebre, la pérdida de peso, el malestar general y la astenia. La eritrosedimentación y la proteína C reactiva están elevadas. El diagnóstico es clínico y se confirma con biopsia de la arteria temporal. El tratamiento con corticosteroides en altas dosis con o sin toxilizumab y aspirina suele ser eficaz y previene la pérdida de la visión.

La arteritis de células gigantes es una forma de vasculitis relativamente frecuente en los Estados Unidos y Europa. La incidencia varía según el grupo étnico. Los estudios de autopsia sugieren que esta enfermedad sería más frecuente de lo que se observa en la clínica. Es más usual en mujeres. La edad promedio al comienzo es de 70 años, con un rango de entre 50 a > 90. Cerca del 40 al 60% de los pacientes con arteritis de células gigantes tienen síntomas de polimialgia reumática Polimialgia reumática La polimialgia reumática es un síndrome asociado en forma estrecha con arteritis de células gigantes (arteritis temporal). Afecta a adultos > 55 años. Produce dolor intenso y rigidez en músculos... obtenga más información . Por lo general, los vasos intracraneanos no están afectados.

Fisiopatología de la arteritis de células gigantes

La vasculitis puede ser localizada, multifocal o diseminada. La afección tiende a afectar a las arterias que contienen tejido elástico, como la temporal, la craneal u otras arterias del sistema de la carótida. Las ramas del arco aórtico, las arterias coronarias y las periféricas también pueden estar afectadas. Los infiltrados de células mononucleares en la adventicia forman granulomas que contienen células T activadas y macrófagos. Las células gigantes multinucleadas, si están presentes, se ubican cerca de la lámina elástica rota. La capa íntima está marcadamente engrosada, con estrechez concéntrica y oclusión de la luz.

Signos y síntomas de la arteritis temporal (arteritis de células gigantes)

Los síntomas de la arteritis de células gigantes pueden comenzar gradualmente a lo largo de varias semanas o en forma abrupta.

Los pacientes pueden presentar síntomas generales como fiebre (generalmente, baja), cansancio, malestar general, pérdida de peso inexplicable y sudoración profusa. En algunos pacientes se diagnostica fiebre de etiología desconocida. Finalmente, la mayoría de los pacientes desarrollan síntomas relacionados con las arterias afectadas.

El síntoma más frecuente es una cefalea intensa, a veces punzante (temporal, occipital, frontal o difusa). Puede acompañarse de dolor en el cráneo que aparece al contacto o al peinarse.

Las alteraciones visuales incluyen diplopía, escotomas, ptosis, visión borrosa y pérdida de la visión (que es un signo ominoso). Puede haber breves períodos de pérdida parcial o completa de la visión (amaurosis fugaz) en un ojo, que son seguidos rápidamente por una pérdida de la visión permanente irreversible. Si no se trata, puede afectar el otro ojo. Sin embargo, es poco frecuente una ceguera bilateral completa. La pérdida de la visión es causada por arteritis de ramas de la arteria oftálmica o arterias ciliares posteriores, que producen isquemia del nervio óptico. Los signos en fondo de ojos pueden incluir neuritis óptica isquémica con palidez y edema del disco óptico, placas en copos de algodón dispersas y pequeñas hemorragias. Más tarde, se atrofia el nervio óptico. Rara vez se produce ceguera central por infarto en la corteza occipital causado por lesiones arteriales en la región cervical distal o en la base del cerebro. La incidencia de trastornos de la visión ha disminuido en los últimos 5 décadas, probablemente a causa del reconocimiento y el tratamiento de la arteritis de células gigantes antes de que se desarrollen trastornos visuales.

Puede haber claudicación intermitente (dolor muscular isquémico) en los músculos de la mandíbula y de la lengua o en las extremidades. La claudicación mandibular se nota especialmente al masticar alimentos sólidos. La claudicación de la mandíbula y la diplopía se asocian con un mayor riesgo de ceguera.

Puede haber manifestaciones neurológicas, como accidente cerebrovascular y ataques isquémicos transitorios, por estenosis u oclusión de las arterias o ramas de la carótida o vertebrobasilares.

Los aneurismas de la aorta torácica y la disección de la aorta son complicaciones graves, a menudo tardías de la aortitis y pueden progresar en ausencia de otros síntomas.

Diagnóstico de arteritis de células gigantes

  • Velocidad de eritrosedimentación (ESR), proteína C reactiva y hemograma completo

  • Biopsia, generalmente de la arteria temporal

  • A veces, ecografía de la arteria temporal

La arteritis de células gigantes se sospecha en pacientes > 55 años que presentan alguno de los siguientes signos, en especial si tienen además síntomas y evidencia de laboratorio de inflamación sistémica:

  • Un nuevo tipo de cefalea

  • Un síntoma o signo nuevo compatible con isquemia de una arteria por encima del cuello

  • Dolor muscular mandibular durante la masticación

  • Dolor en la arteria temporal o el cuero cabelludo

  • Fiebre o anemia subagudas inexplicables

El examen físico puede detectar hinchazón y dolor, que puede acompañarse o no de nodularidad o eritema, sobre las arterias temporales, a veces con pérdida de un pulso palpable. Éstas pueden volverse prominentes. Si la arteria temporal rola bajo los dedos del examinador, en lugar de colapsar, es un signo anormal. Debe evaluarse la presencia de soplos en las grandes arterias del cuello y ramas de la aorta.

Si se sospecha el diagnóstico, debe determinarse la eritrosedimentación, la proteína C reactiva y hemograma completo. En la mayoría de los pacientes, la eritrosedimentación y la proteína C reactiva están elevadas; la anemia en enfermedad crónica es frecuente. En ocasiones, las plaquetas están elevadas, y la albúmina y proteínas totales en suero, si son medidas, son bajas. Con frecuencia se detecta leucocitosis leve, que es inespecífica.

Si se sospecha el diagnóstico de arteritis de células gigantes, se recomienda biopsiar una arteria. En lo posible, debe biopsiarse una zona de apariencia anormal, dado que los segmentos inflamados suelen alternarse con segmentos normales. Por lo general, se biopsia la arteria temporal del lado sintomático, aunque también se puede biopsiar la arteria occipital si presenta anormalidad. La longitud óptima de biopsia de la arteria temporal no está clara, aunque se obtienen mejores resultados con muestras más largas, de hasta 5 cm. La biopsia contrateral de la arteria temporal tiene poco valor diagnóstico añadido. El tratamiento debe comenzarse antes de la biopsia. Debido a que la inflamación se resuelve lentamente, la biopsia de arteria temporal se puede hacer hasta 2 semanas después del tratamiento con corticosteroides.

La ecografía Doppler color de la arteria temporal puede detectar edema de la pared vascular, que se presenta como un halo, cuando su realización está a cargo de expertos, y puede sustituir a la biopsia de la arteria temporal en el diagnóstico de la arteritis de células gigantes (1 Referencia del diagnóstico La arteritis de células gigantes afecta predominantemente a la aorta torácica, las grandes arterias que emergen de la aorta en el cuello y ramas extracraneanas de las arterias carótidas. Los... obtenga más información ). La ecografía de la arteria temporal debe realizarse antes de iniciar el tratamiento o dentro de los 5 días, porque los corticosteroides disminuyen la sensibilidad de la prueba. Entre muchas ventajas, la prueba no es invasiva, no se asocia con exposición a radiación y puede obtener imágenes de otros vasos craneales. Sin embargo, la utilidad diagnóstica de la ecografía de la arteria temporal depende en gran medida de las habilidades y el equipo del ecografista.

Se deben obtener imágenes de la aorta y sus ramas en el momento del diagnóstico y luego periódicamente, incluso en ausencia de síntomas o signos sugestivos (véase tabla ).

Referencia del diagnóstico

  • 1. Chrysidis S, Døhn UM, Terslev L, et al: Diagnostic accuracy of vascular ultrasound in patients with suspected giant cell arteritis (EUREKA): a prospective, multicentre, non-interventional, cohort study. The Lancet Rheumatology 3 (12) e865-e873, 2021. doi.org/10.1016/S2665-9913(21)00246-0

Tratamiento de la arteritis de células gigantes

  • Corticosteroides

  • Aspirina en dosis bajas

  • Tocilizumab

El tratamiento debe comenzar desde el momento en que se sospecha arteritis de células gigantes. Incluso si la biopsia se retrasa hasta 2 semanas, la patología aún debe ser evidente.

Perlas y errores

  • En pacientes > 55 que presentan cefalea de reciente comienzo, alteraciones visuales repentinas, o dolor en la arteria temporal, se debe considerar el tratamiento inmediato con corticosteroides para la arteritis de células gigantes.

Los corticoides son el pilar del tratamiento. Éstos reducen rápidamente los síntomas y previenen la pérdida de visión en la mayoría de los pacientes. La dosis óptima inicial, el esquema de reducción de dosis y el tiempo total de tratamiento son discutidos. En la mayoría de los pacientes, una dosis inicial de prednisona de 40 a 60 mg por vía oral 1 vez al día (o equivalente) durante 4 semanas, seguida de una reducción gradual, es efectiva.

Si el paciente presenta alteraciones visuales, debe comenzarse con una dosis inicial de metilprednisolona IV, 500 a 1.000 mg 1 vez al día durante 3 a 5 días para prevenir una mayor pérdida de visión, en particular en el ojo contralateral. Es probable que la conservación de la visión dependa más de la rapidez con que se inicia la terapia con corticosteroides que de la dosis. El infarto del nervio óptico, una vez iniciado, no se puede revertir, independientemente de la dosis de corticosteroides.

Si los síntomas se resuelven después de varias semanas, la prednisona puede disminuirse en forma gradual, desde alrededor de 60 mg/día, de acuerdo con la respuesta del paciente, de a 5-10 mg por día cada semana hasta 40 mg por día, de a 2,5-5 mg al día cada semana hasta 10 a 20 mg al día; luego se reduce más la dosis hasta que se suspende el fármaco. La eritrosedimentación por sí sola no sirve para evaluar la respuesta del paciente (y la actividad de la enfermedad). Por ejemplo, en pacientes de edad avanzada, otros factores, tales como gammapatías monoclonales, puede elevar la VSG. Hay que considerar también los síntomas clínicos. La proteína C reactiva a veces puede ser más útil que la VSG.

La mayoría de los pacientes requieren por lo menos 2 años de tratamiento con corticoides. El uso a largo plazo puede tener efectos adversos importantes y debe limitarse en lo posible. Más de la mitad de los pacientes que toman estos fármacos tienen complicaciones. Por ello se están estudiando tratamientos alternativos. Tocilizumab, un antagonista del receptor de IL-6, debe considerarse cuando se inicia el tratamiento. Tocilizumab es una opción eficaz que puede reducir la exposición a corticosteroides (1 Referencias del tratamiento La arteritis de células gigantes afecta predominantemente a la aorta torácica, las grandes arterias que emergen de la aorta en el cuello y ramas extracraneanas de las arterias carótidas. Los... obtenga más información ). Cuando se combina con corticosteroides, el tocilizumab ha demostrado una eficacia superior a los corticosteroides solos (1-3 Referencias del tratamiento La arteritis de células gigantes afecta predominantemente a la aorta torácica, las grandes arterias que emergen de la aorta en el cuello y ramas extracraneanas de las arterias carótidas. Los... obtenga más información ). Sin embargo, no se ha determinado la duración del tratamiento con tocilizumab, y el medicamento debe administrarse con precaución a pacientes con antecedentes de diverticulitis debido al riesgo de perforación diverticular.

Los pacientes de edad avanzada que toman prednisona durante largos períodos deben recibir un fármaco antirresortivo para aumentar la masa ósea y para prevenir osteoporosis.

La aspirina en dosis bajas (81 a 100 mg por vía oral 1 vez al día) puede ayudar a prevenir eventos isquémicos y debe prescribirse en todos los pacientes, a menos que esté contraindicada.

Referencias del tratamiento

  • 1. Adler S, Reichenbach S, Gloor A, et al: Risk of relapse after discontinuation of tocilizumab therapy in giant cell arteritis. Rheumatology (Oxford) 58(9):1639-1643, 2019. doi:10.1093/rheumatology/kez0913

  • 2. Villiger PM, Adler S, Kuchen S, et al: Tocilizumab for induction and maintenance of remission in giant cell arteritis: A phase 2, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet 387:1921–1927, 2016. doi: 10.1016/S0140-6736(16)00560-2

  • 3. Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al: Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N Engl J Med 377:317–328, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1613849

  • 4. Hoffman GS, Cid MC, Rendt-Zagar KE, et al: Infliximab for maintenance of glucocorticosteroid-induced remission of giant cell arteritis: a randomized trial. Ann Intern Med 146(9):621-30, 2007. doi: 10.7326/0003-4819-146-9-200705010-00004. PMID: 17470830.

Conceptos clave

  • La arteritis de células gigantes es una vasculitis de grandes arterias frecuente que afecta la aorta y sus ramas principales.

  • Muchos pacientes presentan polimialgia reumática.

  • Las manifestaciones incluyen pérdida visual, diplopía, cefalea, claudicación mandibular, sensibilidad a la palpación de la arteria temporal, y síntomas constitucionales.

  • Obtener hemograma completo, eritrosedimentación, y proteína C-reactiva y hacer biopsia o ecografía de la arteria temporal.

  • Los tratamientos incluyen corticosteroides (que se inician de inmediato), bajas dosis de aspirina y tocilizumab.

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