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Poliangeitis microscópica

Por

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Última modificación del contenido mar 2019
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La poliangeítis microscópica es una vasculitis necrosante sistémica sin depósitos de inmunoglobulina (pauciinmunitaria) que afecta sobre todo a los pequeños vasos. Puede comenzar como un síndrome pulmonar-renal con glomerulonefritis de progresión rápida y hemorragia alveolar, aunque el patrón de la enfermedad depende de los órganos afectados. El diagnóstico se basa en los signos clínicos y en algunos casos se confirma con biopsia. El tratamiento, que depende de la gravedad de la enfermedad, incluye corticoides e inmunosupresores.

La poliangeítis microangiopática es una enfermedad rara (cerca de 13 a 19 casos/millón). La patogenia se desconoce. La PAM afecta a los vasos pequeños y es pauciinmune (es decir, no se observan depósitos de inmunoglobulina en la biopsia de tejidos), similar a la granulomatosis con poliangeítis y a la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA), lo que la diferencia de las vasculitis de vasos pequeños mediadas por complejos inmunes (p. ej., vasculitis asociada a inmunoglobulina A-antes conocida como púrpura de Henoch-Schönlein) y de la vasculitis cutánea de pequeños vasos. La PAM afecta sobre todo a los pequeños vasos (incluyendo los capilares y las vénulas postcapilares), a diferencia de la poliarteritis nudosa, que afecta a las arterias musculares medianas. La literatura antigua (antes de 1994) no distinguía adecuadamente entre la poliarteritis nudosa y la MPA. En la MPA puede haber hemorragia alveolar y glomerulonefritis, lo que no ocurre en la poliarteritis nudosa. En raras ocasiones, la MPA puede ocurrir en asociación con hepatitis B.

Las manifestaciones clínicas se asemejan a las de la granulomatosis con poliangeítis, pero están ausentes las lesiones granulomatosas destructivas (p. ej., las lesiones pulmonares cavitarias) y la afección del tracto respiratorio superior es mínima o ausente. En ambas afecciones se encuentran anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA).

Signos y síntomas

La enfermedad suele comenzar con un período prodrómico con síntomas sistémicos con fiebre, pérdida de peso, mialgia y artralgia. Puede haber otros síntomas, que dependen de los órganos y sistemas afectados:

  • Renales: los riñones se ven afectados en hasta un 90% de los pacientes. Hay hematuria, proteinuria (a veces > 3 g/24 horas) y cilindros eritrocíticos. Si no se realiza diagnóstico y tratamiento rápidos, puede llevar a la insuficiencia renal rápidamente.

  • Cutáneos: cerca de un tercio de los pacientes tienen erupción purpúrica en el momento del diagnóstico. Puede haber infarto del lecho ungueal y hemorragias en astilla; rara vez, hay isquemia digital.

  • Respiratorios: si están afectados los pulmones, puede haber hemorragia alveolar, que puede ser seguida de fibrosis pulmonar. Una hemorragia alveolar puede causar disnea y anemia de comienzo rápido, que puede acompañarse o no de hemoptisis e infiltrado en placas bilateral (visible en radiografía de tórax). Ésta es una emergencia médica que requiere tratamiento inmediato. Puede haber síntomas leves de rinitis, epistaxis y sinusitis; sin embargo, si hay afección grave del tracto respiratorio superior, es probable que se deba a una granulomatosis con poliangeítis.

  • Digestivos: los síntomas digestivos incluyen dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea y heces sanguinolentas.

  • Neurológicos: si el sistema nervioso está afectado, suele producirse mononeuropatía múltiple (mononeuritis múltiple) que afecta a los nervios periféricos o craneales. Rara vez, puede haber hemorragia cerebral, infarto, convulsiones o cefalea por vasculitis cerebral.

  • Cardíacas: rara vez, afecta al corazón.

  • Oculares: la afectación ocular produce episcleritis.

Diagnóstico

  • Signos clínicos

  • Pruebas para ANCA (antineutrophil cytoplasmic autoantibodies) y proteína C reactiva y estudios de laboratorio de rutina

  • Biopsia

Debe sospecharse una poliangeítis microscópica en pacientes con una combinación inexplicable de fiebre, pérdida de peso, artralgias, dolor abdominal, hemorragia alveolar, síndrome nefrítico de reciente comienzo, mononeuropatía múltiple reciente, o polineuropatía. En algunos casos, se hacen estudios de laboratorio y radiografía, aunque el diagnóstico se confirma mediante biopsia.

Los estudios incluyen hemograma completo, eritrosedimentación, proteína C reactiva, análisis de orina, creatinina en suero y pruebas para ANCA (antineutrophil cytoplasmic autoantibodies). La eritrosedimentación, el nivel de proteína C reactiva y el recuento leucocitario y plaquetario están elevados, lo que refleja una inflamación sistémica. Es frecuente la anemia de enfermedad crónica. Una disminución aguda del hematocrito sugiere hemorragia alveolar o digestiva. Debe realizarse análisis de orina (en busca de hematuria, proteinuria y cilindros celulares) y medirse la concentración de creatinina en suero periódicamente para controlar la afectación renal.

La tinción con inmunofluorescencia permite detectar ANCA; este estudio se complementa con una prueba de inmunoanálisis ligado a enzimas (ELISA) en busca de anticuerpos específicos. Por lo menos el 60% de los pacientes son ANCA positivos, generalmente ANCA perinucleares (p-ANCA) con anticuerpos antimieloperoxidasa.

Debe hacerse biopsia de los tejidos afectados más accesibles para confirmar la vasculitis. La biopsia renal permite detectar glomerulonefritis necrosante focal segmentaria pauciinmunitaria con necrosis fibrinoide de la pared de los capilares glomerulares, que lleva a la formación de semilunas celulares.

En pacientes con síntomas respiratorios, se hacen estudios de diagnóstico por imágenes del tórax en busca de infiltrados. Un infiltrado bilateral en placas sugiere hemorragia alveolar, incluso en pacientes sin hemoptisis. La TC es mucho más sensible que la radiología.

Si el paciente tiene disnea e infiltrado bilateral, debe realizarse una broncoscopia en forma inmediata para buscar hemorragia alveolar y excluir infección. La presencia de sangre proveniente de ambos pulmones y de todos los bronquios, que aumenta a medida que el broncoscopio penetra en las vías aéreas, indica hemorragia alveolar activa. Dentro de las 24 a 72 horas del comienzo de la hemorragia, aparecen macrófagos cargados con hemosiderina, que pueden persistir hasta 2 meses.

Tratamiento

  • En caso de afectación de órganos vitales, se utilizan altas dosis de corticoides más ciclofosfamida o rituximab

  • En casos menos graves, corticoides más metotrexato

El tratamiento para la inducción de la remisión es similar al de la granulomatosis con poliangeítis, pero la necesidad de terapia de mantenimiento está menos claramente establecida en la poliangeítis microscópica. Si hay afectación de órganos vitales, se indica ciclofosfamida diariamente más corticoides, que mejora la supervivencia. Rituximab ha demostrado una eficacia similar a la ciclofosfamida para inducir la remisión de la enfermedad grave. Sin embargo, los datos para los pacientes con niveles muy altos de creatinina son limitados. Los regímenes de inducción y de mantenimiento varían, y puede ser necesario utilizar tratamientos adyuvantes como plasmaféresis y metilprednisolona en pulsos IV.

El papel de la plasmaféresis en los pacientes con deterioro de la función renal debido a un compromiso renal grave o a hemorragia alveolar significativa se encuentra en investigación.

Los casos menos graves pueden tratarse con corticoides más metotrexato.

Conceptos clave

  • La poliangeítis microscópica es una vasculitis rara de pequeños vasos.

  • Las manifestaciones son variables y pueden incluir hemorragia alveolar, mononeuropatía múltiple y glomerulonefritis.

  • Confirmar el diagnóstico mediante pruebas de ANCA (antineutrophil cytoplasmic autoantibodies) y biopsia.

  • Tratar con corticosteroides más un inmunosupresor (p. ej., ciclofosfamida o rituximab en enfermedad grave).

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