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Pénfigo foliáceo

Por

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Última modificación del contenido jun 2019
Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.

El pénfigo foliáceo es un trastorno ampolloso autoinmune en el que separaciones en la epidermis superficial producen erosiones cutáneas. El diagnóstico se realiza por biopsia cutánea e inmunofluorescencia directa. El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad e incluye corticosteroides tópicos o sistémicos. Se pueden necesitar otras terapias inmunosupresoras.

Las ampollas son estructuras elevadas, rellenas de líquido, de ≥ 10 mm de diámetro.

El pénfigo foliáceo suele aparecer en pacientes de edad mediana, y afecta a hombres y mujeres por igual. El fuego salvaje es una forma endémica de pénfigo foliáceo, que se presenta en adultos jóvenes y niños, sobre todo en América del Sur. Pueden ocurrir un pénfigo foliáceo después del uso de penicilamina, nifedipino o captopril.

El pénfigo eritematoso es una forma de pénfigo foliáceo que tiene características inmunológicas de pénfigo y lupus eritematoso (depósitos de IgG y de C3 en las superficies de los queratinocitos y la zona de la membrana basal con anticuerpos circulantes antinucleares); sin embargo, rara vez se diagnostican ambas enfermedades al mismo tiempo.

El pénfigo foliáceo está mediado por el autoanticuerpo IgG contra la desmogleína 1 (Dsg1), una glucoproteína transmembrana cadherina importante para la adhesión celular y la señalización entre queratinocitos (1).

Referencia general

  • 1. Russo I, De Siena FP, Saponeri A, et al: Evaluation of anti-desmoglein-1 and anti-desmoglein-3 autoantibody titers in pemphigus patients at the time of the initial diagnosis and after clinical remission. Medicine (Baltimore) 96(46): e8801, 2017. doi: 10.1097/MD.0000000000008801.

Signos y síntomas

La lesión primaria es una vesícula flácida o ampolla, pero debido a la ubicación superficial de la separación epidérmica, las lesiones tienden a romperse, por lo que rara vez se ven ampollas o vesículas intactas en el examen físico. En cambio, son frecuentes las lesiones eritematosas dispersas, bien delimitadas, con costra, en la cara, el cuero cabelludo y la parte superior del tronco. Afección mucosa (infrecuente). Las lesiones cutáneas pueden producir ardor y dolor, pero el paciente no presenta gravedad. El pénfigo eritematoso tiende a afectar la porción superior de las mejillas.

Diagnóstico

  • Biopsia de piel e inmunofluorescencia

El diagnóstico del pénfigo foliáceo se realiza mediante biopsia de una lesión, y la piel adyacente no afectada (perilesional) que muestra autoanticuerpos IgG contra la superficie celular de los queratinocitos a través de inmunofluorescencia directa. Los autoanticuerpos contra la desmogleína 1 se puede detectar en el suero a través de inmunofluorescencia directa, inmunofluorescencia indirecta, y ensayo de inmunoadsorción ligado a enzimas (ELISA).

Tratamiento

  • Corticosteroides, tópicos o sistémicos

Si la enfermedad es localizada y no es grave, los corticosteroides tópicos de alta potencia suelen ser eficaces. Los casos más generalizadas o graves requieren corticosteroides sistémicos, además de otras terapias inmunosupresoras, como rituximab, plasmaferesis, metotrexato, micofenolato mofetilo o azatioprina.

Algunos estudios indican que la combinación de tetraciclina 500 mg por vía oral 4 veces por día o doxiciclina 100 mg por vía oral 2 veces al día y nicotinamida 500 mg por vía oral 3 veces al día puede resultar eficaz en algunas personas.

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