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Dermatosis neutrofílica febril aguda

(Síndrome de Sweet)

Por

Julia Benedetti

, MD, Harvard Medical School

Última modificación del contenido jul 2020
Información: para pacientes
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La dermatosis neutrofílica febril aguda se caracteriza por la presencia de pápulas y placas dolorosas al tacto, induradas, de color rojo oscuro, con edema importante en la epidermis e infiltrado denso de neutrófilos en el examen anatomopatológico. Se desconoce la causa. Suele estar asociada con un cáncer subyacente, sobre todo de tipo hemático. El diagnóstico suele realizarse con biopsia de piel. El tratamiento consiste en corticosteroides sistémicos o, alternativamente, colchicina o yoduro de potasio.

Etiología

La dermatosis neutrofílica febril aguda puede presentarse en diversas enfermedades. A menudo se clasifica en 3 categorías:

  • Clásica

  • Asociada con malignidad

  • Inducida por fármacos

Tabla
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Enfermedades y fármacos asociados con dermatosis neutrofílica febril aguda

Clasificación

Enfermedad/Droga

Clásica

Enfermedad respiratoria aguda

Infección gastrointestinal

Trastornos inflamatorios y autoinmunitarios

Embarazo

Asociada con malignidad

Leucemia mieloide aguda

Síndromes mielodisplásicos

Inducida por fármacos

Factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF, la causa farmacológica más común)

Antibióticos (como minociclina y trimetoprima/sulfametoxazol)

Fármacos anticancerosos

Fármacos antiepilépticos

Otros (p. ej., abacavir, furosemida, hidralazina, medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, anticonceptivos orales, retinoides)

Aproximadamente el 25% de los pacientes tiene un cáncer subyacente, de los cuales el 75% son hemáticos, sobre todo síndromes mielodisplásicos y leucemia mieloide aguda. La dermatosis neutrofílica febril aguda clásica afecta en especial a mujeres de entre 30 y 50 años, con una relación mujeres:hombres de 3:1. Por otra parte, los hombres que padecen la enfermedad tienden a ser mayores (60 a 90 años). En niños menores de 3 años, la relación es hombres:mujeres2:1.

Se desconoce la causa; no obstante, predominan las citocinas de las células T helper de tipo 1, incluidos la interleucina (IL)-2 y el interferón-gamma, que parecen participar en la formación de la lesión.

Signos y síntomas

Los pacientes están febriles, tienen un recuento de neutrófilos elevado y presentan placas o pápulas dolorosas e hipersensibles al tacto, edematosos y de color rojo oscuro, más frecuentes en la cara, el cuello y los miembros superiores, sobre todo en el dorso de las manos. También puede haber lesiones bucales. Las lesiones suelen desarrollarse en brotes y pueden aparecer de forma anular. Los brotes suelen ser precedidos por fiebre y pueden durar días a semanas. En raras ocasiones, también hay lesiones ampollosas y pustulosas.

Las variantes menos comunes incluyen una forma ampollosa que puede ulcerarse y parecerse al pioderma gangrenoso y una forma subcutánea que compromete la grasa subcutánea y típicamente tiene nódulos eritematosos de 2 a 3 cm, que comúnmente afectan a los miembros. Cuando se presenta en las extremidades inferiores, esta forma puede parecerse al eritema nudoso.

Las manifestaciones extracutáneas son infrecuentes y pueden comprometer los ojos (p. ej., conjuntivitis, episcleritis e iridociclitis), articulaciones (p. ej., mialgia, artralgia, artritis) y órganos internos (p. ej., alveolitis neutrofílica, osteomielitis estéril, alteraciones psiquiátricas o neurológicas; insuficiencia renal, hepática y pancreática).

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

  • Biopsia cutánea

El diagnóstico de la dermatosis neutrofílica febril aguda se sospecha por el aspecto de las lesiones y se confirma con la presencia de trastornos asociados o fármacos. Los diagnósticos diferenciales pueden incluir eritema multiforme, eritema elevado persistente, lupus eritematoso cutáneo agudo, piodermia gangrenosay eritema nudoso.

Si el diagnóstico no es claro, se debe realizar una biopsia cutánea. El patrón histopatológico incluye edema en la epidermis con un infiltrado neutrófilo denso en la dermis. Puede haber vasculitis, aunque es secundaria.

Tratamiento

  • Corticosteroides

El tratamiento de la dermatosis neutrofílica febril aguda incluye corticoides sistémicos, en especial prednisona 0,5 a 1,5 mg/kg por vía oral 1 vez al día con descenso gradual de la dosis durante 3 semanas. La colchicina 0,5 mg 3 veces al día por vía oral o yoduro de potasio 300 mg por vía oral 3 veces al día son los tratamientos alternativos. Se recomienda el uso de antipiréticos.

En los casos difíciles, se pueden administrar dapsona 100 a 200 mg vía oral 1 vez al día, indometacina 150 mg por vía oral 1 vez al día durante 1 semana y 100 mg por vía oral 1 vez al día durante 2 semanas más, clofazimina (p. ej., 200 mg por vía oral 1 vez al día durante 4 semanas y luego 100 mg por día durante 4 semanas) o ciclosporina (p. ej., 2 a 4 mg/kg por vía oral 2 veces al día). Otros tratamientos utilizados para la enfermedad refractaria incluyen infliximab, etanercept, talidomida, minociclina y micofenolato de mofetilo.

En caso de afección localizada, corticosteroides intralesionales (p. ej., acetónido de triamcinolona).

Conceptos clave

  • La dermatosis neutrofílica febril aguda puede ocurrir en pacientes que padecen ciertos trastornos (forma clásica) o toman ciertos medicamentos (forma inducida por drogas), pero alrededor del 25% de los pacientes tienen un cáncer subyacente (forma asociada con malignidad), por lo general un cáncer hematológico.

  • El diagnóstico de dermatosis neutrofílica febril aguda se basa en la apariencia de las lesiones y la presencia de un trastorno o fármaco asociado, y se confirma con la biopsia si es necesario.

  • La mayoría de los pacientes se tratan con corticosteroides sistémicos o, alternativamente, colchicina o yoduro de potasio.

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