El liquen escleroso es una dermatosis inflamatoria de causa desconocida, posiblemente autoinmunitaria, que por lo general afecta la zona anogenital. El diagnóstico suele ser clínico y se confirma con biopsia cutánea. El tratamiento se realiza con glucocorticoides tópicos potentes.
El liquen escleroso es una dermatosis inflamatoria crónica. La enfermedad se caracteriza por una distribución de edades bimodal, siendo más común en mujeres posmenopáusicas, seguida por hombres, niños prepúberes y adolescentes.
La etiología sigue siendo incompletamente comprendida. La evidencia respalda una patogenia multifactorial que implica predisposición genética, factores hormonales (las mujeres en edad fértil están en gran medida protegidas), mecanismos autoinmunológicos (especialmente respuestas inmunitarias mediadas por Th1 con mayor producción de IFN-gamma) y posiblemente traumatismo o irritación local (1). Es poco probable que las etiologías infecciosas contribuyan.
Referencia general
1. De Luca DA, Papara C, Vorobyev A, et al. Lichen sclerosus: The 2023 update. Front Med (Lausanne). 2023;10:1106318. Published 2023 Feb 16. doi:10.3389/fmed.2023.1106318
Signos y síntomas de liquen escleroso
El liquen escleroso afecta principalmente la región anogenital pero puede ser generalizado en 6 a 20% de los pacientes (1). Los primeros signos son fragilidad de la piel, moretones y, a veces, ampollas. Las lesiones suelen causar picazón leve a grave. Cuando el liquen escleroso se manifiesta en niños, la apariencia puede confundirse con lesiones resultantes del abuso sexual. Con el tiempo, el tejido afectado se vuelve atrófico, afinado, hipopigmentado (puede haber manchas de hiperpigmentación posinflamatoria), fisurado y con escamas. Existen formas hiperqueratósicas y fibróticas.
Los casos graves y de larga evolución pueden causar cicatrización y distorsión o absorción de la arquitectura anogenital normal. En las mujeres, esta distorsión puede incluso conducir a la destrucción completa de los labios menores y el clítoris. En los hombres, puede producirse una fimosis o fusión del prepucio con el surco coronal.
Esta imagen muestra atrofia, hipopigmentación e hiperpigmentación de los labios (arriba) y atrofia e hipopigmentación del glande del pene (abajo) como resultado del liquen escleroso.
Esta imagen muestra atrofia, hipopigmentación e hiperpigmentación de los labios (arriba) y atrofia e hipopigmentación d
Images courtesy of Joe Miller (top) and Brian Hill (bottom) via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Esta fotografia muestra atrofia e hipopigmentación en las áreas vulvar y perianal.
Esta fotografia muestra atrofia e hipopigmentación en las áreas vulvar y perianal.
Imagen proporcionada por E. Laurie Tolman, MD.
Esta fotografia muestra cicatrización, atrofia y anatomía distorsionada en el área perianal.
Esta fotografia muestra cicatrización, atrofia y anatomía distorsionada en el área perianal.
Imagen proporcionada por E. Laurie Tolman, MD.
Esta fotografia muestra placas blancas porcelanosas y áreas de púrpura en los labios menores, así como fusión labial temprana.
Esta fotografia muestra placas blancas porcelanosas y áreas de púrpura en los labios menores, así como fusión labial te
Imagen proporcionada por E. Laurie Tolman, MD.
Esta imagen muestra parches hipopigmentados de liquen escleroso de color blanco porcelana.
Esta imagen muestra parches hipopigmentados de liquen escleroso de color blanco porcelana.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Esta imagen muestra atrofia, hipopigmentación e hiperpigmentación de los labios (arriba) y atrofia e hipopigmentación del glande del pene (abajo) como resultado del liquen escleroso.
Esta imagen muestra atrofia, hipopigmentación e hiperpigmentación de los labios (arriba) y atrofia e hipopigmentación d
Images courtesy of Joe Miller (top) and Brian Hill (bottom) via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Esta fotografia muestra atrofia e hipopigmentación en las áreas vulvar y perianal.
Esta fotografia muestra atrofia e hipopigmentación en las áreas vulvar y perianal.
Imagen proporcionada por E. Laurie Tolman, MD.
Esta fotografia muestra cicatrización, atrofia y anatomía distorsionada en el área perianal.
Esta fotografia muestra cicatrización, atrofia y anatomía distorsionada en el área perianal.
Imagen proporcionada por E. Laurie Tolman, MD.
Esta fotografia muestra placas blancas porcelanosas y áreas de púrpura en los labios menores, así como fusión labial temprana.
Esta fotografia muestra placas blancas porcelanosas y áreas de púrpura en los labios menores, así como fusión labial te
Imagen proporcionada por E. Laurie Tolman, MD.
Esta imagen muestra parches hipopigmentados de liquen escleroso de color blanco porcelana.
Esta imagen muestra parches hipopigmentados de liquen escleroso de color blanco porcelana.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Referencia de signos y síntomas
1. Kirtschig G. Lichen Sclerosus-Presentation, Diagnosis and Management. Dtsch Arztebl Int. 2016;113(19):337-343. doi:10.3238/arztebl.2016.0337
Diagnóstico del liquen escleroso
Principalmente examen físico
En ocasiones, biopsia
El diagnóstico del liquen escleroso suele ser clínico, sobre todo en los casos avanzados; no obstante, debe realizarse biopsia en toda dermatosis anogenital que no se resuelve con la terapia convencional. Además de los casos refractarios al tratamiento, es de especial importancia biopsiar toda área que se engrose o se ulcere, debido a que el liquen escleroso se asocia con frecuencia elevada del carcinoma epidermoide (1).
Referencia del diagnóstico
1. Leis M, Singh A, Li C, et al: Risk of vulvar squamous cell carcinoma in lichen sclerosus and lichen planus: A systematic review. J Obstet Gynaecol Can 44(2):182–192, 2022. doi: 10.1016/j.jogc.2021.09.023
Tratamiento del liquen escleroso
Glucocorticoides tópicos
Agentes tópicos ahorradores de glucocorticoides
Para el liquen escleroso que no responde a los tratamientos, retinoides orales, metotrexato e hidroxicloroquina
El tratamiento de primera línea del liquen escleroso consiste en glucocorticoides tópicos potentes (fármacos que, por otra parte, deben utilizarse con sumo cuidado en esta área). Los corticosteroides de alta potencia pueden ser necesarios para inducir remisión (p. ej., clobetasol) (1). El curso de la enfermedad es generalmente intratable, por lo que son necesarios un tratamiento y seguimiento a largo plazo. Los agentes tópicos para disminuir el uso de corticosteroides, como los inhibidores tópicos de calcineurina, son opciones alternativas para los pacientes intolerantes o refractarios a los corticosteroides. Las estrategias emergentes pueden incluir el uso de inhibidores orales de JAK (p. ej., ruxolitinib).
Para el liquen escleroso que no responde al tratamiento, las opciones sistémicas pueden incluir retinoides orales, metotrexato e hidroxicloroquina.
Se debe controlar la progresión a carcinoma epidermoide y la disfunción sexual y brindar apoyo psicológico.
Referencia del tratamiento
1. De Luca DA, Papara C, Vorobyev A, et al. Lichen sclerosus: The 2023 update. Front Med (Lausanne). 2023;10:1106318. Published 2023 Feb 16. doi:10.3389/fmed.2023.1106318
Conceptos clave
El liquen escleroso puede causar hematomas anogenitales, prurito o ampollas tempranas, y atrofia y cicatrices más adelante.
El diagnóstico debe considerarse en pacientes con dermatosis anogenital persistente.
El tratamiento consiste en glucocorticoides tópicos de alta potencia a largo plazo, monitorización estrecha y apoyo sexual y psicológico.
El riesgo subsiguiente de carcinoma escamocelular es mayor.
