Vitiligo

La etiología del vitiligo no es clara, aunque hay falta de melanocitos en algunas áreas. Los mecanismos propuestos incluyen la destrucción autoinmunitaria, disminución de la superviviencia y defectos primarios de los melanocitos.

El vitiligo puede ser familiar (autosómico dominante Autosómico Dominante Los trastornos genéticos determinados por un gen único (trastornos mendelianos) son más fáciles de analizar y la mayoría se comprende bien. Si la expresión de un rasgo requiere sólo una copia... obtenga más información , con penetrancia incompleta y expresión variable) o adquirido. Algunos pacientes tienen anticuerpos antimelanina. Hasta el 30% tiene otros anticuerpos autoinmunitarios (antitiroglobulina, células suprarrenales y parietales) o endocrinopatías autoinmunitarias (enfermedad de Addison Enfermedad de Addison La enfermedad de Addison es un trastorno hipofuncionante insidioso y en general progresivo de la corteza suprarrenal. Puede desencadenar una crisis suprarrenal con colapso cardiovascular. El... obtenga más información , diabetes mellitus Diabetes mellitus (DM) La diabetes mellitus se debe a la secreción anormal de insulina y a grados variables de resistencia periférica a la insulina, que conducen a la aparición de hiperglucemia. Los síntomas iniciales... obtenga más información , anemia perniciosa Gastritis atrófica metaplásica autoinmunitaria La gastritis atrófica metaplásica autoinmunitaria es una enfermedad autoinmunitaria hereditaria que afecta las células parietales, lo que provoca hipoclorhidria y menor producción de factor... obtenga más información y disfunción tiroidea). No obstante, la relación no es del todo clara y puede ser una coincidencia. La asociación más fuerte es con el hipertiroidismo Hipertiroidismo El hipertiroidismo se caracteriza por hipermetabolismo y aumento de las concentraciones séricas de hormonas tiroideas libres. Los síntomas incluyen palpitaciones, cansancio, pérdida de peso... obtenga más información (enfermedad de Graves) y el hipotiroidismo (tiroiditis de Hashimoto Tiroiditis de Hashimoto La tiroiditis de Hashimoto es una inflamación crónica de la glándula tiroides con infiltrado linfocítico. Los hallazgos incluyen tiroideomegalia dolorosa y síntomas de hipotiroidismo. El diagnóstico... obtenga más información ).

En ocasiones, el vitiligo ocurre luego de una lesión física directa en la piel (p. ej., como respuesta a una quemadura solar). El vitiligo también puede ser el resultado de la exposición a fenoles inductores de vitiligo (1 Referencia general El vitiligo es una pérdida de melanocitos cutáneos que causa despigmentación de la piel de diferentes tamaños. Se desconoce la causa exacta, pero es probable que existan factores genéticos y... obtenga más información ). Los pacientes pueden establecer una asociación entre la aparición del vitiligo y el estrés emocional.

La inmunoterapia Inmunoterapia La terapia sistémica para el cáncer incluye quimioterapia (es decir, quimioterapia convencional o citotóxica), terapia hormonal, terapia biológica e inmunoterapia (véase también Generalidades... obtenga más información para el melanoma (p. ej., inhibidores de BRAF, inhibidores del receptor de muerte programada 1 [PD-1]) puede desencadenar vitiligo como efecto secundario inmunológico.

El vitiligo se caracteriza por la presencia de áreas hipopigmentadas o despigmentadas, en general bien demarcadas y que suelen ser simétricas. La despigmentación puede ser localizada, comprometer 1 o 2 áreas puntuales o segmentos corporales enteros (vitiligo segmentario); raras veces puede ser generalizado, con compromiso de la mayoría de la superficie corporal (vitiligo universal). Sin embargo, el vitiligo afecta con más frecuencia la cara (sobre todo en las áreas periorificiales), dedos, dorso de las manos, superficies flexoras de las muñecas, codos y rodillas, pantorrillas, dorso de los tobillos, axilas, área inguinal, área anogenital, ombligo y pezones. La desfiguración estética puede ser especialmente grave y emocionalmente devastadora en los pacientes de piel oscura. El pelo de las áreas con vitiligo suele ser blanco.

La piel con falta de pigmentación suele ser evidente en el examen, especialmente en personas de piel oscura. Las lesiones hipopigmentadas o despigmentadas sutiles se acentúan en el examen con lámpara de Wood Luz de Wood Las pruebas diagnósticas están indicadas cuando la causa de una lesión o un trastorno cutáneo no resulta obvia luego de la anamnesis y el examen físico. Estas incluyen Prueba del parche Biopsia... obtenga más información (365 nm) que muestra el aspecto blanquecino de la piel despigmentada.

El diagnóstico diferencial incluye hipopigmentación posinflamatoria, piebaldismo (un trastorno autosómico dominante poco frecuente en el que se observan zonas despigmentadas en parches rodeadas de zonas hiperpigmentadas, con mayor frecuencia en la frente, el cuello, la parte anterior del tronco y la parte media de las extremidades), morfea (esclerodermia localizada, en la que la piel suele ser esclerótica), lepra Lepra La lepra es una infección crónica causada generalmente por el bacilo ácido-alcohol resistente Mycobacterium leprae o el microorganismo M. lepromatosis estrechamente relacionado... obtenga más información (en la que las lesiones suelen ser hipoestésicas), liquen escleroso Liquen escleroso El liquen escleroso es una dermatosis inflamatoria de causa desconocida, posiblemente autoinmunitaria, que por lo general afecta la zona anogenital. Los primeros signos son fragilidad de la... obtenga más información , pitiriasis alba, leucodermia química y leucodermia debido a melanoma.

Aunque no hay guías basadas en la evidencia, se considera razonable evaluar un hemograma completo, glucemia en ayunas, función tiroidea y anticuerpos antiperoxidasa tiroidea (con frecuencia presentes en la tiroiditis de Hashimoto) según lo indique la revisión clínica de los sistemas.

El vitiligo puede ser difícil de manejar; la repigmentación inicial y la permanencia del pigmento pueden ser impredecibles. Los médicos deben tener en cuenta la sensibilidad individual y étnica en lo referido al color uniforme de la piel; la enfermedad puede ser psicológicamente devastadora. Todas las áreas despigmentadas son pasibles de sufrir quemaduras solares graves Quemaduras solares La quemadura solar se caracteriza por eritema y, en ocasiones, dolor y ampollas causados por la sobreexposición a la radiación solar ultravioleta. El tratamiento es similar al de las quemaduras... obtenga más información y deben ser protegidas con ropas adecuadas o pantalla solar Prevención La piel puede responder a la luz solar con cambios crónicos (p. ej., dermatoheliosis [fotoenvejecimiento], queratosis actínica), o agudos (p. ej., fotosensibilidad o quemaduras solares). El... obtenga más información .

Las lesiones pequeñas y disperas pueden disimularse con maquillaje. En casos de afección más extensa, el tratamiento se dirige a la repigmentación. Sin embargo, poco se sabe sobre eficacias comparativas de estos tratamientos. El tratamiento tradicional de primera línea son los corticosteroides tópicos de alta potencia, que pueden también causar hipopigmentación o atrofia de la piel adyacente como efecto adverso del uso crónico de corticosteroides. Los inhibidores de la calcineurina (tacrolimús y pimecrolimús) pueden ser alternativas particularmente útiles para tratar áreas de la piel (como la cara y la ingle) donde son más frecuentes los efectos adversos de los corticoides tópicos. El calcipotrieno mezclado con dipropionato de betametasona también puede ser útil y más exitoso que la monoterapia con cualquiera de los fármacos.

El PUVA oral y tópico suele ser exitoso, pero pueden ser necesarias más de cien sesiones terapéuticas, lo que puede aumentar el riesgo de cáncer de piel Generalidades sobre el cáncer de piel El cáncer de piel es el tipo más frecuente de cáncer y suele aparecer en áreas expuestas a la luz solar. La incidencia es mayor en los trabajan al aire libre, deportistas y quienes gustan de... obtenga más información . La UVB de banda estrecha es tan eficaz como el PUVA tópico y tiene menos efectos adversos, por lo que es preferible al PUVA. El tratamiento con UVB de banda estrecha es a menudo la terapia inicial de elección para el vitiligo generalizado. El láser excímero (308 nm) puede ser útil, sobre todo para la enfermedad localizada que no responde al tratamiento tópico inicial.

La cirugía es una opción razonable sólo para pacientes con enfermedad estable y limitada cuando ha fallado el tratamiento médico. Las terapias utilizadas incluyen microinjerto autólogo (1) Referencias del tratamiento El vitiligo es una pérdida de melanocitos cutáneos que causa despigmentación de la piel de diferentes tamaños. Se desconoce la causa exacta, pero es probable que existan factores genéticos y... obtenga más información , injerto con aspiración de ampollas y tatuaje; el tatuaje es especialmente útil en áreas difíciles de repigmentar como los pezones, labios y puntas de los dedos.

Puede realizarse la despigmentación de la piel no afectada para lograr un tono de piel más homogéneo con éter monobenzilo de hidroquinona al 20% aplicado 2 veces al día. Este tratamiento está indicado solo cuando la mayor parte de la piel está afectada y el paciente está preparado para la pérdida permanente de pigmento y el subsiguiente riesgo de daños cutáneos fotoinducidos (p. ej., cáncer de piel Generalidades sobre el cáncer de piel El cáncer de piel es el tipo más frecuente de cáncer y suele aparecer en áreas expuestas a la luz solar. La incidencia es mayor en los trabajan al aire libre, deportistas y quienes gustan de... obtenga más información , fotoenvejecimiento Fotoenvejecimiento Los efectos crónicos de la luz solar incluyen fotoenvejecimiento, queratosis actínicas y cáncer de piel. (Véase también Generalidades sobre los efectos de la luz solar). La exposición crónica... obtenga más información ). Este tratamiento puede ser extremadamente irritante, de manera que debe probarse en un área pequeña antes de utilizarlo en áreas más extensas. Puede ser necesario prolongar el tratamiento durante ≥ 1 año.

El inhibidor tópico de la Janus cinasa (JAK) ruxolitinib (JAK 1 y 2) está disponible para el tratamiento del vitiligo (2 Referencias del tratamiento El vitiligo es una pérdida de melanocitos cutáneos que causa despigmentación de la piel de diferentes tamaños. Se desconoce la causa exacta, pero es probable que existan factores genéticos y... obtenga más información ). Otro inhibidor de JAK, tofacitinib (JAK 1 y 3) se investiga en la actualidad. Sin embargo, la despigmentación puede repetirse después de que estos agentes se suspenden.

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