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Ictiosis

Por

James G. H. Dinulos

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth

Última modificación del contenido ago 2018
Información: para pacientes
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La ictiosis es una enfermedad descamativa de la piel que puede variar desde una sequedad cutánea leve aunque molesta hasta una enfermedad desfigurante grave. La ictiosis también puede ser un signo de enfermedad sistémica. El diagnóstico es clínico. El tratamiento incluye la administración de emolientes y, en ocasiones, retinoides por vía oral.

La ictiosis difiere de la piel seca (xerodermia) por su asociación con una enfermedad sistémica o con el uso de fármacos, el carácter hereditario, la gravedad, o una combinación de estos. La ictiosis también puede ser mucho más grave que la xerodermia.

Ictiosis hereditarias

Las ictiosis hereditarias, que se caracterizan por una acumulación excesiva de escamas sobre la superficie de la piel, se clasifican según criterios clínicos y genéticos (ver Manifestaciones clínicas y genéticas de algunas ictiosis hereditarias). Algunas ocurren de manera aislada sin formar parte de un síndrome (p. ej., ictiosis vulgar, ictiosis ligada al cromosoma X, ictiosis laminar, eritrodermia ictiosiforme congénita [hiperqueratosis epidermolítica]). Otras ictiosis son parte de un síndrome que afecta a múltiples órganos. Por ejemplo, la enfermedad de Refsum y el síndrome de Sjögren-Larsson (discapacidad intelectual hereditaria y parálisis espástica causadas por un defecto en la enzima aldehído deshidrogenasa) son cuadros autosómicos recesivos con compromiso cutáneo y extracutáneo. Debe consultarse a un dermatólogo para realizar el diagnóstico e indicar el tratamiento, así como a un genetista para el asesoramiento genético.

Tabla
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Manifestaciones clínicas y genéticas de algunas ictiosis hereditarias

Trastorno

Patrón de herencia y prevalencia

Comienzo

Tipo de descamación

Distribución

Hallazgos clínicos asociados

Ictiosis vulgar

1:300

Infancia

Fina

Normalmente, en superficies dorsales y extensoras pero no en superficies intertriginosas

Suele dejar muchas marcas en palmas y plantas

Atopía

Ictiosis ligada al cromosoma X

1:6.000 (varones)

Nacimiento o lactancia

Grande, oscura (puede ser pequeña)

Sobre todo en cuello y tronco

Respeta palmas y plantas

Opacidades corneales

Ictiosis laminar (una ictiosis congénita autosómica recesiva)

1:300.000

Nacimiento

Grande, gruesa, a veces fina

Cambios variables en palmas y plantas

Casi todo el cuerpo

Hipohidrosis con intolerancia al calor

*Eritrodermia ictiosiforme congénita (una ictiosis congénita autosómica recesiva)

Autosómico dominante (mutaciones espontáneas en casi el 50% de los casos)

1:300.000

Nacimiento

Gruesa, verrugosa

Al nacer: eritema y ampollas

En la edad adulta: escamas

Casi todo el cuerpo

Especialmente verrugosas en los pliegues de flexión

Ampollas, infecciones cutáneas frecuentes

* Este trastorno también se llama bullosa eritrodermia ictiosiforme congénita, hiperqueratosis o epidermolıtica.

Ictiosis adquirida

La ictiosis puede ser una manifestación temprana de algunos trastornos sistémicos (p. ej., lepra [enfermedad de Hansen], hipotiroidismo, linfoma, sida). Algunos fármacos causan ictiosis (p. ej., ácido nicotínico, triparanol, butirofenonas). La descamación seca puede ser fina y localizada sobre el tronco y las piernas, o puede ser gruesa y extensa.

La biopsia de la piel con ictiosis no suele ser diagnóstica de una enfermedad sistémica; sin embargo, hay excepciones; la más clara es la sarcoidosis, en la que puede haber una descamación gruesa sobre las piernas y la biopsia suele revelar la presencia de granulomas típicos.

Tratamiento

  • Minimización de los factores que la exacerban

  • Hidratación y queratolíticos

  • En ocasiones, profilaxis infecciosa

Cuando la ictiosis es causada por un trastorno sistémico, el alivio es mayor cuando logra corregirse la enfermedad subyacente. Otros tratamientos para la ictiosis incluyen emolientes y queratolíticos, evitando secar demasiado la piel.

Hidratación y queratolíticos

En todas las ictiosis, hay una alteración de la función de barrera de la piel, por lo que los hidratantes deben aplicarse justo después del baño. Las sustancias que se aplican en la piel pueden tener una absorción mayor. Por ejemplo, los productos con hexaclorofeno no deben utilizarse debido al riesgo aumentado de absorción y toxicidad.

Debe aplicarse un emoliente, preferentemente vaselina sola o lociones que contengan urea o alfa-hidroxiácidos (p. ej., ácidos láctico, glicólico y pirúvico) 2 veces por día, sobre todo después el baño, mientras la piel aún está húmeda. El secado con una toalla elimina el exceso del material aplicado.

La ictiosis suele responder bien al queratolítico tópico propilenglicol. Para eliminar la descamación (p. ej., si la ictiosis es grave), los pacientes pueden aplicarse una preparación con propilenglicol al 40 a 60% en agua con un vendaje oclusivo (p. ej., una lámina o bolsa de plástico fina durante la noche) cada noche después de hidratar la piel (luego del baño o la ducha); en niños se debe aplicar la preparación 2 veces al día sin oclusión. Una vez que disminuye la descamación, se requiere menos aplicación del producto. Otros agentes tópicos útiles son cremas a base de ceramidas, geles de ácido salicílico al 6%, vaselina hidrófila y agua (en partes iguales) y cremas hidratantes y alfa-hidroxiácidos en diferentes bases. La crema de calcipotriol ha sido empleada con éxito; sin embargo, este derviado de la vitamina D puede ocasionar hipercalcemia cuando se utiliza sobre zonas extensas, sobre todo en niños pequeños.

Los retinoides son efectivos en el tratamiento de la ictiosis hereditaria. Los retinoides orales sintéticos son eficaces para la mayoría de las ictiosis. La acitretina (ver Otros tratamientos sistémicos) es eficaz en el tratamiento de la mayoría de las formas de ictiosis hereditaria. En la ictiosis laminar, pueden ser eficaces la crema de tretinoína al 0,1% o la isotretinoína por vía oral. Debe utilizarse la menor dosis efectiva posible. El tratamiento prolongado (1 año) con isotretinoína oral ha causado exostosis ósea en algunos pacientes. También pueden aparecer otros efectos adversos.

Perlas y errores

  • Los retinoides orales están contraindicados en el embarazo porque son teratogénicos. Debe evitarse el uso de acitretina en las mujeres en edad reproductiva debido a su acción de larga duración y su teratogenicidad.

Profilaxis infecciosa

Los pacientes con hiperqueratosis epidermolítica pueden necesitar tratamiento prolongado con cloxacilina 250 mg vía oral, 3 o 4 veces por día, o eritromicina 250 mg por vía oral, 3 o 4 veces por día mientras haya presencia de descamación gruesa intretriginosa, para prevenir la sobreinfección bacteriana, que puede causar pústulas dolorosas y con olor desagradable. El uso regular de jabones que contienen clorhexidina puede disminuir la cantidad de bacterias, aunque estos jabones tienden a causar sequedad en la piel.

Conceptos clave

  • La ictiosis puede ser adquirida o heredada como un trastorno aislado o como parte de un síndrome.

  • En pacientes con ictiosis de comienzo gradual, se debe evaluar la presencia de una enfermedad sistémica subyacente.

  • Los emolientes que aceleran el desprendimiento de la piel (queratolíticos) son eficaces en el tratamiento de la ictiosis.

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