La ictiosis difiere de la piel seca (xerodermia Xerodermia La xerodermia (xerosis) es una sequedad de la piel no hereditaria ni asociada con anomalías sistémicas. Laxerodermia se debe a una descamación lenta de las células superficiales de la piel,... obtenga más información 
) por su asociación con una enfermedad sistémica o con el uso de fármacos, el carácter hereditario, la gravedad, o una combinación de estos. La ictiosis también puede ser mucho más grave que la xerodermia.
Ictiosis hereditarias
Las ictiosis hereditarias, que se caracterizan por una acumulación excesiva de escamas sobre la superficie de la piel, se clasifican según criterios clínicos y genéticos ( ver Manifestaciones clínicas y genéticas de algunas ictiosis hereditarias Manifestaciones clínicas y genéticas de algunas ictiosis hereditarias 
). Algunas ocurren de manera aislada sin formar parte de un síndrome (p. ej., ictiosis vulgar, ictiosis ligada al cromosoma X, ictiosis laminar, eritrodermia ictiosiforme congénita [hiperqueratosis epidermolítica]). Otras ictiosis son parte de un síndrome que afecta a múltiples órganos. Por ejemplo, la enfermedad de Refsum Enfermedad de Refsum clásica Los peroxisomas son orgánulos intracelulares que contienen enzimas que intervienen en la beta-oxidación. Estas enzimas se superponen funcionalmente con las de las mitocondrias, con la excepción... obtenga más información y el síndrome de Sjögren-Larsson (discapacidad intelectual hereditaria y parálisis espástica causadas por un defecto en la enzima aldehído deshidrogenasa) son cuadros autosómicos recesivos Autosómico Recesivo Los trastornos genéticos determinados por un gen único (trastornos mendelianos) son más fáciles de analizar y la mayoría se comprende bien. Si la expresión de un rasgo requiere sólo una copia... obtenga más información con compromiso cutáneo y extracutáneo.
Debe consultarse a un dermatólogo para realizar el diagnóstico e indicar el tratamiento, así como a un genetista para el asesoramiento genético.
Manifestaciones clínicas y genéticas de algunas ictiosis hereditarias
Ictiosis adquirida
La ictiosis puede ser una manifestación temprana de algunos trastornos sistémicos (p. ej., lepra Lepra La lepra es una infección crónica causada generalmente por el bacilo ácido-alcohol resistente Mycobacterium leprae o el microorganismo M. lepromatosis estrechamente relacionado... obtenga más información 
[enfermedad de Hansen], hipotiroidismo Hipotiroidismo El hipotiroidismo es la deficiencia de hormona tiroidea. Los síntomas incluyen intolerancia al frío, fatiga y aumento de peso. Los signos pueden incluir un aspecto facial típico, habla lenta... obtenga más información 
, linfoma Generalidades sobre los linfomas Los linfomas son un grupo heterogéneo de tumores que se origina en los sistemas reticuloendotelial y linfático. Los principales tipos son Linfoma de Hodgkin Linfoma no Hodgkin Véase tabla Comparación... obtenga más información , sida Infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) La infección por el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) se debe a 1 de 2 retrovirus similares (HIV-1 y HIV-2) que destruyen a los linfocitos CD4+ y comprometen la inmunidad celular, lo que... obtenga más información 
, mieloma múltiple Mieloma múltiple El mieloma múltiple es un cáncer de células plasmáticas que producen una inmunoglobulina monoclonal e invaden y destruyen el tejido óseo adyacente. Las manifestaciones frecuentes incluyen lesiones... obtenga más información 
). Algunos fármacos causan ictiosis (p. ej., ácido nicotínico, triparanol, butirofenonas). La descamación seca puede ser fina y localizada sobre el tronco y las piernas, o puede ser gruesa y extensa.
La biopsia de la piel con ictiosis no suele ser diagnóstica de una enfermedad sistémica; sin embargo, hay excepciones; la más clara es la sarcoidosis Sarcoidosis La sarcoidosis es un trastorno inflamatorio que produce granulomas no caseificantes en uno o más órganos y tejidos; se desconoce su etiología. Los pulmones y el sistema linfático son los más... obtenga más información 
, en la que puede haber una descamación gruesa sobre las piernas y la biopsia suele revelar la presencia de granulomas típicos.
Tratamiento de la ictiosis
Minimización de los factores que la exacerban
Hidratación y queratolíticos
En ocasiones, profilaxis infecciosa
Cuando la ictiosis es causada por un trastorno sistémico, el alivio es mayor cuando logra corregirse la enfermedad subyacente. Otros tratamientos para la ictiosis incluyen emolientes y queratolíticos, evitando secar demasiado la piel (1 Referencia del tratamiento La ictiosis es una enfermedad descamativa de la piel que puede variar desde una sequedad cutánea leve aunque molesta hasta una enfermedad desfigurante grave. La ictiosis también puede ser un... obtenga más información 
).
Hidratación y queratolíticos
En todas las ictiosis, hay una alteración de la función de barrera de la piel, por lo que los hidratantes Agentes hidratantes Los tratamientos dermatológicos tópico se agrupan de acuerdo con sus funciones terapéuticas e incluyen Agentes limpiadores Agentes humectantes (emolientes, hidratantes y suavizantes de la piel)... obtenga más información deben aplicarse justo después del baño. Las sustancias que se aplican en la piel pueden tener una absorción mayor. Por ejemplo, los productos con hexaclorofeno no deben utilizarse debido al riesgo aumentado de absorción y toxicidad.
Debe aplicarse un emoliente, preferentemente vaselina sola o lociones que contengan urea o alfa-hidroxiácidos (p. ej., ácidos láctico, glicólico y pirúvico) 2 veces al día, sobre todo después el baño, mientras la piel aún está húmeda. El secado con una toalla elimina el exceso del material aplicado.
La ictiosis suele responder bien al queratolítico tópico propilenglicol. Para eliminar la descamación (p. ej., si la ictiosis es grave), los pacientes pueden aplicarse una preparación con propilenglicol al 40 a 60% en agua con un vendaje oclusivo (p. ej., una lámina o bolsa de plástico fina durante la noche) cada noche después de hidratar la piel (luego del baño o la ducha); en niños se debe aplicar la preparación 2 veces al día sin oclusión. Una vez que disminuye la descamación, se requiere menos aplicación del producto. Otros agentes tópicos útiles son cremas a base de ceramidas, geles de ácido salicílico al 6%, vaselina hidrófila y agua (en partes iguales) y cremas hidratantes y alfa-hidroxiácidos en diferentes bases. La crema de calcipotriol ha sido empleada con éxito; sin embargo, este derviado de la vitamina D puede ocasionar hipercalcemia cuando se utiliza sobre zonas extensas, sobre todo en niños pequeños.
Los retinoides son efectivos en el tratamiento de la ictiosis hereditaria. Los retinoides orales sintéticos son eficaces para la mayoría de las ictiosis. La acitretina ( ver Otros tratamientos sistémicos Otros tratamientos sistémicos 
) es eficaz en el tratamiento de la mayoría de las formas de ictiosis hereditaria. En la ictiosis laminar, pueden ser eficaces la crema de tretinoína al 0,1% o la isotretinoína por vía oral. Debe utilizarse la menor dosis efectiva posible. El tratamiento prolongado (1 año) con isotretinoína oral ha causado exostosis ósea en algunos pacientes. También pueden aparecer otros efectos adversos.
Profilaxis infecciosa
Los pacientes con hiperqueratosis epidermolítica pueden necesitar tratamiento prolongado con cloxacilina 250 mg vía oral, 3 o 4 veces al día, o eritromicina 250 mg por vía oral, 3 o 4 veces al día mientras haya presencia de descamación gruesa intretriginosa, para prevenir la sobreinfección bacteriana, que puede causar pústulas dolorosas y con olor desagradable. El uso regular de jabones que contienen clorhexidina puede disminuir la cantidad de bacterias, aunque estos jabones tienden a causar sequedad en la piel.
Referencia del tratamiento
1. Mazereeuw-Hautier J, Vahlquist A, Traupe H, et al: Management of congenital ichthyoses: European guidelines of care, part one. Br J Dermatol 180(2):272–281, 2019. doi: 10.1111/bjd.17203
Conceptos clave
La ictiosis puede ser adquirida o heredada como un trastorno aislado o como parte de un síndrome.
En pacientes con ictiosis de comienzo gradual, se debe evaluar la presencia de una enfermedad sistémica subyacente.
Los emolientes que aceleran el desprendimiento de la piel (queratolíticos) son eficaces en el tratamiento de la ictiosis.
