Los VIPomas son un tipo de tumor pancreático endocrino que se origina en células de los islotes. El 50-75% de estos tumores son malignos, y algunos pueden ser bastante grandes (7 cm) en el momento del diagnóstico. En alrededor del 6% de los casos, el vipoma forma parte de un síndrome de neoplasia endocrina múltiple Generalidades sobre las neoplasias endocrinas múltiples (NEM) Los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (NEM) abarcan tres enfermedades familiares con componente genético distinto, que se caracterizan por hiperplasia adenomatosa y tumores malignos... obtenga más información .
(Véase también Generalidades sobre los tumores pancreáticos endocrinos Generalidades sobre los tumores pancreáticos endocrinos Los tumores pancreáticos endocrinos se originan en células de los islotes y productoras de gastrina, y suelen producir muchas hormonas. Aunque la mayoría de las veces estos tumores se localizan... obtenga más información ).
Síntomas y signos del vipoma
Los síntomas principales del vipoma son diarrea acuosa masiva prolongada (volumen fecal en ayunas > 750-1000 mL/día y volúmenes sin ayuno de > 3000 mL/día) y síntomas de hipopotasemia Signos y síntomas La hipopotasemia es la concentración sérica de potasio < 3,5 mEq/L ( (Véase también Generalidades sobre los trastornos de la concentración de potasio). La hipopotasemia puede ser secundaria... obtenga más información , acidosis metabólica Signos y síntomas La acidosis metabólica es la reducción primaria de la concentración de bicarbonato (HCO3−), típicamente con descenso compensador de la presión parcial de dióxido de carbono (Pco2)... obtenga más información y deshidratación. En la mitad de los pacientes, la diarrea es constante; en el resto, su intensidad varía a lo largo del tiempo. Alrededor del 33% de los pacientes presentan diarrea < 1 año antes del diagnóstico, pero el 25% tiene diarrea ≥ 5 años antes del diagnóstico.
Son frecuentes el letargo, la debilidad muscular, las náuseas, los vómitos y el dolor abdominal cólico.
Alrededor del 20% de los pacientes presentan rubefacción similar a la del síndrome carcinoide Signos y síntomas El síndrome carcinoide aparece en algunos individuos con tumores carcinoides y se caracteriza por eritema cutáneo, cólicos abdominales y diarrea. Después de varios años, puede desarrollarse... obtenga más información 
durante los episodios diarreicos.
Diagnóstico del vipoma
Confirmación de la diarrea secretora
Niveles séricos de péptido intestinal vasoactivo (VIP)
Ecografía endoscópica, tomografía por emisión de positrones (PET) o gammagrafía para la localización
El diagnóstico del vipoma exige demostrar una diarrea secretora (osmolalidad de las heces cercana a la osmolalidad plasmática, y el doble de la suma de la concentración de sodio y potasio en materia fecal es responsable de la osmolalidad total determinada en las heces). Deben desecharse otras causas de diarrea secretora y, en particular, debe excluirse el abuso de laxantes (véase evaluación de la diarrea Estudios complementarios La materia fecal contiene 60-90% de agua. En la sociedad occidental, las heces ascienden a 100-200 g/día en adultos sanos y 10 g/kg por día en lactantes, lo que depende de la cantidad de material... obtenga más información ). En estos pacientes, deben derminarse las concentraciones séricas de VIP (idealmente, durante un episodio de diarrea). El aumento marcado de las concentraciones confirma el diagnóstico, pero puede haber incrementos leves en el síndrome del intestino corto y en las enfermedades inflamatorias. Los pacientes con altas concentraciones de VIP deben ser sometidos a estudios de localización del tumor, como ecografía endoscópica, PET y gammagrafía o arteriografía con octreotida para localizar metástasis.
Deben medirse los electrolitos y efectuarse un hemograma completo. Se observa hiperglucemia y alteración de la tolerancia a la glucosa en ≤ 50% de los pacientes. Hipercalcemia Hipercalcemia La hipercalcemia es la concentración sérica de calcio total > 10,4 mg/dL (> 2,60 mmol/L) o de calcio ionizado > 5,2 mg/dL (> 1,30 mmol/L). Las principales causas son hipoparatiroidismo... obtenga más información en el 50% de los pacientes.
Tratamiento del vipoma
Reposición hidroelectrolítica
Octreotida
Resección quirúrgica en la enfermedad localizada
Inicialmente, debe procederse a la reposición hidroelectrolítica. Hay que administrar bicarbonato para reemplazar las pérdidas fecales y evitar la acidosis. Como las pérdidas fecales de agua y electrolitos aumenta a medida que progresa la rehidratación, la reposición IV continua puede tornarse difícil.
Por lo general, la octreotida controla la diarrea, pero pueden ser necesarias dosis altas. Los que responden a esta medicación pueden beneficiarse con una formulación de octreotida de acción prolongada administrada a razón de 20-30 mg IM una vez al mes. Los pacientes tratados con octreotide pueden requerir también suplementos de enzimas pancreáticas, porque el octreotide inhibe su secreción.
La resección del tumor es curativa en el 50% de los pacientes con un tumor localizado. En pacientes con tumor metastásico, la resección de todo el tumor visible puede aliviar en forma transitoria los síntomas. La combinación de estreptozocina y doxorrubicina puede reducir la diarrea y la masa tumoral si hay una respuesta objetiva (en un 50-60%). Las quimioterapias más nuevas en investigación para vipoma son regímenes basados en temozolomida, everolimus o sunitinib. La quimioterapia no es curativa.
Conceptos clave
Más del 50% de los vipomas son malignos.
La diarrea acuosa profusa (a menudo de 1 a 3 L/día) es frecuente y, con frecuencia, provoca alteraciones electrolíticas o deshidratación.
En los pacientes con diarrea acuosa confirmada, se deben determinar las concentraciones séricas de vasoactive intestinal peptide (VIP) (idealmente, durante un episodio de diarrea).
Localice los tumores mediante ecografía endoscópica, tomografía por emisión de positrones (PET) o gammagrafía con octreotide o arteriografía.
Reseque los tumores quirúrgicamente cuando sea posible y suprima la diarrea con octreotida.
