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Enfermedad venoclusiva

(Síndrome de obstrucción sinusoidal)

Por

Nicholas T. Orfanidis

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

Última modificación del contenido abr 2018
Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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La enfermedad hepática venooclusiva es el resultado de una lesión endotelial, que conduce a la oclusión no trombótica de las vénulas hepáticas terminales y los sinusoides hepáticos, más que de las venas hepáticas o la vena cava inferior (como en el síndrome de Budd-Chiari).

La congestión venosa produce hipertensión portal y necrosis isquémica (que conduce al desarrollo de cirrosis).

Las causas frecuentes son

  • Irradiación

  • Enfermedad de injerto contra huésped desencadenada por un trasplante de médula ósea o de células hematopoyéticas

  • Administración de alcaloides de pirrolizidina presentes en plantas tipo crotalaria y senecio (tés de arbustos medicinales) y otras hierbas (p. ej., consuelda)

  • Otras hepatotoxinas (p. ej., dimetilnitrosamina, aflatoxina, azatioprina, algunos antineoplásicos)

Perlas y errores

  • Preguntar a los pacientes que tienen alteraciones hepáticas criptogénicas sobre el uso de productos a base de hierbas y naturales (incluyendo tés de arbustos y de hierbas) y esteroides anabólicos (que pueden causar peliosis hepática).

Signos y síntomas

Las manifestaciones iniciales consisten en ictericia de aparición súbita, ascitis y hepatomegalia regular y dolorosa. La enfermedad se evidencia dentro de las primeras tres semanas posteriores al trasplante de médula ósea o de células hematopoyéticas y los pacientes se recuperan en forma espontánea en pocas semanas (o, en ocasiones, en los casos leves, tras un aumento de la potencia de la terapia inmunosupresora) o mueren debido a insuficiencia hepática fulminante. Otros pacientes experimentan ascitis recurrente, hipertensión portal, esplenomegalia y, por último, cirrosis.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica y hepatograma

  • Ecografía

  • En ocasiones, pruebas invasivas (p. ej., biopsia hepática, medición del gradiente entre la presión en la vena porta y en la vena hepática)

El diagnóstico se sospecha en pacientes con evidencias clínicas o de laboratorio de hepatopatía de causa desconocida, en particular con factores de riesgo documentados, como por ejemplo antecedentes de trasplante de médula ósea o de células hematopoyéticas.

Los resultados de las pruebas de laboratorio son inespecíficos: aumento de las concentraciones de aminotransferasa y bilirrubina conjugada. Los valores del TP y el IIN son anormales en pacientes con enfermedad grave. La ecografía revela flujo retrógrado en la vena porta.

Si el diagnóstico es incierto, deben solicitarse pruebas invasivas, como biopsia hepática o medición del gradiente entre la presión en la vena porta y en la vena hepática (un gradiente de presión > 10 mmHg sugiere una enfermedad venooclusiva). La medición de la presión a través del hígado requiere la inserción de un catéter en la vena hepática por vía percutánea, que se avanza hasta su fijación en el hígado. Esta presión de enclavamiento refleja la presión en la vena porta. (Una excepción es la trombosis de la vena porta, en cuyo caso la presión es normal a pesar de la hipertensión portal).

Tratamiento

  • Tratamiento de sostén

  • Tratamiento de la causa

  • En caso de enfermedad progresiva, derivación portosistémica intrahepática transyugular o trasplante

El ácido ursodesoxicólico ayuda a evitar la enfermedad de injerto contra huésped en los receptores de trasplantes de médula ósea o de células hematopoyéticas.

El tratamiento incluye la suspensión del agente causante (como por ejemplo ciertos tés) y la administración de tratamiento de sostén.

La mayoría de los pacientes experimenta enfermedad entre leve y moderada y evoluciona en forma bastante favorable. Se puede intentar la derivación transyugular portosistémica intrahepática (TIPS) para el alivio de la hipertensión portal, pero aún no se ha demostrado que prolongue la supervivencia, sobre todo cuando la enfermedad veno-oclusiva es grave. En el 25% de los casos, la enfermedad venooclusiva es grave y se asocia con insuficiencia hepática fulminante. El trasplante de hígado se considera el último recurso.

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