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Síndrome de obstrucción sinusoidal

(Enfermedad venoclusiva)

Por

Whitney Jackson

, MD, University of Colorado School of Medicine

Revisado/Modificado ene 2022 | Modificado sep 2022
Vista para pacientes

El síndrome de obstrucción sinusoidal hepática es el resultado de una lesión endotelial, que conduce a la oclusión no trombótica de las vénulas hepáticas terminales y los sinusoides hepáticos, más que de las venas hepáticas o la vena cava inferior (como en el síndrome de Budd-Chiari Síndrome de Budd-Chiari El sindrome de Budd-Chiari es una obstrucción del flujo en la vena hepática originada en algún sitio desde las pequeñas venas hepáticas localizadas dentro del hígado hasta la vena cava inferior... obtenga más información ).

Etiología del síndrome de obstrucción sinusoidal

Las causas frecuentes son

Perlas y errores

  • Preguntar a los pacientes que tienen alteraciones hepáticas criptogénicas sobre el uso de productos a base de hierbas y naturales (incluyendo tés de arbustos y de hierbas) y esteroides anabólicos (que pueden causar peliosis hepática).

Signos y síntomas del síndrome de obstrucción sinusoidal

Diagnóstico de la síndrome de obstrucción sinusoidal

  • Evaluación clínica y hepatograma

  • Ecografía

  • En ocasiones, pruebas invasivas (p. ej., biopsia hepática, medición del gradiente entre la presión en la vena porta y en la vena hepática)

El diagnóstico se sospecha en pacientes con evidencias clínicas o de laboratorio de hepatopatía de causa desconocida, en particular con factores de riesgo documentados, como por ejemplo antecedentes de trasplante de médula ósea o de células hematopoyéticas.

Los resultados de las pruebas de laboratorio son inespecíficos: aumento de las concentraciones de aminotransferasa y bilirrubina conjugada. Los valores del tiempo de protrombina/índice internacional normalizado (TP/IIN) se vuelven anormales en pacientes con enfermedad grave. La ecografía revela flujo retrógrado en la vena porta.

Tratamiento del síndrome de obstrucción sinusoidal

  • Tratamiento de sostén

  • Tratamiento de la causa

  • En caso de enfermedad progresiva, derivación portosistémica intrahepática transyugular o trasplante

El tratamiento incluye la suspensión del agente causante (como por ejemplo ciertos tés) y la administración de tratamiento de sostén. Se ha demostrado que la defibrotida, una sal de sodio de oligodesoxirribonucleótido monocatenario, protege a las células endoteliales de una mayor activación, y puede considerarse en pacientes con síndrome de obstrucción sinusoidal que complica el trasplante de células madre hematopoyéticas (1 Referencia del tratamiento El síndrome de obstrucción sinusoidal hepática es el resultado de una lesión endotelial, que conduce a la oclusión no trombótica de las vénulas hepáticas terminales y los sinusoides hepáticos... obtenga más información ).

Referencia del tratamiento

  • 1. Richardson PG, Riches ML, Kernan NA, et al: Phase 3 trial of defibrotide for the treatment of severe veno-occlusive disease and multi-organ failure. Blood 27(13):1656-1665, 2016. doi: 10.1182/blood-2015-10-676924

Vista para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: VER VERSIÓN PARA PÚBLICO GENERAL
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