(Véase también Generalidades sobre el delirio y la demencia Generalidades sobre el delirio y la demencia El delirio (a veces denominado estado de confusión agudo) y la demencia son las causas más frecuentes de deterioro cognitivo, aunque los trastornos afectivos (p. ej., la depresión) también pueden... obtenga más información .)
La demencia puede ocurrir a cualquier edad, pero afecta primariamente a los ancianos. Representa más del 50% de los ingresos en los asilos.
Las demencias pueden clasificarse de varias formas; una de ellas es
De tipo Alzheimer o no Alzheimer
Corticales o subcorticales
Irreversibles o potencialmente reversibles
Frecuentes o raras
La demencia Generalidades sobre el delirio y la demencia El delirio (a veces denominado estado de confusión agudo) y la demencia son las causas más frecuentes de deterioro cognitivo, aunque los trastornos afectivos (p. ej., la depresión) también pueden... obtenga más información no se debe confundir con el delirio Delirio El delirio es una alteración fluctuante, habitualmente reversible, transitoria y aguda, que afecta la atención, las funciones cognitivas y el nivel de conciencia. Las causas incluyen casi cualquier... obtenga más información , aunque hay un trastorno de la cognición en ambos. Los siguientes datos ayudan a distinguirlos:
La demencia afecta principalmente la memoria y es provocada en forma típica por cambios anatómicos en el encéfalo, tiene un inicio más lento y, usualmente, es irreversible.
El delirio afecta principalmente la atención y habitualmente es causado por una enfermedad aguda o toxicidad farmacológica (que a veces pone en peligro la vida) y muchas veces es reversible.
Otras características específicas también ayudan a distinguir los 2 trastornos (véase tabla ).
Etiología de la demencia
Las demencias pueden ser el resultado de enfermedades primarias del encéfalo o de otros trastornos (véase tabla ).
Los tipos más frecuentes de demencia son
Demencia con cuerpos de Lewy Demencia con cuerpos de Lewy y demencia de la enfermedad de Parkinson La demencia con cuerpos de Lewy incluye la demencia diagnosticada clínicamente con cuerpos de Lewy y la demencia de la enfermedad de Parkinson. La demencia con cuerpos de Lewy es un deterioro... obtenga más información
La demencia también ocurre en pacientes con enfermedad de Parkinson Demencia con cuerpos de Lewy y demencia de la enfermedad de Parkinson La demencia con cuerpos de Lewy incluye la demencia diagnosticada clínicamente con cuerpos de Lewy y la demencia de la enfermedad de Parkinson. La demencia con cuerpos de Lewy es un deterioro... obtenga más información , enfermedad de Huntington Enfermedad de Huntington La enfermedad de Huntington es un trastorno autosómico dominante caracterizado por corea, síntomas neuropsiquiátricos y deterioro cognitivo progresivo que habitualmente comienza durante la edad... obtenga más información , parálisis supranuclear progresiva Parálisis supranuclear progresiva La parálisis supranuclear progresiva es un raro trastorno degenerativo del sistema nervioso central que deteriora progresivamente los movimientos oculares voluntarios y produce bradicinesia... obtenga más información , enfermedad de Jakob-Creutzfeldt Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es la enfermedad priónica humana más frecuente. Ocurre en todo el mundo y se presenta de varias formas y subtipos. Los síntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob... obtenga más información , síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker Enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) La enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker es un proceso priónico encefálico autosómico dominante que comienza generalmente a mediana edad. (Véase también Generalidades sobre las enfermedades... obtenga más información , otros trastornos por priones Generalidades sobre las enfermedades producidas por priones Las enfermedades priónicas son trastornos cerebrales degenerativos progresivos, letales y no tratables. Los tipos prominentes de enfermedades por priones incluyen Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob... obtenga más información , neurosífilis Sífilis tardía o terciaria 
, traumatismo craneoencefálico grave (p. ej., encefalopatía traumática crónica) o ciertos tumores encefálicos localizados en áreas corticales o subcorticales relacionadas con la función cognitiva. Los pacientes pueden tener > 1 tipo (demencia mixta). La demencia mixta más común es la enfermedad de Alzheimer mezclada con deterioro cognitivo y demencia vasculares Deterioro cognitivo y demencia vasculares La demencia vascular es un deterioro cognitivo agudo o crónico debido a un infarto cerebral difuso o focal que más a menudo se relaciona con la enfermedad cerebrovascular. (Véase también Generalidades... obtenga más información .
Algunos trastornos encefálicos estructurales (p. ej., hidrocefalia con presión normal Hidrocefalia con presión normal La hidrocefalia con presión normal se caracteriza por una alteración de la marcha, incontinencia urinaria, demencia, ventrículos encefálicos agrandados y una presión de líquido cefalorraquídeo... obtenga más información , hematoma subdural Hematomas 
), trastornos metabólicos (p. ej., hipotiroidismo Hipotiroidismo El hipotiroidismo es la deficiencia de hormona tiroidea. Los síntomas incluyen intolerancia al frío, fatiga y aumento de peso. Los signos pueden incluir un aspecto facial típico, habla lenta... obtenga más información 
, deficiencia de vitamina B12 Deficiencia de Vitamina B12 La deficiencia dietética de vitamina B12 suele ser el resultado de una absorción insuficiente, aunque puede producirse una deficiencia en las personas vegetarianas que no toman complementos... obtenga más información ) y toxinas (p. ej., plomo Envenenamiento con plomo El envenenamiento con plomo a menudo causa síntomas mínimos al principio, pero puede producir una encefalopatía aguda o un daño orgánico irreversible, lo que comúnmente puede llevar a un déficit... obtenga más información ) producen un deterioro lento de la cognición que puede resolverse con el tratamiento. Este deterioro a veces se denomina demencia reversible, pero algunos expertos restringen el término demencia al deterioro cognitivo irreversible.
La depresión Trastornos depresivos Los trastornos depresivos se caracterizan por una tristeza de una intensidad o un duración suficiente como para interferir en la funcionalidad y, en ocasiones, por una disminución del interés... obtenga más información puede imitar a la demencia (y antes era denominada seudodemencia); ambos trastornos a menudo coexisten. Sin embargo, la depresión puede ser la primera manifestación de la demencia.
El deterioro de la memoria asociado con la edad se refiere a cambios en la cognición que se producen con el envejecimiento. Los ancianos tienen una deficiencia relativa del recuerdo, sobre todo en su velocidad, en comparación con el recuerdo durante su juventud. Estos cambios no afectan el funcionamiento diario y, por lo tanto, no indican demencia. Sin embargo, las primeras manifestaciones de la demencia son muy similares.
El deterioro cognitivo leve causa mayor pérdida de memoria que el deterioro de la memoria asociado con la edad; la memoria y a veces otras funciones cognitivas están peor en los pacientes con este trastorno que en controles de la misma edad, pero el funcionamiento diario típicamente no está afectado. Por el contrario, la demencia afecta el funcionamiento diario. Hasta el 50% de los pacientes con deterioro cognitivo leve desarrolla demencia dentro de los 3 años.
El deterioro cognitivo subjetivo (DCS) se define como un deterioro persistente en la capacidad cognitiva autodetectado, pero con rendimiento normal en las pruebas cognitivas estandarizadas utilizadas para clasificar el deterioro cognitivo leve (1 Referencias de la etiología La demencia es el deterioro crónico, global y habitualmente irreversible de la capacidad cognitiva. El diagnóstico es clínico; se utilizan por lo general las pruebas de laboratorio y de imágenes... obtenga más información ). El riesgo de deterioro cognitivo leve y demencia aumenta en las personas con DCS.
Variostrastornos pueden exacerbar los déficits cognitivos en pacientes con demencia. El delirio muchas veces ocurre estos pacientes.
Los fármacos, sobre todo las benzodiazepinas y los anticolinérgicos (p. ej., algunos antidepresivos tricíclicos, antihistamínicos, antipsicóticos, benzotropinas), pueden producir transitoriamente o empeorar los síntomas de demencia, al igual que el alcohol o drogas recreativas, incluso en cantidades moderadas. La insuficiencia renal o hepática nueva o progresiva puede reducir la depuración de las drogas y causar toxicidad después de años de ingerir una dosis estable (p. ej., de propanolol).
Los mecanismos priónicos Generalidades sobre las enfermedades producidas por priones Las enfermedades priónicas son trastornos cerebrales degenerativos progresivos, letales y no tratables. Los tipos prominentes de enfermedades por priones incluyen Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob... obtenga más información de propagación parecen estar implicados en la mayoría o en todos los trastornos neurodegenerativos que primero se manifiestan en los adultos mayores. Una proteína celular normal esporádicamente (o por medio de una mutación heredada) queda mal plegada en una forma patógena o prión. El prión actúa entonces como una plantilla, haciendo que otras proteínas se plieguen mal de manera similar. Este proceso ocurre durante años y en muchas partes del sistema nervioso central. Muchos de estos priones se hacen insolubles y, como el amiloide, no pueden ser eliminados fácilmente por la célula. La evidencia implica a priones o mecanismos similares en la enfermedad de Alzheimer (fuertemente), así como en la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Huntington, la demencia frontotemporal y la esclerosis lateral amiotrófica. Estos priones no son tan infecciosos como los de la enfermedad de Creutzfeld-Jacob, pero pueden ser transmitidos.
La demencia rápidamente progresiva (RPD) es un grupo de trastornos cognitivos heterogéneos que progresan más rápido que otros síndromes de demencia, típicamente dentro de 1 a 2 años (2 Referencias de la etiología La demencia es el deterioro crónico, global y habitualmente irreversible de la capacidad cognitiva. El diagnóstico es clínico; se utilizan por lo general las pruebas de laboratorio y de imágenes... obtenga más información ). La presentación más prominente es el deterioro cognitivo (p. ej., pérdida de memoria, déficits visuoespaciales y del lenguaje, disfunción ejecutiva). Sin embargo, también ocurren otros síntomas neuropsiquiátricos (p. ej., alteración de la conducta, cambio de personalidad, trastornos del estado de ánimo, psicosis, alteración del sueño, alteración del estado de alerta y/o de la consciencia, movimientos involuntarios como temblor y mioclonías, alteraciones de la marcha, actividades semejantes a convulsiones, ataxia, características parkinsonianas). La demencia rápidamente progresiva es la causa más frecuente de demencia rápidamente progresiva. Otras causas comunes incluyen encefalitis autoinmunitaria y paraneoplásica. A veces, la progresión de otras demencias es rápida de manera atípica, como en la enfermedad de Alzheimer, la demencia con cuerpos de Lewy, la demencia frontotemporal y la demencia secundaria a causas potencialmente reversibles (p. ej., infecciosa, tóxica/metabólica, neurovascular, psiquiátrica).
Referencias de la etiología
1. Jessen F, Amariglio RE, Buckley RF, et al: The characterisation of subjective cognitive decline. Lancet Neurol 19 (3):271–278, 2020. doi: 10.1016/S1474-4422(19)30368-0
2. Hermann P, Zen I: Rapidly progressive dementias — aetiologies, diagnosis and management. Nat Rev Neurol 18 (6):363–376, 2022. doi: 10.1038/s41582-022-00659-0
Síntomas y signos de demencia
(Véase también Síntomas conductuales y psicológicos de demencia Síntomas conductuales y psicológicos de demencia Las acciones perturbadoras son frecuentes entre los pacientes con demencia y representan la razón primaria para hasta el 50% de los ingresos en los asilos. Las acciones perturbadoras incluyen... obtenga más información .)
La demencia deteriora globalmente la cognición. El inicio es gradual, aunque los miembros de la familia pueden notar bruscamente los déficits (p. ej., cuando la función se deteriora). Muchas veces, la pérdida de memoria a corto plazo es el primer signo. Al principio, los primeros síntomas pueden ser indistinguibles de aquellos del deterioro de la memoria asociado a la edad o el deterioro cognitivo leve pero luego la progresión se torna evidente.
Aunque los síntomas de demencia son amplios y variables, pueden dividirse en
Temprano
Intermedia
Tardía
La personalidad cambia y pueden desarrollarse trastornos de la conducta al comienzo o más tarde. El déficit motor y otros déficits neurológicos focales se producen en diferentes etapas, dependiendo del tipo de demencia; ocurren temprano en la demencia vascular y tarde en la enfermedad de Alzheimer. La incidencia de convulsiones está algo aumentada durante todas las etapas.
La psicosis, las alucinaciones, las ideas delirantes o la paranoia ocurren en alrededor del 10% de los pacientes con demencia, aunque un porcentaje mayor puede experimentar estos síntomas transitoriamente.
Muchos trastornos, en particular durante las exacerbaciones, pueden empeorar los síntomas de la demencia. Estos trastornos incluyen diabetes Evaluación del paciente con hepatopatía Los antecedentes y el examen físico a menudo sugieren una causa de potenciales trastornos hepáticos y reducen las enfermedades hepáticas y biliares que deben evaluarse. Pueden desarrollarse... obtenga más información 
, bronquitis crónica Enfermedad pulmonar obstructiva crónica 
, enfisema Enfermedad pulmonar obstructiva crónica , infecciones, enfermedad renal crónica Enfermedad renal crónica La insuficiencia renal crónica es el deterioro progresivo y a largo plazo de la función renal. Los síntomas se desarrollan lentamente y en los estadios avanzados incluyen anorexia, náuseas,... obtenga más información 
, trastornos hepáticos Evaluación del paciente con hepatopatía Los antecedentes y el examen físico a menudo sugieren una causa de potenciales trastornos hepáticos y reducen las enfermedades hepáticas y biliares que deben evaluarse. Pueden desarrollarse... obtenga más información , e insuficiencia cardíaca Insuficiencia cardíaca La insuficiencia cardíaca es un síndrome de disfunción ventricular. La insuficiencia ventricular izquierda causa disnea y fatiga, mientras que la insuficiencia ventricular derecha promueve la... obtenga más información 
.
Beber alcohol Trastorno por uso de alcohol y rehabilitación El trastorno por consumo de alcohol implica un patrón de consumo que normalmente incluye la necesidad desesperada de beber (craving) y las manifestaciones de la tolerancia y/o la abstinencia... obtenga más información , incluso en cantidades moderadas, también puede empeorar los síntomas de la demencia y contribuir a su progresión (p. ej., mediante la reducción del volumen cerebral), y la mayoría de los expertos recomiendan que los pacientes con demencia dejen de beber alcohol.
Síntomas tempranos de demencia (leve)
La memoria reciente se deteriora; se vuelve difícil el aprendizaje y la retención de nueva información. Aparecen problemas de lenguaje (en especial con el hallazgo de palabras), oscilaciones del estado de ánimo y cambios de la personalidad. Los pacientes pueden tener una dificultad progresiva con las actividades independientes de la vida cotidiana (p. ej., llevar el balance de su chequera, recordar un camino o dónde pusieron las cosas). El pensamiento abstracto, la introspección o el juicio pueden estar deteriorados. Los pacientes pueden responder a la pérdida de independencia y memoria con irritabilidad, hostilidad y agitación.
Además, la capacidad funcional puede estar limitada por lo siguiente:
Agnosia Agnosia La agnosia es la incapacidad para identificar un objeto mediante un sentido o varios. Su diagnóstico es clínico, a menudo incluye la realización de pruebas neuropsicológicas, con imágenes cerebrales... obtenga más información : deterioro de la capacidad para identificar objetos a pesar de una función sensorial intacta
Apraxia Apraxia La apraxia es la incapacidad de ejecutar las tareas motoras intencionadas y aprendidas con antelación como consecuencia de una lesión cerebral, pese a la capacidad física y a la voluntad para... obtenga más información : deterioro de la capacidad para realizar actividades motoras aprendidas previamente a pesar de una función motora intacta
Afasia Afasia La afasia es una disfunción del lenguaje que puede involucrar una alteración de la comprensión o la expresión de palabras o equivalentes no verbales de palabras. Se debe a un problema en los... obtenga más información : deterioro de la capacidad para comprender o utilizar el lenguaje
Aunque la demencia temprana puede no comprometer la sociabilidad, los miembros de la familia pueden comunicar una conducta extraña acompañada por labilidad emocional.
Síntomas de demencia intermedia (moderada)
Los pacientes se vuelven incapaces de aprender y recordar nueva información. La memoria de los eventos remotos se reduce pero no se pierde totalmente. Los pacientes pueden requerir ayuda para las actividades básicas de la vida cotidiana (p. ej., bañarse, comer, vestirse, higienizarse).
Pueden progresar los cambios de personalidad. Los pacientes pueden tornarse irritables, ansiosos, egoístas, inflexibles o enojados con mayor facilidad. Pueden volverse más pasivos, con una conducta emocional plana; pueden desarrollar depresión, volverse indecisos, perder espontaneidad o, en general, abstenerse de situaciones sociales. Los rasgos de personalidad o los hábitos pueden ser más exagerados (p. ej., la preocupación por el dinero se convierte en una obsesión).
Pueden aparecer trastornos de la conducta Síntomas conductuales y psicológicos de demencia Las acciones perturbadoras son frecuentes entre los pacientes con demencia y representan la razón primaria para hasta el 50% de los ingresos en los asilos. Las acciones perturbadoras incluyen... obtenga más información : los pacientes pueden vagar o volverse súbita e inapropiadamente agitados, hostiles, poco cooperadores o físicamente agresivos.
En esta etapa, los pacientes han perdido todo el sentido del tiempo y del lugar porque no pueden utilizar eficazmente las señales ambientales y sociales normales. A menudo se pierden; pueden ser incapaces de encontrar su propia habitación o el baño. Siguen siendo ambulatorios pero corren riesgo de caídas o accidentes debidos a la confusión.
La sensación o la percepción alteradas pueden culminar en una psicosis con alucinaciones e ideas delirantes paranoides y persecutorias.
Con frecuencia, se desorganizan los patrones de sueño.
Síntomas de demencia tardía (grave)
Los pacientes no pueden caminar, alimentarse solos ni realizar ninguna otra actividad de la vida diaria; pueden volverse incontinentes. Se pierde por completo la memoria reciente y remota. Los pacientes pueden ser incapaces de tragar. Corren el riesgo de desnutrición, neumonía (especialmente debida a aspiración) y úlceras por decúbito. Como dependen completamente de los otros para su cuidado, a menudo es necesaria la colocación en un centro de cuidados prolongados. Finalmente, los pacientes quedan mudos.
Como estos pacientes no pueden referir ningún síntoma al médico y como los ancianos muchas veces no tienen una respuesta febril o leucocitaria a la infección, un médico debe basarse en la experiencia y su acumen siempre que aparece un paciente enfermo.
La demencia en estadio terminal produce coma y la muerte, con frecuencia debida a infección.
Diagnóstico de la demencia
Diferenciación entre el delirio y la demencia, por anamnesis y examen neurológico (que incluye el estado mental)
Identificación de causas clínicamente tratables y estudios de laboratorio y por la imagen
A veces, pruebas neuropsicológicas formales
Las recomendaciones sobre el diagnóstico de demencia se encuentran disponibles en la American Academy of Neurology (véase también The diagnosis of dementia due to Alzheimer’s disease).
Distinguir entre los tipos o la causa de la demencia puede ser difícil; el diagnóstico definitivo muchas veces requiere el examen anatomopatológico post mórtem del tejido encefálico. Por lo tanto, el diagnóstico clínico se concentra en distinguir la demencia del delirio y otros trastornos y en identificar las áreas cerebrales afectadas y las causas potencialmente reversibles.
La demencia debe distinguirse de lo siguiente:
Delirio Delirio El delirio es una alteración fluctuante, habitualmente reversible, transitoria y aguda, que afecta la atención, las funciones cognitivas y el nivel de conciencia. Las causas incluyen casi cualquier... obtenga más información : distinguir entre demencia y delirio es fundamental (porque el delirio suele ser reversible con un rápido tratamiento), pero puede ser difícil. La atención se evalúa primero. Cuando el paciente está desatento, es probable que el diagnóstico sea delirio, aunque la demencia avanzada también deteriora gravemente la atención. Otras características que sugieren delirio más que demencia (p. ej., la duración del deterioro cognitivo) están determinadas por la anamnesis, el examen físico y las pruebas para causas específicas.
Deterioro de la memoria asociado con la edad: el deterioro de la memoria no afecta el funcionamiento diario. Si las personas afectadas reciben suficiente tiempo para aprender nueva información, es bueno su rendimiento intelectual.
Deterioro cognitivo leve: la memoria u otras funciones cognitivas se deterioran, pero el deterioro no es lo suficientemente grave como para interferir con las actividades diarias.
Síntomas cognitivos relacionados con la depresión: este trastorno cognitivo se resuelve con el tratamiento de la depresión. Los pacientes ancianos deprimidos pueden experimentar declinación cognitiva, pero al contrario de los pacientes con demencia, suelen exagerar su pérdida de memoria y pocas veces olvidan acontecimientos actuales importantes o asuntos personales. Los exámenes neurológicos son normales excepto por los signos de enlentecimiento psicomotor. Cuando son evaluados los pacientes con depresión, hacen pocos esfuerzos por responder, pero aquellos con demencia muchas veces intentan con esfuerzo pero responden incorrectamente. Cuando la depresion y la demencia coexisten, el tratamiento de la depresión no restablece completamente la cognición.
Criterios clínicos
El compromiso cognitivo o conductual debe diagnosticarse sobre la base de las diagnostic guidelines de la National Institute on Aging–Alzheimer's Association que indican que un diagnóstico general de demencia requiere todo lo siguiente:
Los síntomas cognitivos o conductuales (neuropsiquiátricos) interfieren con la capacidad de funcionar en el trabajo o hacer las actividades diarias habituales.
Estos síntomas representan una disminución de los niveles anteriores de funcionamiento.
Estos síntomas no se explican por el delirio o un trastorno psiquiátrico importante.
El compromiso cognitivo o conductual debe diagnosticarse sobre la base de la anamnesis del paciente y de alguien que lo conozca además de una prueba de la función cognitiva (un examen del estado mental realizado junto a la cama del paciente o, si estas últimas no son concluyentes, una evaluación neuropsicológica formal). Además, el trastorno debe involucrar ≥ 2 de los siguientes dominios:
Deterioro de la capacidad para adquirir y recordar nueva información (p. ej., preguntas repetitivas, con frecuencia extraviar objetos u olvidar citas)
Alteración del razonamiento y el manejo de tareas complejas y mal juicio (p. ej., incapacidad de manejar una cuenta bancaria, malas decisiones financieras)
Disfunción del lenguaje (p. ej., dificultad para pensar en palabras comunes, errores al hablar y/o escribir)
Disfunción visuoespacial (p. ej., incapacidad para reconocer rostros u objetos comunes)
Cambios en la personalidad, la conducta o el comportamiento
Si se confirma el deterioro cognitivo, la anamnesis y el examen físico deben centrarse en los signos de trastornos tratables que producen deterioro cognitivo (p. ej., deficiencia de vitamina B12 Deficiencia de Vitamina B12 La deficiencia dietética de vitamina B12 suele ser el resultado de una absorción insuficiente, aunque puede producirse una deficiencia en las personas vegetarianas que no toman complementos... obtenga más información , neurosífilis Sífilis tardía o terciaria , hipotiroidismo Hipotiroidismo El hipotiroidismo es la deficiencia de hormona tiroidea. Los síntomas incluyen intolerancia al frío, fatiga y aumento de peso. Los signos pueden incluir un aspecto facial típico, habla lenta... obtenga más información , depresión Trastornos depresivos Los trastornos depresivos se caracterizan por una tristeza de una intensidad o un duración suficiente como para interferir en la funcionalidad y, en ocasiones, por una disminución del interés... obtenga más información , véase tabla ).
Evaluación de la función cognitiva
El Miniexamen del estado mental (véase barra lateral Examen del estado mental Examen del estado mental 
) o el Montreal Cognitive Assessment (MoCA) se utiliza a menudo como una prueba de detección junto a la cama del paciente. Cuando el delirio está ausente, la presencia de múltiples déficits, especialmente en pacientes con un nivel de educación medio o superior, sugiere demencia. La mejor prueba de evaluación para la memoria es una prueba de memoria a corto plazo (p. ej., registrar 3 objetos y recordarlos después de 5 min); los pacientes con demencia fallan en esta prueba. Otra prueba del estado mental evalúa la capacidad para denominar múltiples objetos dentro de las categorías (p. ej., listas de animales, plantas o piezas de muebles). Los pacientes con demencia luchan por nombrar algunos; aquellos sin demencia fácilmente denominan muchos.
Las pruebas neuropsicológicas se deben hacer cuando la historia y la evaluación del estado mental junto a la cama del paciente no son concluyentes. Evalúa el estado de ánimo, así como múltiples dominios cognitivos. Lleva 1 a 3 h completarlo y se realiza supervisado por un neuropsicólogo. Estas pruebas ayudan primariamente a diferenciar lo siguiente:
Deterioro de memoria asociado con la edad, deterioro cognitivo leve y demencia, sobre todo cuando las condiciones son sólo ligeramente deterioradas o cuando el paciente o los miembros de la familia están ansiosos para que se los tranquilice
Demencia y síndromes focales de deterioro cognitivo (p. ej., amnesia, afasia, apraxia, dificultades visuoespaciales, deterioro de la función ejecutiva) cuando el trastorno no es clínicamente evidente
Las pruebas también pueden ayudar a caracterizar los déficits específicos debidos a la demencia, y pueden detectar la depresión o un trastorno de la personalidad que está contribuyendo al mal rendimiento cognitivo.
Pruebas de laboratorio
Las pruebas deben incluir tirotrofina y concentraciones de vitamina B12. El hemograma y las pruebas de función renal y hepática de rutina a veces se recomiendan, pero el rendimiento es muy bajo.
Cuando los hallazgos clínicos sugieren un trastorno específico, están indicadas otras pruebas (p. ej., para HIV o sífilis). Se debe considerar la punción lumbar si se sospecha una infección crónica o neurosífilis o si se sospecha enfermedad priónica o un trastorno autoinmunitario en pacientes con demencia rápidamente progresiva. Otras pruebas pueden utilizarse para descartar las causas del delirio.
Los biomarcadores para la enfermedad de Alzheimer pueden ser útiles en entornos de investigación, pero aún no se usan de rutina en la práctica clínica. Por ejemplo, en el líquido cefalorraquídeo, aumenta el nivel de tau y el de beta-amiloide disminuye a medida que progresa la enfermedad de Alzheimer. Además, para las personas con dos alelos épsilon-4 del gen de la apolipoproteína E4, el riesgo de desarrollar enfermedad de Alzheimer a los 75 años es 10 a 30 veces mayor que para las personas sin el alelo. Sin embargo, no se recomiendan las pruebas genéticas sistemáticas para identificar el alelo de la apolipoproteína E4 (apo épsilon-4), porque el alelo E4 no es necesario ni suficiente para causar la enfermedad de Alzheimer y porque actualmente, ningún tratamiento puede prevenir o retrasar la progresión de esta enfermedad.
Estudios por imágenes neurológicas
Se debe indicar TC o RM para la evaluación inicial de la demencia y después de cualquier cambio inexplicable en la capacidad cognitiva o el estado mental. Los estudios de diagnóstico por imágenes pueden identificar trastornos estructurales potencialmente reversibles (p. ej., hidrocefalia normotensiva Hidrocefalia con presión normal La hidrocefalia con presión normal se caracteriza por una alteración de la marcha, incontinencia urinaria, demencia, ventrículos encefálicos agrandados y una presión de líquido cefalorraquídeo... obtenga más información , tumores encefálicos Generalidades sobre los tumores intracraneanos Los tumores intracraneanos pueden afectar el encéfalo u otras estructuras (p. ej., nervios craneales, meninges). En general se desarrollan durante los primeros años de la vida adulta y la mediana... obtenga más información 
, hematoma subdural Hematomas ) y algunos trastornos metabólicos (p. ej., (p. ej., neurodegeneración asociada a pantotenato cinasa [antes conocida como enfermedad de Hallervorden-Spatz], enfermedad de Wilson Enfermedad de Wilson La enfermedad de Wilson causa acumulación de cobre en el hígado y otros órganos. Se desarrollan síntomas hepáticos o neurológicos. El diagnóstico se basa en una concentración sérica baja de... obtenga más información 
) y trastornos irreversibles (p. ej., accidente cerebrovascular Generalidades sobre los accidentes cerebrovasculares Los accidentes cerebrovasculares forman un grupo heterogéneo de trastornos que involucran la interrupción focal y repentina del flujo sanguíneo cerebral que produce un déficit neurológico. Los... obtenga más información 
, leucodistrofia, enfermedad de Creutzfeld-Jacob Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es la enfermedad priónica humana más frecuente. Ocurre en todo el mundo y se presenta de varias formas y subtipos. Los síntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob... obtenga más información ).
En ocasiones, la electroencefalografía (EEG) es útil (p. ej., para evaluar los lapsos episódicos en la atención o una conducta extraña).
La PET con desoxiglucosa marcada con flúor-18 (18F) (fluorodesoxiglucosa o FDG) o la TC por emisión de fotón único (SPECT) pueden brindar información sobre los patrones de perfusión cerebral y ayudar al diagnóstico (p. ej., para diferenciar la enfermedad de Alzheimer de la demencia frontotemporal y la demencia con cuerpos de Lewy).
Se emplearon marcadores radiactivos para amiloide que se unen específicamente a placas de beta-amiloide (p. ej., fluoruro-18 [18F] florbetapir, [18F] flutemetamol, [18F] florbetaben) con tomografía por emisión de positrones (PET) para obtener imágenes de las placas amiloideas y puede ser útil en pacientes con deterioro cognitivo leve o demencia. Esta prueba se debe utilizar cuando la causa del deterioro cognitivo (p. ej., deterioro cognitivo leve o demencia) sea incierto después de una evaluación completa y cuando se sospeche una enfermedad de Alzheimer. Es de esperar que la determinación del estado del amiloide mediante PET aumente la certeza diagnóstica y terapéutica. Se puede utilizar [18F] flortaucipir-PET con un marcador radiactivo tau para estimar la densidad y la distribución de los ovillos neurofibrilares tau agregados en adultos que tienen deterioro cognitivo y están siendo evaluados para identificar una enfermedad de Alzheimer (1 Referencia del diagnóstico La demencia es el deterioro crónico, global y habitualmente irreversible de la capacidad cognitiva. El diagnóstico es clínico; se utilizan por lo general las pruebas de laboratorio y de imágenes... obtenga más información ).
Referencia del diagnóstico
1. Fleisher AS, Pontecorvo MJ, Devous Sr MD, et al: Positron emission tomography imaging with [18F] flortaucipir and postmortem assessment of Alzheimer disease neuropathologic changes. JAMANeurol. Published online April 27, 2020. doi:10.1001/jamaneurol.2020.0528
Tratamiento de la demencia
Medidas para garantizar la seguridad
Provisión de estimulación apropiada, actividades e indicios para la orientación
Eliminación de los fármacos con efectos sedantes o anticolinérgicos
Posiblemente, inhibidores de la colinesterasa y memantina
Asistencia para los cuidadores
Disposiciones para los cuidados del final de la vida
Las recomendaciones sobre el tratamiento de la demencia están disponibles en National Institute for Health and Care Excellence. Las medidas para garantizar la seguridad del paciente y brindar un entorno apropiado son necesarias para el tratamiento, al igual que la ayuda para el cuidador. Varios medicamentos están disponibles.
Seguridad del paciente
Los terapeutas ocupacionales y los fisioterapeutas pueden evaluar el hogar para determinar su seguridad. Los objetivos son
Prevenir accidentes (particularmente caídas)
Manejo de los trastornos de conducta
Plan de cambio a medida que avanza la demencia
Debe evaluarse en qué medida los pacientes funcionan en distintas circunstancias (es decir, la cocina o el automóvil) utilizando simulaciones. Cuando los pacientes tienen déficits y se mantienen en el mismo entorno, pueden ser necesarias medidas protectoras (p. ej., ocultar cuchillos, desenchufar la estufa, retirar el automóvil, confiscar las llaves del auto). Algunos estados exigen a los médicos notificar al Departamento de Vehículos a Motor acerca de los pacientes con demencia porque en algún momento estos pacientes ya no podrán conducir en forma segura.
Cuando los pacientes deambulan, pueden instalarse sistemas de monitorización de señales o pueden registrarse los pacientes en el programa Safe Return (Retorno Seguro). Existe información en la Alzheimer’s Association.
Finalmente, puede estar indicada la asistencia (p. ej., personal doméstico, auxiliares de salud doméstico) o un cambio en el entorno (instituciones sin escaleras, centro de vida asistida, centro de enfermería especializada).
Medidas ambientales
Los pacientes con una demencia leve a moderada suelen funcionar mejor en entornos familiares.
Ya sea en el hogar o en una institución, el entorno debe estar diseñado para ayudar a preservar los sentimientos de autocontrol y la dignidad personal al proporcionar:
Un refuerzo frecuente de la orientación
Un entorno brillante, alegre y familiar
Una nueva estimulación mínima
Actividades regulares y de bajo estrés
La orientación puede reforzarse si se colocan calendarios y relojes grandes en la habitación y se establecen una rutina de las actividades diarias; los miembros del personal médico pueden utilizar tarjetas grandes con los nombres y presentarse repetidas veces. Los cambios en los entornos, las rutinas o las personas deben ser explicados a los pacientes con precisión y sencillez, omitiendo los procedimientos no esenciales. Los pacientes necesitan tiempo para adaptarse y familiarizarse con los cambios. Decirles pacientes lo que va a suceder (p. ej., un baño o la comida) puede evitar la resistencia o las reacciones violentas. Las visitas frecuentes de los miembros del personal y de familiares estimulan a los pacientes a seguir siendo sociables.
La habitación debe estar razonablemente brillante y debe contener estímulos sensoriales (p. ej., radio, televisión, velador), que ayudan a los pacientes a mantenerse orientados y concentrar su atención. Deben evitarse las habitaciones silenciosas, oscuras y privadas.
Las actividades pueden ayudar a los pacientes a funcionar mejor; aquellas relacionadas con los intereses antes de comenzada la demencia son buenas elecciones. Las actividades deben ser placenteras y proporcionar cierta estimulación, pero no deben involucrar demasiados cambios ni desafíos.
El ejercicio para reducir la inquietud, mejorar el equilibrio y mantener el entorno cardiovascular debe realizarse diariamente. El ejercicio también puede ayudar a mejorar el sueño y manejar los trastornos conductuales.
La terapia ocupacional y la musicoterapia ayudan a mantener el control motor fino y a proporcionar estimulación no verbal.
La terapia grupal (p. ej., terapia de reminiscencia, actividades de socialización) puede ayudar a mantener las habilidades de la conversación e interpersonales.
Medicamentos
La suspensión o la limitación de los fármacos con actividad sobre el sistema nervioso central a menudo mejora la función. Los agentes sedantes y anticolinérgicos, que tienden a empeorar la demencia, deben evitarse.
Los inhibidores de la colinesterasa Fármacos para tratar la enfermedad de Alzheimer donepecilo, rivastigmina y galantamina son en cierta medida eficaces para mejorar la función cognitiva en pacientes con enfermedad de Alzheimer o demencia por cuerpos de Lewy y pueden ser útiles en otras formas de demencia. Estos fármacos inhiben la acetilcolinesterasa al aumentar la concentración de acetilcolina en el encéfalo.
La memantina, un antagonista de NMDA (N-metil-d-aspartato), puede ayudar a disminuir la progresión de la pérdida de la función cognitiva en pacientes con demencia moderada a grave y puede ser sinergista cuando se usa con un inhibidor de la colinesterasa.
Se usan medicamentos para controlar los trastornos de conducta Uso de fármacos Las acciones perturbadoras son frecuentes entre los pacientes con demencia y representan la razón primaria para hasta el 50% de los ingresos en los asilos. Las acciones perturbadoras incluyen... obtenga más información (p. ej., antipsicóticos).
Los pacientes con demencia y signos de depresión deben ser tratados con antidepresivos no anticolinérgicos, preferentemente inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) Varias clases de fármacos y medicamentos se pueden utilizar para tratar la depresión: Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) Moduladores de la serotonina (antagonistas... obtenga más información .
Asistencia de los cuidadores
Los miembros inmediatos de la familia son en gran parte responsables de los cuidados de un paciente con demencia (véase Cuidado del anciano por parte de su familia Cuidado del anciano por parte de su familia Los familiares que cuidan al anciano influyen en forma significativa sobre el retraso y, tal vez, incluso sobre el rechazo a la institucionalización de pacientes ancianos con enfermedad crónica... obtenga más información ). Las enfermeras y los trabajadores sociales pueden enseñarles, así como otros cuidadores, cómo cubrir mejor las necesidades del paciente (p. ej., cómo manejar los cuidados diarios y las cuestiones económicas); la enseñanza debe ser continua. Existen otros recursos (p. ej., grupos de apoyo, materiales educativos, sitios web en Internet).
Los cuidadores pueden experimentar un estrés sustancial. Puede ser causado por la preocupación por la protección del paciente y por la frustación, el agotamiento, el enojo y el resentimiento por tener que hacer tanto por cuidar a alguien. El personal de asistencia de la salud debe vigilar los síntomas incipientes de estrés y agotamiento del cuidador y, cuando sea necesario, sugerir servicios de apoyo (p. ej., trabajador social, nutricionista, enfermera, auxiliar de salud doméstica).
Cuando un paciente con demencia sufre una lesión inusual, debe investigarse la posibilidad de abuso del adulto mayor Abuso de ancianos El abuso de ancianos es el maltrato físico o psicológico, la negligencia o la explotación financiera de esta población de pacientes. Los tipos más frecuentes de abuso de los ancianos incluyen... obtenga más información .
Pronóstico de la demencia
La demencia suele ser progresiva. Sin embargo, el riesgo de progresión varía ampliamente y depende de la causa. La demencia acorta la expectativa de vida, pero la estimación de la supervivencia varía.
Cuestiones del final de la vida
Como la introspección y el juicio se deterioran en los pacientes con demencia, puede ser necesario citar a un miembro de la familia, un tutor o un abogado para que controle la parte económica. Al comienzo de la demencia, antes de que el paciente esté discapacitado, deben aclararse sus deseos y realizarse los arreglos económicos y legales (p. ej., un poder duradero de abogado para los cuidados de la salud Poder notarial permanente para la atención de la salud Las instrucciones por adelantado son documentos legales que amplían el control de una persona sobre las decisiones de la atención médica en caso de que se vuelva incapacitada. Se denominan indicaciones... obtenga más información ). Cuando estos documentos se firman, debe evaluarse la capacidad Capacidad (competencia) e incapacidad Históricamente, la "incapacidad" era considerada sobre todo un hallazgo clínico y la "incompetencia", considerada un hallazgo legal. Esa distinción, al menos en terminología, ya no se reconoce... obtenga más información del paciente y los resultados de la evaluación deben ser registrados. Las decisiones sobre la alimentación artificial y el tratamiento de los trastornos agudos es mejor realizarla antes de que se desarrolle la necesidad.
En la demencia avanzada, las medidas paliativas Cuidados paliativos y cuidados para enfermos terminales Los pacientes moribundos pueden tener necesidades diferentes a las de otros pacientes. Para que sus necesidades puedan ser satisfechas, estos pacientes primero deben ser identificados. Antes... obtenga más información pueden ser más apropiadas que las intervenciones sumamente agresivas o los cuidados hospitalarios.
Conceptos clave
La demencia, a diferencia de la pérdida de memoria asociada con la edad y el deterioro cognitivo leve, provoca deterioros cognitivos que interfieren con el funcionamiento diario.
Tener en cuenta que los miembros de la familia pueden reportar la aparición súbita de síntomas sólo porque de repente reconocen los síntomas que se han desarrollado gradualmente.
Considerar causas reversibles de deterioro cognitivo, como trastornos estructurales del cerebro (p. ej., la hidrocefalia a presión normal, el hematoma subdural), trastornos metabólicos (p. ej., hipotiroidismo, deficiencia de vitaminas B12), drogas, depresión y las toxinas (p. ej., plomo).
Hacer la prueba del estado mental junto a la cama del paciente y, si es necesario, las pruebas neuropsicológicas formales para confirmar que la función cognitiva está deteriorada en ≥ 2 dominios.
Recomendar o ayudar a organizar medidas para maximizar la seguridad del paciente, para proporcionar un ambiente familiar y cómodo para el paciente, y para prestar apoyo a los cuidadores.
Considerar la terapia farmacológica coadyuvante, y recomendar hacer arreglos para el final de la vida.
Más información
Los siguientes recursos en inglés pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de estos recursos.
Alzheimer’s Association: This web site provides information about Alzheimer disease (p. ej., statistics, causes, risk factors, and symptoms) and resources for support (eg, information about daily care of people with Alzheimer disease and care for the caregiver).
American Academy of Neurology: Practice parameter: Diagnosis of dementia (an evidence-based review): This 2001 review makes detailed recommendations for diagnosis of dementia and identification of its cause.
Alzheimer’s Association: Dementia diagnosis: este sitio web proporciona enlaces a artículos de libre acceso con las últimas investigaciones sobre los criterios diagnósticos para la enfermedad de Alzheimer e información sobre el diagnóstico diferencial, videos que muestran la revelación del diagnóstico a los pacientes e información actualizada sobre el uso de estudios de diagnóstico por imágenes avanzados y biomarcadores en el diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer.
