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Enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)

Por

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Última modificación del contenido jul 2020
Información: para pacientes

La enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker es un proceso priónico encefálico autosómico dominante que comienza generalmente a mediana edad.

La enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) se produce en todo el mundo y es unas 100 veces menos frecuente que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Aparece a una edad más temprana (40 en lugar de 60 años) y la esperanza de vida promedio es mayor (5 años frente a 6 meses).

Los pacientes sufren una disfunción cerebelosa con marcha inestable, disartria y nistagmo. También es frecuente la parálisis de la mirada, la sordera, la demencia, el parkinsonismo, la hiporreflexia y las respuestas plantares extensoras. Las mioclonías son mucho menos usuales que en la ECJ.

Debería considerarse la GSS en los pacientes con signos y síntomas característicos además de antecedentes familiares, sobre todo si tienen 45 años. Las pruebas genéticas pueden confirmar el diagnóstico.

Solo hay tratamiento sintomático para el GSS.

Información: para pacientes
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