Algunos tipos de tumores orbitarios suelen causar proptosis y desplazamiento del globo ocular en dirección opuesta al tumor. También puede haber dolor, diplopía y pérdida de visión, según el tipo de tumor. El diagnóstico de los tumores orbitarios se sospecha sobre la base de la anamnesis, la exploración y las neuroimágenes (TC, RM o ambas), pero la confirmación a menudo requiere finalmente una biopsia. Las causas y el tratamiento varían según la edad.
Niños
Los tumores benignos pediátricos son más comúnmente tumores dermoides y lesiones vasculares tales como hemangioma infantil Hemangiomas infantiles Los hemangiomas infantiles son lesiones vasculares sobreelevadas, de color azulado o rojizo e hiperplásicas que aparecen durante el primer año de vida. La mayoría de las lesiones se resuelven... obtenga más información y malformaciones linfáticas Malformaciones linfáticas Las malformaciones vasculares linfáticas son lesiones sobreelevadas compuestas por vasos linfáticos dilatados. Esta fotografía muestra un higroma quístico, o malformación linfática, en el cuello... obtenga más información . El tratamiento de los tumores dermoides es la resección. Los hemangiomas infantiles tienden a involucionar espontáneamente y, por lo tanto habitualmente no precisan tratamiento; aunque en ocasiones, sobre todo si se localizan en el párpado superior, pueden afectar a la visión y requerir un tratamiento con una inyección de corticoides en la lesión o, en casos excepcionales, reducción quirúrgica. Las malformaciones linfáticas pequeñas que no causan síntomas pueden controlarse clínicamente. Para las malformaciones linfáticas más grandes o que causan síntomas, las opciones incluyen citorreducción quirúrgica, escleroterapia intralesional y sirolimús (1 Referencia general Los tumores orbitarios pueden ser benignos o malignos y se originan primariamente en tejidos de la órbita o son secundarios a tumores de otras localizaciones, como el párpado, los senos paranasales... obtenga más información ).
Los tumores pediátricos malignos más frecuentes son el rabdomiosarcoma Rabdomiosarcoma El rabdomiosarcoma es un cáncer que se origina en células mesenquimáticas embrionarias que tienen la capacidad de diferenciarse a células de músculo esquelético. Puede aparecer en casi cualquier... obtenga más información y las lesiones metastásicas por leucemia Generalidades sobre las leucemias La leucemia es una afección maligna que implica la producción excesiva de leucocitos inmaduros o anormales, lo que finalmente suprime la producción de células sanguíneas normales y produce síntomas... obtenga más información o neuroblastoma Neuroblastoma El neuroblastoma es un cáncer que se origina en la glándula suprarrenal o, menos a menudo, en la cadena simpática extrasuprarrenal del retroperitoneo, el tórax y el cuello. El diagnóstico se... obtenga más información . Si el rabdomiosarcoma es resecable, se opera y se administra luego quimioterapia o radioterapia orbitaria. Las leucemias se tratan mediante radioterapia orbitaria o quimioterapia.
Adultos
Los tumores benignos del adulto más frecuentes son meningiomas Meningiomas Los meningiomas son tumores de las meninges que pueden comprimir el tejido cerebral adyacente. Sus síntomas dependen de su localización. El diagnóstico se realiza con una RM con un agente de... obtenga más información , mucoceles y malformaciones venosas cavernosas (previamente conocidas como hemangiomas cavernosos Hemangiomas infantiles Los hemangiomas infantiles son lesiones vasculares sobreelevadas, de color azulado o rojizo e hiperplásicas que aparecen durante el primer año de vida. La mayoría de las lesiones se resuelven... obtenga más información ). Los adenomas pleomorfos de la glándula lagrimal son menos frecuentes. Los meningiomas del ala esfenoidal se tratan, si son sintomáticos, mediante reducción quirúrgica a través de una craneotomía seguida a veces de un ciclo de radioterapia. Como las células del meningioma infiltran la base del cráneo, no suele ser posible una resección completa. Los mucoceles se tratan mediante el drenaje de la lesión hacia la nariz, porque suelen originarse en los senos etmoidales o frontales. Las malformaciones venosas cavernosas (el tumor orbitario benigno más frecuente) y los adenomas pleomorfos de la glándula lagrimal se extirpan.
Los tumores malignos del adulto más frecuentes son el carcinoma epidermoide Generalidades sobre los linfomas Los linfomas son un grupo heterogéneo de tumores que se origina en los sistemas reticuloendotelial y linfático. Los principales tipos son Linfoma de Hodgkin Linfoma no Hodgkin Véase tabla Comparación... obtenga más información y linfoma Carcinoma epidermoide El carcinoma epidermoide es un tumor maligno de los queratinocitos epidémicos que invade la dermis; suele aparecer en las zonas expuestas al sol. La destrucción local puede ser extensa, y en... obtenga más información , las metástasis. Con menor frecuenciase identifica un carcinoma adenoide quístico de la glándula lagrimal, que es un tumor agresivo.
Los linfomas que comprometen la órbita son los tumores orbitarios malignos más frecuentes y son en forma típica de células B y de manera característica de bajo grado (en general un linfoma MALT [tejido linfoide asociado a mucosa], también conocido como linfoma de células B de la zona marginal extraganglionar). Los linfomas pueden ser bilaterales y simultáneos y pueden ser parte de un proceso sistémico o existir en la órbita en forma aislada. Muchos linfomas orbitarios producen síntomas y hallazgos mínimos a pesar de los hallazgos radiológicos impresionantes. La radioterapia controla eficazmente los linfomas orbitarios con pocos efectos adversos, pero el tratamiento con anticuerpos monoclonales (p. ej., rituximab) contra un receptor de superficie (p. ej., CD20) de los linfocitos también es eficaz y debe considerarse como adicional de la radioterapia o en lugar de ella, sobre todo si el linfoma es sistémico.
La mayoría de los carcinomas epidermoides surgen de los senos paranasales adyacentes. La cirugía, la radioterapia, o ambos forman la base de la terapia.
Las metástasis se tratan habitualmente con radiación. Las metástasis orbitarias suelen indicar un signo pronóstico desfavorable; una excepción destacable son los tumores carcinoides.
El carcinoma adenoide quístico de la glándula lagrimal se trata con cirugía y luego por lo general con radioterapia (a veces terapia con haz de protones) o mediante un protocolo que usa quimioterapia intraarterial con radioterapia y cirugía.
Referencia general
1. Shoji MK, Shishido S, Freitag SK: The use of sirolimus for treatment of orbital lymphatic malformations: A systematic review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 36:215-221, 2020. doi: 10.1097/IOP.0000000000001518