El penfigoide ocular es una enfermedad autoinmunitaria Trastornos autoinmunitarios En los trastornos autoinmunitarios, el sistema inmunitario produce anticuerpos contra un antígeno endógeno (autoantígeno). Las siguientes tipos de reacciones de hipersensibilidad pueden estar... obtenga más información en la que el depósito de anticuerpos antimembrana basal de la conjuntiva produce inflamación conjuntival. No está relacionado con el penfigoide ampolloso Penfigoide ampolloso El penfigoide ampolloso es una enfermedad cutánea autoinmunitaria crónica que produce erupciones ampollosas pruriginosas generalizadas en pacientes ancianos. La afección de las membranas mucosas... obtenga más información .
(Véase también Penfigoide de las membranas mucosas Penfigoide de las membranas mucosas Se denomina penfigoide de las membranas mucosas a un grupo heterogéneo de trastornos autoinmunitarios crónicos muy poco frecuentes que tienden a provocar en las membranas mucosas lesiones ampollosas... obtenga más información y Generalidades sobre los trastornos conjuntivales y esclerales Generalidades sobre los trastornos conjuntivales y esclerales La conjuntiva recubre la parte posterior de los párpados (conjuntiva palpebral o tarsal), atraviesa el espacio entre el párpado y el globo ocular (conjuntiva fornicial) y luego se pliega sobre... obtenga más información .)
Síntomas y signos del penfigoide de la membrana mucosa ocular
Por lo general, el penfigoide ocular comienza con una conjuntivitis crónica con hiperemia inespecífica sin secreción en ciertos cuadrantes y progresa de la siguiente manera:
Fibrosis subconjuntival
Encogimiento conjuntival con pérdida del fondo de saco inferior
Simblefarón (adherencias entre la conjuntiva tarsal y bulbar)
Queratoconjuntivitis seca Queratoconjuntivitis seca, keratoconjunctivitis Sicca La queratoconjuntivitis seca es una resecación crónica de la conjuntiva y la córnea de ambos ojos debido a una película lagrimal insuficiente. Sus síntomas consisten en prurito, quemazón, irritación... obtenga más información
Defectos del epitelio corneano e infección bacteriana de la córnea
Neovascularización, opacificación y queratinización de la córnea y ceguera
Es frecuente la afectación de la mucosa bucal con ulceración y cicatrización, aunque la afectación cutánea, caracterizada por ampollas cicatriciales y placas eritematosas, es poco habitual.
Diagnóstico del penfigoide de la membrana mucosa ocular
Simbléfaron inexplicable o hallazgos de biopsia
El diagnóstico del penfigoide ocular se sospecha clínicamente por la presencia de cicatrización conjuntival con cambios corneales, simbléfaron o ambos. El diagnóstico diferencial de cicatrización conjuntival progresiva incluye la exposición previa a radiación y la enfermedad atópica Generalidades sobre los trastornos alérgicos y atópicos Las enfermedades alérgicas (incluso las atópicas) y otros trastornos por hipersensibilidad se deben a reacciones inmunitarias exageradas o inapropiadas a antígenos extraños. Las reacciones inmunitarias... obtenga más información . Por lo tanto, el diagnóstico clínico de penfigoide cicatrizal se realiza cuando hay progresión de un simbléfaron sin antecedentes de radiación local o de conjuntivitis alérgica permanente Conjuntivitis estacional y perenne La conjuntivitis alérgica es una inflamación conjuntival aguda, intermitente o crónica, causada normalmente por alérgenos aéreos. Sus síntomas incluyen prurito, lagrimeo, secreción e hiperemia... obtenga más información grave. El diagnóstico se confirma mediante biopsia conjuntival que muestra el depósito lineal de anticuerpos sobre la membrana basal. Un resultado negativo de la biopsia no descarta el diagnóstico.
Tratamiento del penfigoide de la membrana mucosa ocular
Engrase tópico
Terapia antiinflamatoria tópica (p. ej., corticosteroides, ciclosporina)
Depilación de las pestañas que crecen hacia adentro
A menudo inmunosupresión sistémica
En las personas con penfigoide ocular, las lágrimas artificiales y la depilación, la criodepilación o la electrodepilación de las pestañas que crecen hacia adentro pueden mejorar la comodidad y reducir el riesgo de infección ocular, cicatrización corneal secundaria y disminución de la visión. Para la triquiasis progresiva, la cicatrización conjuntival o la opacificación corneana, o para los defectos del epitelio corneano que no cicatrizan, la terapia sistémica con dapsona o inmunosupresores está indicada la inmunosupresión sistémica (p. ej., con dapsona, metotrexato, micofenolato de mofetilo, ciclofosfamida, inmunoglobulina intravenosa [IGIV], rituximab). Los pacientes con defectos epiteliales que no cicatrizan también pueden beneficiarse con trasplante de membrana amniótica.
Conceptos clave
El penfigoide ocular es una cicatrización autoinmunitaria crónica de la conjuntiva con opacificación de la córnea.
Los hallazgos incluyen simbléfaron (adherencias entre la conjuntiva tarsal y bulbar), triquiasis (inversión de las pestañas), queratoconjutivitis seca, neovascularización, opacificación y queratinización corneanas, queratinización y contracción conjuntivales.
El diagnóstico habitualmente se realiza por el hallazgo de un siméfaron progresivo sin antecedentes de radiación local o de conjuntivitis alérgica permanente y grave.
El tratamiento puede incluir sustitutos de las lágrimas, terapia antiinflamatoria tópica, depilación de las pestañas invertidas y, a menudo, terapia con dapsona o inmunosupresores sistémicos.