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Neumonía eosinofílica crónica

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última modificación del contenido sep 2019
Información: para pacientes

La neumonía eosinofílica crónica (NEC) es un trastorno de etiología desconocida, caracterizado por la acumulación anormal y crónica de eosinófilos en el pulmón.

Esta enfermedad no es verdaderamente crónica; más bien es una enfermedad aguda o subaguda que recidiva (así, un nombre más adecuado podría ser neumonía eosinofílica recidivante). Se desconocen la prevalencia y la incidencia de la neumonía eosinofílica crónica. En cuanto a la etiología, se sospecha que es una diátesis alérgica. La mayoría de los pacientes no fuma.

Signos y síntomas

Los pacientes con neumonía eosinófila crónica a menudo se presentan con enfermedad fulminante caracterizada por tos, fiebre, dificultad respiratoria progresiva, sibilancias y sudores nocturnos. La presentación clínica puede sugerir una neumonía extrahospitalaria. Elasma acompaña o precede a la enfermedad en > 50% de los casos. Los pacientes con síntomas recidivantes pueden tener pérdida de peso.

Diagnóstico

  • Radiografía de tórax y TC de alta resolución (TCAR)

  • Exclusión de causas infecciosas de neumonía

  • Lavado broncoalveolar

El diagnóstico de la neumonía eosinófila crónica se sospecha en pacientes con síntomas característicos y aspecto radiológico típico.

El diagnóstico requiere también hemograma completo, velocidad de eritrosedimentación, a veces estudios de hierro y exclusión de causas infecciosas por cultivos adecuados. La eosinofilia en sangre periférica, una velocidad de eritrosedimentación muy alta, la anemia ferropénica y la trombocitosis están con frecuencia todas presentes.

Los hallazgos en la radiografía de tórax de opacidades bilaterales periféricas o pleurales, con mayor frecuencia en las zonas media y superior de pulmón, se describen como el negativo fotográfico del edema pulmonar y son casi siempre patognomónico (aunque está presente en < 25% de los pacientes). Un patrón similar puede estar presente en la TC de alta resolución, pero la distribución de la consolidación puede variar e incluso incluir lesiones unilaterales.

El lavado broncoalveolar generalmente se realiza para confirmar el diagnóstico. La eosinofilia > 40% en el líquido de lavado broncoalveolar sugiere con intensidad una neumonía eosinófila crónica; los exámenes seriados del lavado broncoalveolar pueden ayudar a documentar la evolución de la enfermedad.

Tratamiento

  • Corticosteroides sistémicos

  • A veces, terapia de mantenimiento con corticoides inhalados u orales

Los pacientes con neumonía eosinofílica crónica responden de modo uniforme a los corticoides IV u orales; la falta de respuesta sugiere otro diagnóstico. El tratamiento inicial consiste en prednisona, 40 a 60 mg 1 vez al día. La mejoría clínica suele ser sorprendente y rápida, con frecuencia en el transcurso de 48 horas. La resolución completa de los síntomas y de las alteraciones radiográficas se produce dentro de los 14 días en la mayoría de los pacientes y en el transcurso de 1 mes en casi todos.

Los síntomas y las radiografías simples de tórax normales son guías fiables y eficientes del tratamiento. Aunque la TC de alta resolución es más sensible para la detección de las alteraciones en las imágenes, no se obtiene mayor beneficio al repetir la TC.

Los recuentos de eosinófilos periféricos, la velocidad de eritrosedimentación y las concentraciones de IgE también pueden utilizarse para seguir la evolución clínica durante el tratamiento. Sin embargo, no todos los pacientes tienen resultados anormales de las pruebas de laboratorio.

La recidiva sintomática o radiográfica se produce en muchos casos, sea después del cese del tratamiento o, con menor frecuencia, con la disminución gradual de la dosis de corticoides. La recidiva puede ocurrir meses a años después del episodio inicial. Por lo tanto, la terapia con corticosteroides puede ser necesaria durante largos períodos (años). La inhalación de corticosteroides (p. ej., fluticasona o beclometasona, 500 a 750 mcg 2 veces al día) puede ser eficaz, sobre todo en la reducción de la dosis de mantenimiento de los corticosteroides orales.

La recidiva no parece indicar que el fracaso terapéutico, un pronóstico peor o mayor morbilidad. La respuesta de los pacientes a los corticoides continúa igual que durante el episodio inicial. En algunos pacientes que se recuperan puede observarse obstrucción fija del flujo de aire, pero las alteraciones suelen ser de significado clínico dudoso.

En ocasiones, la neumonía eosinofílica crónica conduce a alteraciones restrictivas de la función pulmonar fisiológicamente importante como consecuencia de la fibrosis irreversible, pero en general las alteraciones son lo suficientemente leves de modo que esta enfermedad es una causa extremadamente inusual de morbilidad o muerte.

Información: para pacientes
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