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Neumonía intersticial inespecífica

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última modificación del contenido sep 2019
Información: para pacientes
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La neumonía intersticial inespecífica es una neumonía intersticial idiopática que se produce sobre todo en las mujeres, no fumadoras y pacientes < 50 años. Los pacientes tienen tos y disnea, que pueden estar presentes durante meses a años. El diagnóstico se realiza con TC de alta resolución y biopsia pulmonar. El tratamiento incluye corticoides y a veces otros fármacos inmunosupresores.

La neumonía intersticial inespecífica (NII) es una neumonía intersticial idiopática. Es mucho menos común que la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). La mayoría de los pacientes son mujeres, tienen entre 40 y 50 años y no tienen causa o asociación conocida. Sin embargo, un proceso patológico similar puede aparecer en pacientes con trastornos del tejido conectivo (en particular, esclerosis sistémica o miositis autoinmune), en algunas formas de enfermedad pulmonar inducida por medicamentosy en pacientes con neumonitis por hipersensibilidad.

La forma de presentación clínica de la NII es similar a la de fibrosis pulmonar idiopática. La tos y la disnea están presentes durante meses a años.

Los síntomas constitucionales son inusuales, aunque es posible observar fiebre de baja intensidad y malestar general.

Diagnóstico

  • TC de alta resolución (TCAR)

  • Biopsia quirúrgica de pulmón

El diagnóstico de la neumonía intersticial inespecífica debe considerarse en pacientes con tos inexplicable, subaguda o crónica, y disnea. El diagnóstico requiere TC de alta resolución y siempre es necesaria la confirmación por biopsia pulmonar quirúrgica. La neumonía intersticial inepsecífica es un diagnóstico de exclusión que requiere una revisión clínica cuidadosa en busca de posibles trastornos alternativos, en particular los trastornos del tejido conectivo, la neumonitis por hipersensibilidad y la toxicidad farmacológica.

La radiografía de tórax muestra principalmente opacidades reticulares en las zonas inferiores. También son posibles las opacidades en parches bilaterales.

Los hallazgos en la TC de alta resolución incluyen la atenuación en vidrio esmerilado en forma de parches bilaterales, líneas irregulares y dilatación bronquial (bronquiectasias por tracción), generalmente con una distribución en la zona inferior de los pulmones. Es posible la preservación subpleural. Es poco frecuente la observación de panales de abeja.

El líquido del lavado broncoalveolar tiene un mayor porcentaje de linfocitos en más de la mitad de los pacientes pero este hallazgo es inespecífico.

Se efectúa biopsia pulmonar quirúrgica para diagnosticar la neumonía intersticial inespecífica. Histológicamente, la mayoría de los pacientes tiene algún grado de fibrosis. La principal característica de la neumonía intersticial inespecífica es la inflamación homogénea temporaria y la fibrosis, a diferencia de la heterogeneidad de la neumonía intersticial usual. Aunque los cambios son uniformes en el tiempo, el proceso puede ser irregular, con áreas interpuestas de pulmón no afectado.

Tratamiento

  • Corticoides con fármacos inmunosupresores o sin ellos

Muchos pacientes con neumonía intersticial inespecífica responden al tratamiento con corticoesteroides, con o sin fármacos inmunosupresores (p. ej., azatioprina, micofenolato de mofetilo, ciclofosfamida).

El pronóstico parece depender más del grado de fibrosis encontrado durante la biopsia pulmonar quirúrgica. En pacientes con enfermedad principalmente celular, casi todos los pacientes sobreviven al menos 10 años. Sin embargo, con el aumento de la fibrosis, la supervivencia empeora y en algunas series la mediana de supervivencia para neumopatía intersticial idiopática fibrótica inespecífica es de 3 a 5 años.

Conceptos clave

  • La neumonía intersticial inespecífica es poco frecuente; la mayoría de los pacientes son de sexo femenino, tienen entre 40 y 50 años y no tienen factores de riesgo conocidos.

  • Excluir trastornos del tejido conectivo (en particular esclerosis sistémica y miositis autoinmunitaria), lesión pulmonar inducida por fármacos y neumonitis por hipersensibilidad y realizar una biopsia pulmonar quirúrgica.

  • Tratar con corticosteroides, asociados o no con fármacos inmunosupresores (p. ej., azatioprina, microfenolato de mofetilo, ciclofosfamida).

  • El pronóstico es peor si la biopsia muestra más fibrosis.

Información: para pacientes
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