La hemosiderosis pulmonar idiopática es una enfermedad poco común que causa hemorragia alveolar difusa Hemorragia alveolar difusa La hemorragia alveolar difusa es la hemorragia pulmonar persistente o recidivante. Existen numerosas causas, pero los trastornos autoinmunitarios son más frecuentes. La mayoría de los pacientes... obtenga más información 
recurrente sin un trastorno subyacente detectable; se produce principalmente en los niños < 10 años. En pacientes con hemosiderosis pulmonar idiopática, el sangrado alveolar recurrente puede finalmente provocar hemosiderosis pulmonar y fibrosis.
Se cree que la enfermedad se debe a un defecto en el endotelio capilar alveolar, tal vez por efecto de una lesión autoinmunitaria. Muchos pacientes afectados tienen enfermedad celíaca Enfermedad celíaca La enfermedad celíaca es una enfermedad de mecanismo inmunitario que afecta a individuos genéticamente susceptibles y es causada por intolerancia al gluten, que provoca inflamación de la mucosa... obtenga más información 
.
Signos y síntomas
Los síntomas y signos de la hemosiderosis pulmonar idiopática en los niños incluyen episodios recurrentes de disnea Disnea La disnea es la respiración desagradable o molesta. Según la causa, se experimenta y se describe de diferente forma por los pacientes. Si bien la disnea es un problema relativamente frecuente... obtenga más información y tos Tos en los niños La tos es un reflejo que ayuda a despejar las vías respiratorias de secreciones, las protege de la aspiración de cuerpos extraños y puede ser un síntoma de enfermedad. Es uno de los motivos... obtenga más información , especialmente en un principio tos no productiva. La hemoptisis se produce más tarde. Los niños con hemosiderosis pulmonar idiopática pueden tener solo retraso del desarrollo Retraso del crecimiento (RC) El retraso del crecimiento consiste en un peso que se mantiene consistentemente por debajo del tercero al quinto percentil para la edad y el sexo, descenso progresivo del peso por debajo del... obtenga más información y anemia ferropénica Anemia ferropénica La deficiencia de hierro es la causa más común de anemia y suele ser secundaria a pérdidas de sangre; la malabsorción, como en la enfermedad celíaca, es una causa mucho menos frecuente. Por... obtenga más información 
. Los síntomas más comunes en los adultos son disnea de esfuerzo y fatiga debido a la hemorragia pulmonar y anemia por deficiencia de hierro Anemia ferropénica La deficiencia de hierro es la causa más común de anemia y suele ser secundaria a pérdidas de sangre; la malabsorción, como en la enfermedad celíaca, es una causa mucho menos frecuente. Por... obtenga más información .
Diagnóstico
Lavado broncoalveolar
El diagnóstico de la hemosiderosis pulmonar idiopática implica la demostración de una combinación de los hallazgos clínicos característicos, anemia ferropénica y macrófagos cargados de hemosiderina en las muestras de líquido del lavado broncoalveolar (LBA) o de la biopsia de pulmón, además de evidencia de vasculitis de vasos pequeños (capilaritis pulmonar) u otro diagnóstico; se confirma por biopsia pulmonar si los demás hallazgos no son concluyentes.
Tratamiento
Corticosteroides
Los corticosteroides pueden reducir la morbilidad y la mortalidad de los episodios agudos de hemorragia alveolar y pueden controlar la progresión de la enfermedad en la fibrosis pulmonar. Algunos pacientes pueden requerir fármacos inmunosupresores adicionales.
Los pacientes con enfermedad celíaca deben someterse a una dieta sin gluten.
