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Síndrome de Liddle

Por

L. Aimee Hechanova

, MD, Texas Tech University Health Sciences Center, El Paso

Última modificación del contenido jul 2020
Información: para pacientes

El síndrome de Liddle es un trastorno hereditario raro que involucra un aumento de actividad de los canales de sodio epiteliales (ENaC), lo que hace que los riñones excreten potasio pero retengan demasiado sodio y agua, lo que produce hipertensión. Los síntomas son hipertensión, retención de líquidos y alcalosis metabólica. El diagnóstico se establece a partir de la determinación de los electrolitos urinarios. Los diuréticos ahorradores de potasio constituyen el mejor tratamiento.

Diagnóstico

  • Concentración urinaria de sodio

  • Concentraciones de renina y aldosterona en el plasma

El diagnóstico está sugerido por la presencia de hipertensión en un paciente joven, en especial en uno con antecedentes familiares. En general, la baja concentración de sodio en la orina (< 20 mEq, o 20 mmol/L), las concentraciones plasmáticas bajas de renina y aldosterona y la respuesta al tratamiento empírico se suelen considerar suficientes para confirmar el diagnóstico. El diagnóstico definitivo puede establecerse mediante pruebas genéticas (véase más información en GeneTests).

Tratamiento

  • Triamtereno o amilorida

El triamtireno en dosis de 100 a 200 mg orales, 2 veces al día, y la amilorida en dosis de 5 a 20 mg orales 1 vez al día son eficaces porque cierran los canales de sodio. La espirinolactona no es de utilidad.

Más información

Información: para pacientes
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