La leucemia linfocítica crónica es una enfermedad por lo general de progresión lenta, en la cual los linfocitos (un tipo de glóbulos blancos) aparentemente maduros se convierten en cancerosos, y de manera gradual reemplazan a las células normales en los ganglios linfáticos.
Las personas afectadas pueden no tener síntomas, o presentar síntomas no específicos, como cansancio, fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso no intencionada.
También pueden tener los ganglios linfáticos aumentados de tamaño y sensación de plenitud abdominal debida al agrandamiento del bazo.
Se requieren análisis de sangre para realizar el diagnóstico.
El tratamiento incluye fármacos antineoplásicos (quimioterápicos), anticuerpos monoclonales y, en algunos casos, radioterapia.
(Véase también Introducción a la leucemia.)
Más de tres cuartas partes de las personas con leucemia linfocítica crónica (LLC) son mayores de 60 años, y la enfermedad es extremadamente rara en la infancia. La leucemia linfocítica crónica es el tipo de leucemia más frecuente en América del Norte y en Europa. Es poco frecuente en Japón y el sudeste asiático y en personas de ascendencia japonesa y del sudeste asiático que viven en Estados Unidos, lo que sugiere que la genética desempeña un papel en su desarrollo.
El número de linfocitos cancerosos de aspecto maduro aumenta primero en la sangre, la médula ósea y los ganglios linfáticos, y después van extendiéndose al hígado y el bazo, que empiezan a aumentar de tamaño.
En la médula ósea, los linfocitos cancerosos pueden desplazar a las células productoras de sangre normales, dando lugar a una disminución del número de uno o más de uno de los factores siguientes:
Glóbulos rojos, que transportan oxígeno en el torrente sanguíneo
Glóbulos blancos o leucocitos (las células que nos defienden contra la infección)
Plaquetas, pequenãs partículas similares a células que intervienen en el proceso de coagulación
Los linfocitos cancerosos no funcionan como los linfocitos normales, que producen proteínas (anticuerpos) que ayudan a combatir las infecciones. El menor número de linfocitos sanos que quedan no siempre es capaz de producir suficientes anticuerpos, por lo que es probable la infección. También, el sistema inmunitario, que por lo general defiende al organismo contra patógenos y sustancias extrañas, algunas veces actúa de manera inadecuada y reacciona destruyendo tejidos normales. Esta situación puede tener como resultado la destrucción de glóbulos rojos (eritrocitos), neutrófilos o plaquetas.
Algunas veces, la leucemia linfocítica crónica puede transformarse en un cáncer agresivo llamado linfoma agresivo. Este tipo de transformación, llamada transformación de Richter, ocurre en el 2 al 10 por ciento de los casos.
¿Sabías que...?
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Síntomas de la leucemia linfocítica crónica
En los estadios iniciales de la leucemia linfocítica crónica, la mayoría de las personas no presentan síntomas y la enfermedad se diagnostica solo por el incremento del número de glóbulos blancos (leucocitos). Más adelante, pueden aparecer los siguientes síntomas
Ganglios linfáticos agrandados
Fatiga
Inapetencia
Pérdida de peso
Sudoración nocturna
Dificultad respiratoria al realizar un esfuerzo
Sensación de plenitud abdominal como resultado de un agrandamiento del bazo
A medida que la leucemia linfocítica crónica progresa, las personas palidecen y presentan hematomas con facilidad. En etapas tardías del curso de la enfermedad pueden aparecer infecciones bacterianas, víricas y fúngicas, ya que la médula ósea produce menos glóbulos blancos sanos para combatir las infecciones.
Diagnóstico de la leucemia linfocítica crónica
Análisis de sangre
A veces, la leucemia linfocítica crónica se descubre accidentalmente cuando los recuentos sanguíneos solicitados por alguna otra razón muestran un aumento en el número de linfocitos. Se pueden hacer unos análisis de sangre especializados de las células sanguíneas (denominados citometría de flujo e inmunofenotipificación) para caracterizar los linfocitos anormales en dichas células. Los análisis de sangre también muestran un número bajo de glóbulos rojos (eritrocitos), plaquetas y anticuerpos.
Para el diagnóstico de la leucemia linfocítica crónica no se requiere una evaluación de la médula ósea pero, si se realiza, a menudo muestra un aumento en el número de linfocitos.
Tratamiento de la leucemia linfocítica crónica
Quimioterapia
Inmunoterapia
Debido a que la leucemia linfocítica crónica progresa lentamente, muchas personas no necesitan tratamiento durante años y por lo general los médicos esperan para comenzarlo hasta que se produce una o más de una de las situaciones siguientes
El número de linfocitos comienza a aumentar y causa síntomas
Los ganglios linfáticos, el hígado o el bazo se agrandan
El número de glóbulos rojos o de plaquetas disminuye
Tratamiento farmacológico de la leucemia linfocítica crónica
Los fármacos, incluidas la quimioterapia y la inmunoterapia (como los anticuerpos monoclonales), ayudan a aliviar los síntomas y reducen el crecimiento de los ganglios linfáticos y del bazo, si bien no curan la enfermedad. El tratamiento controla la leucemia linfocítica crónica durante años y a menudo puede emplearse de nuevo con éxito cuando la leucemia reincide.
No existe una combinación estándar de fármacos que se utilice para la leucemia linfocítica crónica. El tratamiento inicial generalmente incluye fármacos como la fludarabina y la ciclofosfamida, que matan las células cancerosas mediante interacción con el ADN. Actualmente, para tratar la leucemia linfocítica crónica también se utilizan la quimioterapia y un anticuerpo monoclonal denominado rituximab. Esta combinación normalmente es efectiva para el control de la leucemia linfocítica crónica (producir la remisión). Finamente, la mayoría de las leucemia linfocítica crónica se vuelve resistente a estos fármacos, y entonces se consideran tratamientos con otros fármacos u otros anticuerpos monoclonales.
El ibrutinib es un fármaco que ha permitido conseguir remisiones duraderas en algunas personas con leucemia linfocítica crónica. Se puede usar para el tratamiento inicial o para la leucemia linfocítica crónica que es poco probable que responda a otros tratamientos, para la leucemia linfocítica crónica que no responde a otro tratamiento (refractaria) o para la leucemia linfocítica crónica que ha reaparecido. Obinutuzumab puede utilizarse en personas mayores tanto con leucemia linfocítica crónica (LLC) como con otras enfermedades. Algunas veces se puede hacer un trasplante de células madre a las personas que han recaído.
Acalabrutinib y zanubrutinib se han comercializado recientemente para tratar la LLC. Pueden causar menos efectos secundarios que ibrutinib.
Tratamiento de los síntomas de la leucemia linfocítica crónica
La anemia se trata con transfusiones de sangre y, en algunos casos, con inyecciones de eritropoyetina o darbepoetina (fármacos que estimulan la formación de glóbulos rojos). Un recuento bajo de plaquetas puede causar sangrado y se trata con transfusiones de plaquetas. Las infecciones se tratan con antimicrobianos. La radioterapia se utiliza para reducir el tamaño de los ganglios linfáticos, del hígado o del bazo, cuando su aumento está causando molestias y la quimioterapia no ha sido eficaz.
Pronóstico de la leucemia linfocítica crónica
Por lo general la leucemia linfocítica crónica progresa lentamente. Los médicos determinan el progreso de la enfermedad (estadificación) para establecer un pronóstico de supervivencia. La estadificación se basa en varios factores, incluyendo
Número de linfocitos en la sangre
Número de linfocitos en la médula ósea
Tamaño del bazo
Tamaño del hígado
Número de glóbulos rojos (eritrocitos) en la sangre
Número de plaquetas en la sangre
Las personas que sufren leucemia linfocítica crónica en estadio inicial a menudo sobreviven de 10 a 20 años o más tras el diagnóstico y no suelen precisar tratamiento en los estadios iniciales de la enfermedad. Las personas que tienen un número bajo de glóbulos rojos (anemia) o bien un número bajo de plaquetas (trombocitopenia) necesitan tratamiento más inmediato y tienen un pronóstico menos favorable. Habitualmente, la muerte se produce porque la médula ósea no logra producir un número suficiente de células normales para transportar oxígeno, combatir infecciones e impedir hemorragias.
Por razones probablemente relacionadas con cambios en el sistema inmunitario, las personas con leucemia linfocítica crónica tienen más tendencia a desarrollar otros cánceres, como por ejemplo de piel o de pulmón. La leucemia linfocítica crónica también puede transformarse en un tipo de cáncer del sistema linfático más agresivo (linfoma).
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.
Leukemia & Lymphoma Society: What is CLL (Sociedad para la Leucemia & Linfoma: qué es la Leucemia Linfocítica Crónica, LLC): información general sobre muchos aspectos de la leucemia linfocítica crónica, incluyendo el diagnóstico, las opciones de tratamiento y los resultados de la investigación
