Los tumores carcinoides se desarrollan a partir de las células neuroendocrinas presentes en el tubo digestivo (90%), el páncreas, los bronquios intrapulmonares y rara vez el tracto genitourinario. Más del 95% de los carcinoides gastrointestinales procede de 3 sitios: el apéndice, el íleon y el recto.
Si bien los carcinoides suelen ser benignos o sólo invaden localmente, los que comprometen el íleon y los bronquios con frecuencia son malignos. Los tumores malignos varían entre bien diferenciados y poco diferenciados, con la correspondiente variabilidad en la agresividad. Por lo general, se diseminan al hígado y/o los ganglios linfáticos regionales, aunque son posibles otros sitios metastásicos.
Los carcinoides pueden ser
Endocrinológicamente inerte
Endocrinológicamente activo (produce hormonas)
El síndrome endocrino que proceda con mayor frecuencia de tumores carcinoides es el síndrome carcinoide, aunque la mayoría de los pacientes con tumores carcinoides no desarrollan este síndrome. La probabilidad de que un tumor carcinoide sintetice hormonas varía de acuerdo con su sitio de origen y es máxima en los tumores originados en el íleon y el colon proximal (entre 40 y 50%). La probabilidad es menor en los carcinoides bronquiales, aún menor en los apendiculares y casi nulo en los rectales.
Los carcinoides endocrinamente inertes se sospechan por la aparición de signos y síntomas específicos (p. ej., dolor, hemorragia luminal, obstrucción gastrointestinal). Pueden identificarse con angiografía, tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) Los carcinoides del intestino delgado pueden manifestarse con imágenes lacunares u otras anomalías en la radiografía con bario. El diagnóstico definitivo y la clasificación se determinan histológicamente después de la biopsia o la resección.
La evaluación para la estadificación generalmente incluye imágenes con RM (probablemente preferible a la TC) y a veces técnicas de diagnóstico por imágenes basadas en el receptor de somatostatina, que también pueden ser útiles para detectar tumores endocrinológicamente inertes.
El tratamiento de tumores carcinoides no metastásicos suele ser la resección quirúrgica. El tipo de cirugía depende de la localización y el tamaño del tumor.
Los carcinoides endocrinológicamente activos se diagnostican y se tratan en la forma que se describe para el síndrome carcinoide.
