Los temblores son movimientos oscilatorios involuntarios y rítmicos de grupos musculares recíprocos, antagónicos, que afectan típicamente las manos, la cabeza, el rostro, las cuerdas vocales, el tronco o las piernas. El diagnóstico es clínico. El tratamiento depende de la causa y tipo de temblor y puede consistir en evitar los desencadenantes (fisiológicos), propranolol o primidona (esencial), fisioterapia (cerebeloso), levodopa (parkinsoniano), y posiblemente estimulación cerebral profunda o talamotomía (discapacitante y refractario a los fármacos).
(Véase también Generalidades sobre los trastornos del movimiento y cerebelosos).
El temblor puede ser
Normal (fisiológica)
Patológico
El temblor fisiológico, por lo general apenas perceptible, se vuelve evidente en muchas personas durante el estrés físico o mental.
Los temblores varían en
Patrón de ocurrencia (p. ej., intermitente, constante)
Gravedad
Agudeza (p. ej., gradual, súbita)
La gravedad del temblor puede no estar relacionada con la gravedad de la enfermedad subyacente. Por ejemplo, el temblor esencial es generalmente considerado como benigno y no debe acortar la vida, pero los síntomas pueden ser incapacitantes y algunos estudios neuropatológicos detectaron degeneración cerebelosa.
Fisiopatología del temblor
Diversas lesiones en el tronco encefálico, el sistema extrapiramidal o el cerebelo pueden causar temblores. La disfunción o las lesiones nerviosas que causan el temblor pueden ser el resultado de un traumatismo, una isquemia, alteraciones metabólicas o un trastorno neurodegenerativo. A veces, el temblor es un trastorno familiar (p. ej., temblor esencial).
Clasificación
El temblor se clasifica primariamente sobre la base de cuándo aparece:
Los temblores de reposo son visibles en reposo y se producen cuando una parte del cuerpo está completamente sostenida contra la gravedad. Los temblores en reposo son mínimos o están ausentes durante la actividad. Ellos aparecen con una frecuencia de 3 a 6 ciclos/segundo (Hz).
Los temblores de acción son máximos cuando una parte del cuerpo se mueve de forma voluntaria. Los temblores de acción pueden o no cambiar en intensidad a medida que se alcanza un objetivo; pueden ocurrir en muy diferentes frecuencias, pero siempre < 13 Hz.
Los temblores de acción incluyen los temblores cinético, de intención y postural.
Los temblores cinéticos aparecen en la última parte de un movimiento hacia un objetivo; la amplitud es baja.
Los temblores de intención se producen durante el movimiento voluntario hacia un objetivo, pero la amplitud es alta y la frecuencia es baja durante el movimiento completo, mientras que el temblor empeora a medida que se alcanza el objetivo (como se ve en la prueba índice-nariz); se producen a una frecuencia de 3 a 10 Hz.
Los temblores posturales son máximos cuando se mantiene una extremidad en una posición fija contra la gravedad (p. ej., manteniendo los brazos extendidos); se presentan con una frecuencia de 5 a 8 Hz. A veces ello se modifican con posiciones o tareas específicas, que pueden indicar su origen; por ejemplo, la distonía puede desencadenar un temblor (temblor distónico).
Los temblores complejos pueden tener componentes de más de un tipo de temblor.
El temblor también se puede clasificar según si es
Fisiológico (dentro del rango normal)
Un trastorno primario (temblor esencial, enfermedad de Parkinson)
Secundario a un trastorno (p. ej., accidente cerebrovascular)
El temblor se describe generalmente según la frecuencia de las oscilaciones (rápido o lento) y la amplitud de movimiento (fino [amplitud baja] o grueso [amplitud elevada]).
Etiología del temblor
Temblor fisiológico
El temblor fisiológico se presenta en personas sanas. Es un temblor de acción o postural que tiende a afectar a las dos manos por igual; la amplitud es por lo general fina. A menudo es perceptible solo cuando ciertos factores estresantes están presentes. Estos factores de estrés incluyen
Ansiedad
Cansancio
Ejercicio
La privación de sueño
Abstinencia de alcohol o ciertos fármacos depresores del sistema nervioso central (p. ej., benzodiazepinas, opiáceos)
Ciertos trastornos (p. ej., hipertiroidismo), cuando son sintomáticos
El consumo de cafeína o drogas recreativas como la cocaína, las anfetaminas o la fenciclidina
El uso de ciertos agentes terapéuticos, como la teofilina, los agonistas beta-adrenérgicos, los corticosteroides y el valproato
Temblor patológico (no fisiológico)
Existen muchas causas (véase tabla Algunas causas de temblor), pero las más frecuentes son:
Para los temblores de acción (incluidos los posturales): temblor esencial
Para temblores de reposo: enfermedad de Parkinson
Para temblor de intención: disfunción cerebelosa (p. ej., debida a un accidente cerebrovascular, traumatismo o esclerosis múltiple)
Los fármacos (véase tabla Algunas causas de temblor) pueden causar o agravar diferentes tipos de temblor. Las dosis bajas de algunos sedantes (p. ej., alcohol) pueden suprimir algunos temblores (p. ej., temblor esencial y fisiológico); las dosis más altas pueden causar o exacerbar el temblor.
Evaluación del temblor
Dado que el diagnóstico del temblor es en gran parte clínico, es esencial realizar una anamnesis y un examen físico meticulosos.
Anamnesis
Los antecedentes de la enfermedad actual deben cubrir
Inicio agudo (p. ej., gradual, de forma brusca)
Edad de presentación
Partes del cuerpo afectadas
Factores provocadores (p. ej., movimiento, descanso, estancia de pie)
Factores que exacerban o alivian (p. ej., alcohol, cafeína, estrés, ansiedad)
Cuando el inicio es brusco, deben registrarse los eventos desencadenantes potenciales (p. ej., un traumatismo o enfermedad reciente, el uso de un agente nuevo).
La revisión de sistemas debe buscar síntomas del trastorno causal, incluidos
Múltiples trastornos neurológicos episódicos: esclerosis múltiple
Inicio súbito reciente de debilidad motora, dificultades con el lenguaje o disartria: accidente cerebrovascular
Confusión y fiebre: meningitis, encefalitis o absceso encefálico o tumor encefálico
Rigidez muscular, problemas con la marcha y la postura y la lentitud del movimiento: enfermedad de Parkinson de otras formas de parkinsonismo
Pérdida de peso, aumento del apetito, palpitaciones, diarrea e intolerancia al calor: hipertiroidismo
Déficits sensoriales: neuropatía periférica
Agitación y alucinaciones: abstinencia de alcohol o toxicidad de medicamentos
Los antecedentes personales deben cubrir los trastornos asociados con el temblor (véase tabla Algunas causas de temblor). Los antecedentes familiares deben incluir preguntas sobre la presencia de temblor en los familiares de primer grado. Hay que revisar el perfil farmacológico para determinar los agentes causales (véase tabla Algunas causas farmacológicas de temblor), y debe interrogarse específicamente a los pacientes sobre la ingesta de cafeína y sobre el consumo de alcohol y drogas recreacionales (en particular, su interrupción reciente).
Examen físico
Es obligatorio realizar un examen neurológico completo y extenso que debe incluir la evaluación del estado mental, los nervios craneales, la función motora y sensitiva, la marcha, los reflejos osteotendinosos y la función cerebelosa (con observación de la prueba índice-nariz, la prueba talón-rodilla y los movimientos alternantes rápidos con la mano). El examinador debe evaluar los músculos en bsuca de rigidez al mover las extremidades a través de la amplitud del movimiento.
Se deben registrar los signos vitales para detectar taquicardia, hipertensión o fiebre. El examen general debe destacar cualquier caquexia, agitación psicomotora y la ausencia de expresiones faciales (que puede indicar bradicinesia). Debe palparse la tiroides para detectar nódulos e hipertrofia, y es preciso registrar cualquier signo de exoftalmía o retardo del cierre palpebral.
El examen focalizado debe tener en cuenta la distribución y la frecuencia del temblor, mientras
Las partes del cuerpo afectadas están en reposo y totalmente sostenidas (p. ej., sobre el regazo del paciente).
El paciente asume ciertas posturas (p. ej., mantener la hiperextensión de los brazos).
El paciente está caminando o haciendo tareas con la parte del cuerpo afectada.
El examinador debe registrar si cambia el temblor durante las tareas de distracción mental (p. ej., restar en forma seriada de 7 a partir de 100). Debe observarse la calidad de la voz mientras el paciente mantiene una nota prolongada.
Signos de alarma
Los siguientes hallazgos son de particular importancia:
Inicio brusco
Inicio en personas < 50 años sin antecedentes familiares de temblor benigno
Otros déficits neurológicos (p. ej., un cambio en el estado mental, debilidad motora, parálisis de los nervios craneales, marcha atáxica, disartria)
Taquicardia y agitación
Interpretación de los hallazgos
Los hallazgos clínicos ayudan a sugerir una causa (véase tabla Algunas causas de temblor).
El tipo y el inicio del temblor son indicios útiles:
Los temblores de reposo habitualmente indican una enfermedad de Parkinson, sobre todo cuando son unilaterales o cuando el temblor está aislado en el mentón o la pierna.
Los temblores de intención sugieren un trastorno cerebeloso, pero pueden ser el resultado de esclerosis múltiple o de enfermedad de Wilson.
El temblor postural sugiere un temblor fisiológico o esencial cuando el inicio es gradual; sugiere un trastorno tóxico o metabólico si el inicio es súbito.
A menudo, el temblor esencial grave se confunde con la enfermedad de Parkinson, pero por lo general puede distinguirse por las características específicas (véase tabla Algunas características que diferencian la enfermedad de Parkinson del temblor esencial). En ocasiones, los 2 síndromes se superponen (enfermedad mixta con temblor esencial y enfermedad de Parkinson).
Los siguientes hallazgos pueden ayudar a sugerir las causas del temblor:
La aparición súbita es más típica del temblor psicógeno después de haber excluido una respuesta física patológica.
La progresión gradual sugiere un trastorno vascular isquémico o esclerosis múltiple
El desarrollo del temblor después del uso de un nuevo fármaco sugiere que el fármaco es la causa.
El inicio del temblor con agitación, taquicardia e hipertensión dentro de las 24 a las 72 horas de la hospitalización puede sugerir abstinencia de alcohol u otro sedante o uso de una sustancia ilegal.
Se observa la marcha. Sus alteraciones pueden sugerir una esclerosis múltiple, un accidente cerebrovascular, enfermedad de Parkinson o un trastorno cerebeloso. La marcha, típicamente tiene una base estrecha con arrastre de los pies en la enfermedad de Parkinson y, en los trastornos cerebelosos, es de base amplia y atáxica. Puede tener cualidades histriónicas o inconsistentes en los pacientes con temblor psicógeno. En los pacientes con temblor esencial, la marcha es a menudo normal, pero la marcha en tándem (colocando el talón por delante de los dedos del pie) puede ser anormal.
El temblor psicógeno puede identificarse porque disminuye o desaparece cuando el paciente está mentalmente distraído y cuando la frecuencia del temblor se sincroniza (arrastra) con un ritmo de golpeteo volitivo a cargo de una parte del cuerpo no afectada. Es difícil mantener simultáneamente diferentes frecuencias de movimiento volitivo en dos partes del cuerpo diferentes.
Estudios complementarios
En la mayoría de los pacientes, la anamnesis y el examen físico son suficientes para identificar la etiología probable del temblor. Sin embargo, debe realizarse una RM o una TC del cerebro si
El inicio del temblor es agudo.
La progresión es rápida.
Los signos neurológicos focales sugieren una lesión estructural (p. ej., accidente cerebrovascular, tumor cerebral, un trastorno desmielinizante).
Cuando la causa del temblor es incierta (basado en la anamnesis y el examen físico), se realizan las siguientes acciones:
La hormona tiroideoestimulante (TSH) y la tiroxina (T4) se miden para comprobar si hay hipertiroidismo.
Se miden el calcio y la hormona paratiroidea para identificar hiperparatiroidismo o hipoparatiroidismo.
La glucosa se mide para descartar hipoglucemia.
En los pacientes que presentan una encefalopatía tóxica, el trastorno subyacente suele ser rápidamente evidente, pero la medición del nitrógeno ureico y de las concentraciones de amoníaco pueden ayudar a confirmar la etiología. La medición de metanefrinas libres en plasma está indicada en pacientes con hipertensión refractaria inexplicable. Deben medirse las concentraciones séricas de ceruloplasmina y urinarias de cobre para identificar la enfermedad de Wilson si los pacientes tienen < 40 años y presentan temblor sin una causa clara especialmente si el temblor tiene una cualidad de batir las alas (con o sin parkinsonismo y características distónicas) y sin antecedentes familiares de temblor benigno. (El batida de alas es un temblor de brazo inducido por la postura que tiene baja frecuencia y alta amplitud, provocado por la abducción sostenida de los brazos, con codos y palmas flexionados).
Aunque la electromiografía (EMG) puede diferenciar el verdadero temblor de otros trastornos del movimiento (p. ej., mioclonías, clonus, epilepsia parcial continua), pocas veces es necesaria. Sin embargo, el EMG puede ayudar a establecer una neuropatía periférica como causa potencial del temblor cuando se sospecha clínicamente.
Tratamiento del temblor
Temblores fisiológicos
No se necesita ningún tratamiento a menos que los síntomas sean molestos. Evitar los desencadenantes (como la cafeína, la fatiga, la falta de sueño, las drogas y, cuando sea posible, el estrés y la ansiedad) puede ayudar a prevenir o reducir los síntomas.
El temblor fisiológico se potencia con la abstinencia de alcohol, el hipertiroidismo y el consumo de drogas y por las condiciones que pueden causar el temblor. El temblor responde al tratamiento de la enfermedad subyacente.
Las benzodiazepinas orales (p. ej., 2 a 10 mg de diacepam, 1 a 2 mg de lorazepam, 10 a 30 mg de oxazepam) administrados 3 o 4 veces al día pueden ser útiles para las personas que tienen temblor y ansiedad crónica, pero debe evitarse su uso continuo. El propranolol 20 a 80 mg por vía oral 4 veces al día (y otros beta-bloqueantes) a menudo es eficaz para el temblor que es potenciado por los fármacos o por la ansiedad aguda (p. ej., miedo escénico).
Temblores esenciales
Muchas veces, 20 a 80 mg de propranolol por vía oral 4 veces al día (u otros beta-bloqueantes) son eficaces, al igual que la primidona 50 a 250 mg por vía oral 3 veces al día. Para algunos pacientes, una pequeña cantidad de alcohol es eficaz; sin embargo, el alcohol no se recomienda de forma rutinaria para el tratamiento porque el abuso es un riesgo.
Los medicamentos de segunda línea son topiramato 25 a 100 mg por vía oral 2 veces al día y gabapentina 300 mg por vía oral dos o 3 veces al día. Pueden agregarse benzodiazepinas si otros medicamentos no controlan el temblor.
Temblores cerebelosos
No existe ningún fármaco eficaz; a veces es útil la terapia física (p. ej., sujetar las extremidades afectadas, enseñar al paciente a colocarse una ortesis en la parte proximal de la extremidad durante la actividad).
Temblores parkinsonianos
Se trata la enfermedad de Parkinson.
La levodopa es generalmente el tratamiento de elección para la mayoría de los temblores parkinsonianos.
Los fármacos anticolinérgicos pueden ser considerados en algunos casos, aunque sus efectos adversos (disminución de la concentración mental, sequedad de boca, ojos secos, retención urinaria y la posibilidd de que aumente la patología por tau) pueden ser mayores que sus beneficios, particularmente en los ancianos.
Otros fármacos incluyen agonistas de la dopamina (p. ej., pramipexol, ropinirol, rotigotina), inhibidores de la MAO tipo B (selegilina, rasagilina), inhibidores de la catecol O metiltransferasa (COMT) (entacapona, tolcapona—utilizados solamente en combinación con levodopa), y la amantadina.
Temblor discapacitante
Para el temblor esencial grave, discapacitante y refractario a los fármacos, puede considerarse un tratamiento quirúrgico con una talamotomía estereotáctica unilateral o la estimulación cerebral profunda talámica crónica unilateral o bilateral.
El temblor distónico puede responder mejor a la neurocirugía funcional dirigida a la parte interna del globo pálido.
En la enfermedad de Parkinson, el temblor disminuye sustancialmente después de la estimulación cerebral profunda talámica, del globo pálido interno o del núcleo subtalámico.
Aunque estas técnicas se encuentran ampliamente disponibles, deben utilizarse solo después de que ha fracasado la terapia farmacológica razonable y solo en pacientes que no tienen un deterioro cognitivo o psiquiátrico sustancial.
Temblor psicógeno
Para los pacientes con temblor psicógeno, la generación de temblor puede ser útil. Este tratamiento se refiere al cambio o la eliminación del temblor cuando el paciente realiza un movimiento rítmico voluntario con el miembro no afectado (1).
Referencia del tratamiento
1.Espay AJ, Edwards MJ, Oggioni GD, et al: Tremor retrainment as therapeutic strategy in psychogenic (functional) tremor. Parkinsonism Relat Disord 20 (6):647–650, 2014. Epub 2014 Mar 20. doi: 10.1016/j.parkreldis.2014.02.029
Conceptos esenciales en geriatría: temblor
Muchos pacientes ancianos atribuyen el desarrollo del temblor al envejecimiento normal y es posible que no busquen atención médica. Aunque el temblor esencial es más prevalente entre los ancianos, se necesita una anamnesis y un examen físico minuciosos para descartar otras causas y para determinar si los síntomas son lo suficientemente graves como para justificar el tratamiento farmacológico o quirúrgico.
Las dosis comparativamente bajas de fármacos pueden exacerbar el temblor en los adultos mayores y hay que considerar el ajuste de la dosis de los fármacos de uso crónico (p. ej., amiodarona, metoclopramida, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, tiroxina) hasta la dosis eficaz más baja. Asimismo, estos pacientes son más vulnerables a los efectos adversos de los fármacos utilizados para el tratamiento del temblor; por lo tanto, estos fármacos deben ser utilizados con precaución en los ancianos, por lo general en dosificaciones más bajas que las consideradas óptimas. Si es posible, los agentes anticolinérgicos no deben utilizarse en adultos mayores.
El temblor puede afectar la capacidad funcional en los ancianos, sobre todo cuando tienen otros deterioros físicos o cognitivos. La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden proporcionar estrategias simples de adaptación, y los dispositivos auxiliares pueden ayudan a mantener la calidad de vida.
Conceptos clave
El temblor puede ser clasificado como de reposo o de acción (que incluye a los temblores de intención, cinético y postural).
Las causas más frecuentes de temblor incluyen el temblor fisiológico, el temblor esencial y la enfermedad de Parkinson.
Habitualmente, la anamnesis y el examen físico pueden identificar la etiología del temblor.
Considere la posibilidad de la enfermedad de Parkinson si los pacientes tienen un temblor de reposo, considerar el temblor esencial o fisiológico si tienen una postura o un temblor de acción, y considerar el temblor cerebeloso si tienen un temblor intencional.
Si el temblor comienza bruscamente o aparece en pacientes < 50 años que no tienen antecedentes familiares de temblor benigno, evaluarlos rápida y cuidadosamente con estudios de diagnóstico por imágenes neurológicos y pruebas de laboratorio basados en la presentación clínica.
Tratar de acuerdo a la causa y tipo de temblor: evitar los desencadenantes (fisiológicos), propranolol o primidona (esencial), fisioterapia (cerebeloso), por lo general levodopa (parkinsoniano), y posiblemente estimulación cerebral profunda (discapacitante y refractario a los fármacos).
