Encéphalite amibienne granulomateuse

ParChelsea Marie, PhD, University of Virginia;
William A. Petri, Jr, MD, PhD, University of Virginia School of Medicine
Révisé parChristina A. Muzny, MD, MSPH, Division of Infectious Diseases, University of Alabama at Birmingham
Revue/Révision complète Modifié sept. 2025
v14457436_fr
AFFICHER LA VERSION PROFESSIONNELLE

L’encéphalite amibienne granulomateuse est une infection cérébrale très rare, généralement mortelle, causée par les amibes libres des espèces Acanthamoeba, Balamuthia mandrillaris et Sappinia pedata. Elle touche généralement les personnes immunodéprimées ou fragilisées.

  • Les amibes pénètrent probablement à travers la peau ou les poumons et se propagent au niveau du cerveau par la circulation sanguine.

  • Les symptômes apparaissent progressivement et incluent confusion, céphalées, vision trouble, convulsions et lésions cutanées.

  • Des examens d’imagerie cérébrale et une ponction lombaire peuvent aider les médecins à exclure d’autres causes potentielles. Un échantillon d’une lésion cutanée ou parfois de tissu cérébral est prélevé et examiné au microscope à la recherche d’amibes.

  • Les médecins utilisent généralement une association de médicaments comprenant de la miltéfosine pour traiter l’infection.

Les amibes libres sont des protozoaires, un type de parasite. Elles forment un groupe diversifié d’organismes microscopiques unicellulaires. Bien qu’elles provoquent rarement des infections chez l’homme, certaines espèces d’amibes peuvent causer des infections graves, voire mortelles.

Les amibes libres Acanthamoeba, Balamuthia mandrillaris et Sappinia pedata sont également classées comme des protozoaires extra-intestinaux (voir aussi Présentation des protozoaires extra-intestinaux), ce qui signifie qu’elles ne provoquent des infections que dans les régions situées hors des intestins, comme la peau et le cerveau.

Les espèces Acanthamoeba, Sappinia et Balamuthia mandrillaris sont présentes dans le monde entier dans l’eau, la poussière et/ou le sol. De nombreuses personnes sont exposées à ces amibes, mais peu sont infectées. Une infection apparaît généralement chez les personnes immunodéprimées ou dont l’état de santé est fragilisé ; Balamuthia mandrillaris peut néanmoins aussi infecter des personnes en bonne santé.

Ces amibes n’ont pas besoin d’un hôte humain ou animal pour vivre, mais elles peuvent pénétrer dans l’organisme par la peau ou les poumons et se propager au cerveau par la circulation sanguine.

L’encéphalite amibienne granulomateuse est différente de la méningo-encéphalite amibienne primitive. Bien qu’également rare, la méningo-encéphalite amibienne primitive peut affecter des personnes en bonne santé qui nagent en eau douce. La méningo-encéphalite amibienne primitive est causée par une amibe libre appelée Naegleria fowleri, qui pénétrerait dans le système nerveux central par le nez.

(Voir aussi Présentation des infections parasitaires.)

Symptômes de l’encéphalite amibienne granulomateuse

Les symptômes de l’encéphalite amibienne granulomateuse apparaissent progressivement. La confusion, les céphalées et les convulsions sont fréquentes et surviennent sur des semaines ou des mois. Les personnes peuvent présenter une fièvre légère, une vision trouble, des modifications de la personnalité et des problèmes d’élocution ou de coordination. Un côté du corps ou du visage peut se paralyser progressivement avec le temps.

Les espèces Acanthamoeba et Balamuthia mandrillaris peuvent être à l’origine de lésions cutanées en plus des symptômes mentionnés ci-dessus. Chez certaines personnes atteintes d’une infection par le VIH à un stade avancé (également appelée SIDA), l’infection causée par Acanthamoeba n’affecte que la peau.

Même avec un traitement, les symptômes évoluent vers un syndrome confusionnel et un coma. L’encéphalite amibienne granulomateuse est finalement mortelle, généralement 7 à 120 jours après l’apparition des symptômes.

Diagnostic de l’encéphalite amibienne granulomateuse

  • Examens d’imagerie du cerveau

  • Ponction lombaire et analyse du liquide céphalorachidien

  • Biopsie des lésions cutanées et parfois du tissu cérébral

  • Test de réaction en chaîne par polymérase (PCR) à la recherche du matériel génétique de l’amibe

Les médecins réalisent divers examens pour déterminer quelle amibe est à l’origine de l’infection.

Des examens d’imagerie du cerveau, comme une tomodensitométrie (TDM) et une imagerie par résonance magnétique (IRM) sont généralement réalisés à la recherche de lésions causées par les amibes. Les médecins réalisent également une ponction lombaire (rachicentèse) pour prélever un échantillon de liquide céphalorachidien (liquide entourant le cerveau et la moelle épinière) en vue d’une analyse. Ces examens aident les médecins à exclure d’autres causes possibles de l’infection.

Les lésions cutanées contiennent généralement des amibes. Si des ulcérations sont présentes, les médecins prélèvent des échantillons et les examinent au microscope (biopsie). Les médecins peuvent également réaliser une biopsie du tissu cérébral.

Les médecins réalisent également des tests PCR sur un échantillon de tissu cérébral à la recherche du matériel génétique (ADN) de l’amibe.

L’encéphalite amibienne granulomateuse est souvent diagnostiquée seulement après le décès.

Traitement de l’encéphalite amibienne granulomateuse

  • Une association de médicaments

Les médecins utilisent une association de médicaments pour traiter les personnes atteintes d’encéphalite amibienne granulomateuse. Ils changent les médicaments qui sont administrés en fonction de l’amibe responsable de l’infection.

Le médicament miltéfosine est administré à toutes les personnes atteintes d’encéphalite amibienne granulomateuse, quelle qu’en soit la cause. La miltéfosine est administrée en association avec un ou plusieurs des médicaments suivants :

  • PentamidinePentamidine

  • Sulfadiazine ou triméthoprime/sulfaméthoxazoleSulfadiazine ou triméthoprime/sulfaméthoxazole

  • FlucytosineFlucytosine

  • Fluconazole, voriconazole ou itraconazoleFluconazole, voriconazole ou itraconazole

  • ItraconazoleItraconazole

  • Amphotéricine B

  • Azithromycine ou clarithromycine

  • rifampicine

  • Caspofungine

Certains de ces médicaments sont administrés par voie orale et d’autres par injection. Certains peuvent être administrés de plusieurs façons.

Bien que la miltéfosine puisse causer des malformations congénitales chez le fœtus, les médecins l’utilisent tout de même parfois, car l’encéphalite amibienne granulomateuse est généralement mortelle si elle n’est pas traitée. Par conséquent, les bénéfices potentiels du traitement sont supérieurs aux risques pour le fœtus. Les femmes en âge de procréer qui prennent ce médicament doivent utiliser des mesures contraceptives efficaces.

Une chirurgie est parfois également nécessaire. L’ablation chirurgicale du tissu affecté peut rapidement réduire la pression intracrânienne et aide les médecins à confirmer le diagnostic au moyen d’analyses de laboratoire.

Les lésions cutanées, le cas échéant, sont nettoyées.

Informations supplémentaires

Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que le Manuel n’est pas responsable du contenu de cette ressource.

  1. Centres américains pour le contrôle et la prévention des maladies (Centers for Disease Control and Prevention, CDC) : À propos des infections à Acanthamoeba

Médicaments mentionnés dans cet article

quizzes_lightbulb_red
TESTEZ VOS CONNAISSANCESTake a Quiz!
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID