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Les faits en bref

Syndrome de Sturge-Weber

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The Manual's Editorial Staff

Dernière révision totale mai 2018| Dernière modification du contenu mai 2018
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Qu’est-ce que le syndrome de Sturge-Weber ?

Le syndrome de Sturge-Weber est une malformation congénitale qui affecte les petits vaisseaux sanguins.

  • Le syndrome de Sturge-Weber se caractérise par une tache de naissance sur le visage du nouveau-né.

  • La plupart des bébés présentent également une tumeur vasculaire (angiome) dans les tissus qui recouvrent le cerveau.

  • Au fil du temps, les enfants développent généralement des problèmes oculaires et cérébraux de plus en plus graves.

  • Les traitements peuvent améliorer l’apparence de la tache de naissance, et certains médicaments peuvent être utiles pour certains problèmes oculaires et cérébraux.

Quelle est la cause du syndrome de Sturge-Weber ?

Le syndrome de Sturge-Weber est provoqué par une anomalie génétique. Le gène en cause a été endommagé accidentellement lorsque le bébé était encore dans l’utérus. Le gène anormal n’est pas transmis par les parents.

Des vaisseaux sanguins anormaux qui se développent sur le visage sont à l’origine d’une tache de naissance rouge ou pourpre. Des vaisseaux sanguins anormaux qui se développent autour du cerveau peuvent entraîner des lésions cérébrales ou un accident vasculaire cérébral.

Quels sont les symptômes du syndrome de Sturge-Weber ?

Les bébés ont une tache de naissance sur le visage. La tache de naissance affecte généralement un côté du front et une paupière supérieure, mais elle peut également se trouver n’importe où sur le visage. On l’appelle parfois « tache de vin » (angiome plan) parce qu’elle peut être de couleur rose pâle à pourpre foncé.

Outre la tache de naissance, cette maladie peut provoquer les symptômes suivants :

  • Faiblesse d’un côté du corps

  • Troubles de la vision

  • Troubles de l’apprentissage et de la réflexion

  • Augmentation de la pression intraoculaire (glaucome) et, parfois, protrusion du globe oculaire

  • Augmentation du risque d’accident vasculaire cérébral pendant l’enfance

Comment les médecins savent-ils si mon enfant est atteint du syndrome de Sturge-Weber ?

Les médecins suspectent un syndrome de Sturge-Weber chez les enfants qui présentent la tache de naissance caractéristique.

Les médecins peuvent réaliser une IRM du cerveau (scanner qui permet d’obtenir des images détaillées) pour détecter d’éventuelles tumeurs du vaisseau sanguin dans les tissus qui recouvrent le cerveau.

Comment les médecins traitent-ils le syndrome de Sturge-Weber ?

Le syndrome de Sturge-Weber est incurable. Les médecins traitent les symptômes comme suit :

  • Médicaments ou intervention chirurgicale pour contrôler les convulsions

  • Médicaments ou intervention chirurgicale pour traiter le glaucome

  • Aspirine à faibles doses pour réduire le risque d’AVC

  • Traitement laser pour estomper ou éliminer la tache de naissance si on le souhaite

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