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Les faits en bref

Chorée de Huntington

(Maladie de Huntington ; Chorée de Huntington ; Chorée progressive chronique ; Chorée héréditaire)

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The Manual's Editorial Staff

Dernière révision totale août 2018| Dernière modification du contenu août 2018
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Qu’est-ce que la chorée de Huntington ?

La chorée de Huntington est une maladie génétique qui entraîne la dégradation lente de cellules nerveuses spécifiques dans le cerveau.

  • Les symptômes apparaissent en général entre 35 et 40 ans.

  • La maladie dégrade la partie du cerveau qui permet d’avoir des mouvements fluides et coordonnés.

  • Les mouvements deviennent lents, saccadés et maladroits, et la personne commence à bafouiller

  • Les fonctions mentales sont affectées et dépression et irritabilité apparaissent, et la mémoire et la pensée se détériorent

  • Une fois les symptômes apparus, ils ne cessent de s’aggraver et finissent par causer la mort au bout de 13 à 15 ans

  • Une analyse de sang peut indiquer aux médecins si une personne est porteuse du gène responsable de la maladie.

Quelles sont les causes de la chorée de Huntington ?

La chorée de Huntington est causée par un gène hérité de l’un des parents. Le gène entraîne la lente dégradation de la partie du cerveau qui permet de penser et d’avoir des mouvements fluides et coordonnés.

Quels sont les symptômes de la chorée de Huntington ?

Les symptômes apparaissent habituellement à l’âge adulte.

Premiers symptômes les plus fréquents :

  • Mouvements saccadés et involontaires des jambes et des bras

  • Clignement fréquent des yeux

  • Démarche saccadée et étrange

  • Changements de la personnalité et de l’activité mentale, tels que confusion, mauvais contrôle des impulsions, dépression ou colère

À mesure que la maladie s’aggrave, la personne :

  • Perd la mémoire et sa capacité à penser clairement (démence)

  • A des difficultés à accomplir des tâches basiques comme s’habiller, se laver et aller aux toilettes

Elle finit par avoir besoin d’une prise en charge à plein temps. La plupart des personnes meurent 13 à 15 ans après l’apparition des symptômes.

Comment les médecins peuvent-ils déterminer la présence de la chorée de Huntington ?

En cas de présence de symptômes de la chorée de Huntington, les médecins :

  • Réalisent des analyses de sang génétiques

  • S’assurent que la personne n’est pas atteinte d’un autre trouble cérébral en réalisant des examens, tels que TDM ou IRM

Si les examens révèlent la présence de la chorée de Huntington ou si quelqu’un dans la famille de la personne a eu la chorée de Huntington, les médecins suggèrent :

  • Consultation génétique

Si une personne est atteinte de chorée de Huntington, une consultation génétique permet de comprendre les risques de transmission de la maladie à ses enfants.

Si vous ne souffrez pas de la chorée de Huntington, mais que vous avez des antécédents familiaux de cette maladie, une consultation génétique peut vous permettre de décider si vous souhaitez faire l’objet d’un dépistage. Certaines personnes ne souhaitent pas savoir si elles présentent une maladie mortelle. D’autres veulent savoir si leurs enfants sont exposés à un risque.

Comment les médecins traitent-ils la chorée de Huntington ?

Il s’agit d’une maladie incurable, mais les médecins peuvent traiter de nombreux symptômes et vous aider à planifier l’avenir. Ils peuvent prescrire :

  • Médicaments pour soulager les symptômes

  • Antidépresseurs, en cas de dépression

Vous devez discuter avec votre médecin des directives préalables. Dans les directives préalables, vous spécifiez clairement vos choix de soins médicaux par écrit pour votre médecin et votre famille pendant que vous êtes encore capable de le faire.

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