LES FAITS EN BREF

Mastocytose

Revue/Révision complète déc. 2022
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Qu’est-ce que la mastocytose ?

Les mastocytes font partie du système immunitaire impliqué dans les réactions allergiques. La mastocytose est une accumulation de mastocytes dans la peau et, parfois, dans d’autres parties du corps.

  • La mastocytose est rare

  • Les symptômes comprennent : plaques et bosses prurigineuses, bouffées de chaleur, troubles digestifs et parfois douleurs osseuses

  • La mastocytose peut affecter uniquement la peau ou d’autres parties du corps, comme les poumons et la muqueuse intestinale

  • La mastocytose cutanée seule n’est pas mortelle et disparaît parfois sans traitement

  • La mastocytose qui affecte d’autres parties du corps est plus grave et peut même être mortelle ; il est donc nécessaire d’avoir une dose d’adrénaline sur soi afin de pouvoir l’utiliser en cas d’urgence

Quelles sont les causes de la mastocytose ?

La mastocytose se développe lorsque l’organisme produit trop de mastocytes. Les mastocytes peuvent s’accumuler dans la peau, les os ou d’autres organes.

Les mastocytes produisent une substance chimique appelée histamine. Une quantité excessive d’histamine peut provoquer les symptômes suivants :

  • Prurit

  • Éruption cutanée

  • Excès d’acide gastrique

  • Hypotension artérielle

Les médecins ne savent pas toujours pourquoi l’organisme produit trop de mastocytes, mais certaines personnes présentent une mutation génétique qui provoque la mastocytose.

Qu’est-ce qui peut déclencher une crise de mastocytose ?

En cas de mastocytose, certaines choses peuvent déclencher une crise de symptômes, notamment :

  • Contact physique

  • Exercice physique

  • Les choses consommées, comme les aliments, l’alcool et certains médicaments

  • Piqûres d’insectes

Quels sont les symptômes de la mastocytose ?

Les symptômes comprennent :

  • Petites taches ou boutons brun-rougeâtre qui peuvent démanger

  • Rougeur (rougeur généralisée)

  • Douleur à l’estomac

  • Nausées ou vomissements

  • Diarrhée

  • Évanouissement et chute sévère de la tension artérielle, qui peut se révéler mortelle

Images d’urticaire pigmentaire
Urticaire pigmentaire (enfant)
Urticaire pigmentaire (enfant)
Cette photo montre des taches de couleur brun-rouge sur le dos d’un enfant d’âge scolaire atteint de mastocytose.

© Springer Science+Business Media

Si les mastocytes s’accumulent dans les tissus ou les organes, ils peuvent provoquer des lésions pouvant être mortelles.

Comment les médecins peuvent-ils déterminer la présence de la mastocytose ?

Les médecins suspectent une mastocytose à partir des symptômes, en particulier si la personne présente des taches prurigineuses et une urticaire (plaques rouges, prurigineuses et en relief sur la peau) à la griffure. Pour confirmer le diagnostic, les médecins réalisent des tests tels que :

  • Biopsie (prélèvement d’un petit échantillon de peau afin de l’analyser au microscope)

  • Analyses de sang et d’urine

  • Parfois, scintigraphie osseuse et analyses génétiques

Comment les médecins traitent-ils la mastocytose ?

En cas de mastocytose affectant uniquement la peau, les médecins traitent les démangeaisons et les éruptions cutanées avec :

  • Antihistaminiques

  • Lumière ultraviolette

  • Crèmes à base de corticoïdes

Si la mastocytose affecte d’autres parties du corps, les médecins prescrivent des médicaments pour soulager les symptômes.

Si les symptômes sont sévères, les médecins pourront :

  • Administrer une injection hebdomadaire pour réduire les effets de la maladie sur les os

  • Prescrire des corticoïdes

  • Réaliser une intervention chirurgicale pour retirer la rate, si des mastocytes s’accumulent dans la rate

  • Demander à la personne d’avoir une dose d’adrénaline sur elle afin de pouvoir l’utiliser en cas d’urgence

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