La mucoviscidose affecte les poumons et également plusieurs autres organes.

Dans les poumons, d’épaisses sécrétions bronchiques obstruent les petites voies respiratoires, qui s’infectent et s’enflamment. À mesure que la maladie progresse, les parois bronchiques s’épaississent, les voies respiratoires se remplissent de sécrétions infectées, certaines régions du poumon se contractent et les ganglions lymphatiques grossissent.

À l’intérieur du foie, d’épaisses sécrétions bloquent les voies biliaires. Des calculs peuvent se développer dans la vésicule biliaire.

Dans le pancréas, d’épaisses sécrétions peuvent bloquer entièrement la glande, à tel point que les enzymes digestives ne peuvent plus atteindre l’intestin. Il se peut que le pancréas produise moins d’insuline, provoquant un diabète chez certaines personnes (généralement, à l’adolescence ou à l’âge adulte).

Dans l’intestin grêle, on peut observer un iléus méconial (type d’occlusion intestinale) qui peut résulter de la production de sécrétions épaisses et peut nécessiter une intervention chirurgicale chez le nouveau-né.

Les organes reproducteurs sont affectés de diverses manières par la mucoviscidose, entraînant généralement une stérilité chez l’homme.

Les glandes sudoripares de la peau sécrètent un liquide qui contient plus de sel que la normale.