Les maladies à prions peuvent toucher les moutons, les chèvres, les bovins, les élans, les cerfs, les visons et les chats. Selon la maladie, elles peuvent être transmises d’une espèce à une autre lorsqu’un animal réalise les actions suivantes :

• Mange un animal infecté

• Entre en contact avec les liquides corporels ou les déchets d’un animal infecté

• Entre en contact avec de la terre contaminée par des animaux infectés

• Est logé avec des animaux infectés

Comme les personnes atteintes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, les animaux touchés perdent progressivement toute coordination et se comportent de manière anormale lorsque la fonction cérébrale se détériore.

La tremblante du mouton à prions est ainsi appelée parce que les moutons ont tendance à se gratter sur les clôtures ou sur d’autres structures, en arrachant leur laine.

Chez l’élan et le cerf, la maladie à prions est appelée maladie du dépérissement chronique. Dans la plupart des États des États-Unis, en Corée du Sud, au Canada, en Norvège, en Finlande et en Suède, certaines personnes craignent que la maladie du dépérissement chronique puisse être transmise à des chasseurs, à des bouchers ou à des personnes qui mangent des animaux touchés. Cependant, il n’a jamais été signalé que la maladie du dépérissement chronique ou la tremblante du mouton causent des maladies à prions chez l’homme. Les chercheurs étudient la maladie du dépérissement chronique pour déterminer si elle peut être transmise à l’homme.

La maladie de la vache folle (encéphalopathie spongiforme bovine) est ainsi appelée, car le bétail devient visiblement agité. La maladie a probablement été transmise initialement des moutons aux bovins par une alimentation à base de produits fabriqués à partir de moutons atteints de la tremblante du mouton.

L’ingestion de bœuf ou de produits bovins contaminés provoque une forme de maladie de Creutzfeldt-Jakob chez un faible pourcentage de personnes. Décrite pour la première fois en 1996, cette forme est appelée variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (parfois appelée la version humaine de la maladie de la vache folle). La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob diffère à bien des égards d’autres formes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob :

• Elle entraîne différentes modifications des tissus cérébraux (observées au microscope).

• Les premiers symptômes sont le plus souvent de type psychiatrique (comme l’anxiété ou la dépression), plutôt que des troubles de la mémoire et la perte de coordination qui sont plus typiques des autres formes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob a toujours été très rare, même à son apogée. Au 7 mai 2022, 178 cas ont été rapportés au Royaume-Uni, et 55 autres cas dans d’autres pays, soit un total de 233 cas dans le monde. Au Royaume-Uni, le nombre de nouveaux cas annuels a atteint son maximum en l’an 2000. Depuis, le nombre n’a cessé de diminuer. Aux États-Unis, la maladie a été diagnostiquée chez quatre personnes. Il est probable qu’elles aient toutes contracté la maladie dans un pays étranger.