Troubles glomérulaires primaires pouvant provoquer un syndrome néphrotique

Syndrome néphrotique congénital et infantile

Ces troubles rares sont héréditaires. Les deux principales causes sont le syndrome néphrotique congénital (type finlandais) et la sclérose mésangiale diffuse. Ils sont très semblables à la glomérulosclérose segmentaire et focale. Les symptômes sont présents à la naissance dans le type finlandais et se développent au cours de l’enfance dans la sclérose mésangiale diffuse.

Ces troubles ne répondent pas au traitement par les corticoïdes. À cause du très faible niveau d’albumine dans le sang, l’ablation des deux reins est souvent proposée. Un traitement de soutien, comprenant la dialyse, est administré jusqu’à ce que les enfants soient en mesure de recevoir une greffe de rein.

Glomérulosclérose segmentaire et focale

Cette affection atteint les glomérules. Elle touche surtout les adolescents mais aussi les jeunes et les adultes d’âge moyen. Elle est plus fréquente chez les hommes noirs.

Le pronostic est défavorable car le traitement n’est pas très efficace. La maladie évolue en insuffisance rénale dans les 15 ans chez deux tiers des personnes.

Glomérulonéphrite membranoproliférative

Ce type rare de glomérulonéphrite (qui peut provoquer un syndrome néphrotique, malgré son nom) peut survenir chez les enfants sans cause évidente, ou bien chez les adultes, généralement avec une cause identifiable. Elle est provoquée par des dépôts de complexes immuns (associations d’antigènes et d’anticorps) se fixant aux reins, parfois pour des raisons inconnues. Les anticorps sont des protéines produites par l’organisme pour attaquer des molécules spécifiques appelées antigènes.

Si elle est provoquée par un trouble qui peut être traité (par exemple, par un lupus érythémateux systémique ou par une infection par l’hépatite B ou C), une rémission partielle peut se produire. L’issue n’est pas aussi bonne pour les personnes chez lesquelles la cause demeure inconnue.

Glomérulonéphrite membraneuse

Cette catégorie grave de maladie glomérulaire touche surtout les adultes.

Chez environ un tiers des personnes, la maladie disparaît spontanément ; en revanche, environ un tiers des personnes développent une insuffisance rénale. Les autres continuent d’avoir des protéines dans l’urine, comme dans le syndrome néphrotique ou le syndrome d’hématurie et de protéinurie asymptomatique.

Glomérulonéphrite mésangioproliférative

Ce trouble représente environ 3 % à 5 % des personnes présentant un syndrome néphrotique de cause inconnue. Il touche des personnes de tout âge.

Environ 50 % des personnes répondent initialement au traitement par les corticoïdes. De 10 % à 30 % environ développent une insuffisance rénale progressive. Les rechutes peuvent répondre au cyclophosphamide.Environ 50 % des personnes répondent initialement au traitement par les corticoïdes. De 10 % à 30 % environ développent une insuffisance rénale progressive. Les rechutes peuvent répondre au cyclophosphamide.

Maladie à changements minimes

La maladie peu sévère du glomérule est plus fréquente chez les enfants mais affecte également les adultes.

Le pronostic est bon, et plus de 80 % des personnes obtiennent une rémission après le traitement.