Les maladies à prions peuvent toucher les moutons, les chèvres, les bovins, les élans, les cerfs, les visons et les chats. Selon la maladie, elles peuvent être transmises d’une espèce à une autre lorsqu’un animal réalise les actions suivantes :
Comme les personnes atteintes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, les animaux touchés perdent progressivement toute coordination et se comportent de manière anormale lorsque la fonction cérébrale se détériore. La tremblante du mouton à prions est ainsi appelée parce que les moutons ont tendance à se gratter sur les clôtures ou sur d’autres structures, en arrachant leur laine. Chez l’élan et le cerf, la maladie à prions est appelée maladie du dépérissement chronique. Dans la plupart des États des États-Unis, en Corée du Sud, au Canada, en Norvège, en Finlande et en Suède, certaines personnes craignent que la maladie du dépérissement chronique puisse être transmise à des chasseurs, à des bouchers ou à des personnes qui mangent des animaux touchés. Cependant, il n’a jamais été signalé que la maladie du dépérissement chronique ou la tremblante du mouton causent des maladies à prions chez l’homme. Les chercheurs étudient la maladie du dépérissement chronique pour déterminer si elle peut être transmise à l’homme. La maladie de la vache folle (encéphalopathie spongiforme bovine) est ainsi appelée, car le bétail devient visiblement agité. La maladie a probablement été transmise initialement des moutons aux bovins par une alimentation à base de produits fabriqués à partir de moutons atteints de la tremblante du mouton. L’ingestion de bœuf ou de produits bovins contaminés provoque une forme de maladie de Creutzfeldt-Jakob chez un faible pourcentage de personnes. Décrite pour la première fois en 1996, cette forme est appelée variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (parfois appelée la version humaine de la maladie de la vache folle). La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob diffère à bien des égards d’autres formes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob :
La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob a toujours été très rare, même à son apogée. Au 7 mai 2022, 178 cas ont été rapportés au Royaume-Uni, et 55 autres cas dans d’autres pays, soit un total de 233 cas dans le monde. Au Royaume-Uni, le nombre de nouveaux cas annuels a atteint son maximum en l’an 2000. Depuis, le nombre n’a cessé de diminuer. Aux États-Unis, la maladie a été diagnostiquée chez quatre personnes. Il est probable qu’elles aient toutes contracté la maladie dans un pays étranger. |