Le Manuel Merck

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Troubles glomérulaires primaires pouvant provoquer une glomérulonéphrite

Troubles glomérulaires primaires pouvant provoquer une glomérulonéphrite

Trouble

Description

Pronostic

Glomérulonéphrite fibrillaire

Dans cette maladie rare, des protéines anormales se déposent autour du glomérule. Elle peut également provoquer un syndrome néphrotique.

Le pronostic est défavorable. Un grave déclin de la fonction rénale (insuffisance rénale terminale) survient chez la moitié des personnes dans les 4 ans. L’utilité d’un traitement (par des corticoïdes et des immunosuppresseurs) n’est pas claire.

Glomérulonéphrite rapidement progressive primaire

Ce groupe de troubles provoque des lésions microscopiques aux glomérules et évolue rapidement. Ils sont parfois provoqués par une infection ou un autre trouble traitable. Une biopsie rénale est requise pour le diagnostic.

Le pronostic est défavorable. Au moins 80 % des personnes non traitées développent une insuffisance rénale terminale dans les 6 mois. Le pronostic est meilleur chez les personnes de moins de 60 ans et lorsqu’un trouble sous-jacent provoquant la glomérulonéphrite répond au traitement. Avec un traitement, 43 % des personnes développent une maladie rénale terminale dans les 12 mois.

Néphropathie à immunoglobulines A (IgA)

La forme la plus fréquente de glomérulonéphrite à l’échelle mondiale est provoquée par des complexes immuns (associations d’antigènes et d’anticorps) qui se déposent dans les reins.

En général, le trouble évolue lentement. Une insuffisance rénale terminale se développe chez environ 25 % des personnes de plus de 20 ans. Le trouble évolue plus lentement chez les enfants.

Glomérulonéphrite membranoproliférative

Ce type peu fréquent de glomérulonéphrite survient essentiellement entre 8 et 30 ans. Ce trouble est provoqué par des complexes immuns (associations d’antigènes et d’anticorps) qui se fixent aux reins, mais parfois la raison de cette fixation n’est pas connue.

Si la cause est connue et peut être traitée, une rémission partielle est possible. L’issue n’est pas aussi bonne pour les personnes chez lesquelles la cause demeure inconnue. Environ la moitié des personnes évoluent vers une insuffisance rénale terminale dans les 10 ans, et 90 % dans les 20 ans.