Le cœur est un muscle qui bat pour pomper du sang oxygéné vers l’ensemble de l’organisme. Après avoir quitté le cœur, le sang doit d’abord passer dans les poumons pour recevoir de l’oxygène avant de pouvoir se rendre dans les cellules de l’organisme. Pour que le sang puisse passer du cœur vers les poumons, il doit passer dans l’artère pulmonaire, puis dans des vaisseaux pulmonaires de plus en plus petits. Le diamètre, ou le tonus, de ces vaisseaux sanguins est régulé par une substance appelée endothéline, qui circule dans la circulation sanguine. Une affection appelée hypertension pulmonaire est marquée par une importante augmentation de la quantité d’endothéline circulante, entraînant le rétrécissement des petites artères pulmonaires. Lorsque les artères pulmonaires rétrécissent, la résistance au flux sanguin augmente, et le cœur doit travailler plus dur pour pomper le sang vers les poumons. En même temps, les poumons travaillent plus dur pour apporter plus d’oxygène dans l’organisme. Cette affection se caractérise par une valeur anormalement élevée de la tension dans les artères pulmonaires. Comme le cœur doit travailler plus pour pomper le sang, le côté droit du cœur peut devenir anormalement hypertrophié et une insuffisance cardiaque peut se développer.