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Môle hydatiforme

(Gestational Trophoblastic Disease; Molar Pregnancy)

Par

Pedro T. Ramirez

, MD, The University of Texas MD Anderson Cancer Center;


Gloria Salvo

, MD, MD Anderson Cancer Center

Dernière révision totale sept. 2020| Dernière modification du contenu sept. 2020
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La môle hydatiforme est la croissance d’un ovule anormal fécondé, ou la croissance excessive de tissus placentaires.

  • Les femmes semblent être enceintes, mais l’utérus grossit de manière beaucoup plus rapide que dans le cas d’une grossesse normale.

  • La plupart des femmes ont des nausées et des vomissements sévères, des saignements vaginaux et une tension artérielle très élevée.

  • Une échographie, des analyses de sang pour mesurer la gonadotrophine chorionique humaine (produite en début de grossesse) et une biopsie sont effectuées.

  • Les môles sont retirées par dilatation et curetage (D et C) par aspiration.

  • Si le trouble persiste, une chimiothérapie est nécessaire.

La plupart du temps, une môle hydatiforme est un ovule fécondé anormal qui se développe en môle hydatiforme plutôt qu’en fœtus (état appelé grossesse môlaire). Cependant, une môle hydatiforme peut également se développer à partir de cellules restant dans l’utérus après une fausse couche, une grossesse ou une grossesse extra-utérine. Dans de rares cas, elle se forme en présence d’un fœtus normal. Dans ce cas, le fœtus meurt généralement et une fausse couche se produit.

Les môles hydatiformes concernent le plus souvent les femmes de moins de 17 ans et plus de 35 ans. Aux États-Unis, elles sont observées dans près de 1 grossesse sur 2 000. Pour des raisons inconnues, les môles hydatiformes sont 10 fois plus fréquentes dans les pays asiatiques.

Les môles hydatiformes sont un type de maladie trophoblastique gestationnelle.

Le saviez-vous ?

  • Un ovule fécondé anormal ou un tissu placentaire anormal produit une excroissance, ce qui provoque des symptômes semblables à ceux de la grossesse, mais l’abdomen grossit plus rapidement.

Types de maladies trophoblastiques gestationnelles

La maladie trophoblastique gestationnelle désigne un groupe de pathologies qui se développent à partir de certaines cellules (trophoblastes) qui entourent l’embryon et qui forment ensuite le placenta et la poche amniotique. Les cellules touchées ont une croissance anormale et prolifèrent rapidement.

La maladie trophoblastique gestationnelle inclut les tumeurs suivantes :

  • Tumeurs qui n’envahissent pas d’autres tissus : ces tumeurs comprennent le môle hydatiforme, le site placentaire exagéré et le nodule du site placentaire. Elles ne sont généralement pas cancéreuses, mais elles peuvent se transformer en tumeurs invasives.

  • Tumeurs qui envahissent d’autres tissus : ces tumeurs (appelées néoplasies trophoblastiques gestationnelles) comprennent la tumeur trophoblastique du site placentaire, la tumeur trophoblastique épithélioïde, le choriocarcinome et le môle invasif. Elles sont généralement cancéreuses.

Près de 80 % des môles hydatiformes sont de nature bénigne.

Le reste tend à persister et finit par envahir les tissus adjacents. La majorité de celles-ci deviennent des môles invasives. Environ 2 à 3 % des môles hydatiformes se transforment en choriocarcinomes. Les choriocarcinomes peuvent diffuser rapidement par voie lymphatique ou sanguine.

Les tumeurs trophoblastiques du site placentaire et les tumeurs trophoblastiques épithélioïdes sont extrêmement rares.

Symptômes

Les femmes qui développent une môle hydatiforme ressentent les mêmes symptômes que ceux rapportés par les femmes enceintes. Cependant, la môle se développant bien plus rapidement qu’un fœtus, l’abdomen se dilate plus rapidement qu’au cours d’une grossesse normale. Des nausées et vomissements sévères sont fréquents, tout comme des saignements vaginaux. Lorsque la môle dégénère, des débris tissulaires ressemblant à des grappes de raisin peuvent être évacués par le vagin. De tels symptômes nécessitent une consultation rapide chez un médecin.

Les môles hydatiformes peuvent entraîner des complications graves, notamment :

Si un choriocarcinome se développe, les femmes peuvent présenter d’autres symptômes, provoqués par la propagation (métastases) à d’autres parties du corps.

Une thyroïde hyperactive (hyperthyroïdie) peut survenir chez les femmes atteintes de maladie trophoblastique gestationnelle. Les symptômes peuvent comprendre un rythme cardiaque anormalement rapide (tachycardie), une peau chaude, des sueurs, une intolérance à la chaleur et des tremblements légers.

Diagnostic

  • Analyses de sang

  • Échographie

  • Biopsie

Souvent, le médecin diagnostique une môle hydatiforme rapidement après son développement. La présence d’une môle hydatiforme est diagnostiquée à partir des symptômes, tels qu’un utérus de taille bien plus importante que la normale et des pertes vaginales de vésicules en grappes de raisins.

Un test de grossesse est réalisé. En cas de môle hydatiforme, le test de grossesse est positif, mais aucun mouvement et aucun pouls fœtal n’est détecté.

Des dosages sanguins de la gonadotrophine chorionique humaine (HCG, hormone normalement sécrétée en début de grossesse) sont pratiqués. En cas de môle hydatiforme ou d’un autre type de maladie trophoblastique gestationnelle, le taux de HCG est souvent très élevé, car ces tumeurs sécrètent cette hormone en grande quantité.

Si le taux de HCG est très élevé, les médecins réalisent des analyses de sang pour vérifier la fonction thyroïdienne et déterminer si une hyperthyroïdie est présente.

Une échographie est réalisée pour s’assurer qu’il s’agit d’une môle hydatiforme et non d’un fœtus ou d’une poche amniotique (qui contient le fœtus et le liquide qui l’entoure).

Un échantillon de tissu est prélevé pendant la procédure de dilatation et curetage (D et C) ou récupéré après avoir été rejeté, puis il est examiné au microscope (biopsie) pour confirmer le diagnostic.

Si une maladie trophoblastique gestationnelle est diagnostiquée, des examens sont réalisés pour vérifier si la tumeur s’est propagée depuis son point d’origine vers d’autres parties de l’organisme (définition du stade).

Définition du stade

Les médecins évaluent le stade de la tumeur trophoblastique gestationnelle (forme de la maladie trophoblastique gestationnelle qui est généralement cancéreuse) selon sa propagation :

  • Stade I : la tumeur est confinée à l’utérus.

  • Stade II : la tumeur s’est propagée en dehors des ovaires, des trompes de Fallope, du vagin et/ou des ligaments qui soutiennent l’utérus.

  • Stade III : la tumeur s’est propagée aux poumons.

  • Stade IV : la tumeur s’est propagée à des sites plus éloignés, tels que le cerveau, le foie, les reins et/ou le tube digestif.

Pronostic

Avec un traitement, de nombreuses femmes guérissent. La probabilité d’une guérison dépend de la diffusion de la môle et d’autres facteurs :

  • Si la môle ne s’est pas propagée : presque 100 %.

  • Si la môle s’est propagée, mais est considérée comme présentant de faibles risques : 90 à 95 %

  • Si le choriocarcinome s’est propagé largement et est considéré comme présentant des risques élevés : 60 à 80 %

La plupart des femmes peuvent être enceintes et avoir des enfants après une môle hydatiforme, et ne présentent pas de risque accru d’avortement spontané, de complications obstétricales ou de donner naissance à un enfant avec une malformation congénitale.

Près de 1 % des femmes qui ont un antécédent de môle hydatiforme en développeront une autre. Ainsi, chez ces femmes, une échographie est réalisée très précocement au cours des grossesses ultérieures.

Traitement

  • Ablation de la môle

  • Examens pour vérifier la présence d’une récidive et/ou d’une propagation

  • Si nécessaire, chimiothérapie

La môle hydatiforme ou tout autre type de néoplasie trophoblastique gestationnelle est évacué(e), habituellement après une procédure de D et C par aspiration. Une ablation de l’utérus (hystérectomie) est rarement nécessaire, mais elle peut être réalisée si la femme ne prévoit pas d’avoir des enfants.

Des examens sont réalisés pour déterminer si des traitements supplémentaires sont nécessaires après l’ablation de la môle.

Une radiographie du thorax est effectuée pour voir si la môle s’est propagée aux poumons.

Le médecin mesure les taux sanguins de gonadotrophine chorionique humaine afin de s’assurer que l’évacuation de la môle est complète. Dans ce cas, les taux sanguins de HCG retournent à la normale en général en 10 semaines, et restent ensuite normaux ; aucun traitement supplémentaire n’est nécessaire. Si les taux ne reviennent pas à la normale, la maladie est considérée comme persistante. Ensuite, une tomodensitométrie (TDM) du cerveau, de l’abdomen et du pelvis est effectuée pour déterminer si le choriocarcinome s’est développé et propagé.

Si la môle persiste ou s’est propagée, mais ne représente qu’un faible risque, une chimiothérapie est nécessaire. Il peut s’agir d’une chimiothérapie à base d’un seul médicament (méthotrexate ou dactinomycine). Si le traitement n’est pas efficace, plusieurs médicaments chimiothérapeutiques peuvent être associés (tels que l’étoposide, le méthotrexate, la dactinomycine, le cyclophosphamide et la vincristine) ou une hystérectomie peut être réalisée.

Si la môle s’est largement propagée et est considérée comme à risque élevé, plusieurs médicaments chimiothérapeutiques (généralement l’étoposide, le méthotrexate, la dactinomycine, le cyclophosphamide et la vincristine) sont utilisés.

En cas d’antécédent d’intervention pour môle hydatiforme, on conseille de ne pas envisager de grossesse dans les 6 mois. Les contraceptifs oraux sont souvent recommandés, mais d’autres méthodes contraceptives efficaces peuvent être utilisées. Il est important de retarder la survenue d’une grossesse pour s’assurer que le traitement a réussi.

Si une femme qui a des antécédents de môle hydatiforme débute une grossesse, les médecins réalisent une échographie en début de grossesse pour déterminer si la grossesse est normale. Après l’accouchement, les médecins envoient généralement le placenta à un laboratoire afin de détecter d’éventuelles anomalies.

Informations supplémentaires

Il s’agit d’une ressource en anglais qui peut être utile. Veuillez noter que le MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom générique Sélectionner les dénominations commerciales
CYTOXAN (LYOPHILIZED)
MARQIBO KIT
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