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Tumeur de Wilms

(Tumeur de Wilms ; Néphroblastome)

Par

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Dernière révision totale août 2019| Dernière modification du contenu août 2019
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La tumeur de Wilms est un cancer du rein spécifique affectant principalement des jeunes enfants.

  • La cause de la tumeur de Wilms est inconnue, mais certains enfants peuvent être porteurs d’une anomalie génétique qui accroît leur risque de développer cette tumeur.

  • Les enfants présentent habituellement une masse au niveau de l’abdomen et ils peuvent également souffrir de douleur abdominale, de fièvre, d’un faible appétit, de nausées et de vomissements.

  • Un examen d’imagerie est pratiqué pour déterminer la nature et la taille de cette masse.

  • Le traitement comprend la chirurgie, la chimiothérapie et parfois la radiothérapie.

La tumeur de Wilms se développe en général avant l’âge de 5 ans, mais peut parfois se voir chez des enfants plus âgés, voire chez l’adulte. Elle se développe très rarement avant la naissance et apparaît chez le nouveau-né. Dans 5 % des cas environ, la tumeur de Wilms touche les deux reins.

La cause de la tumeur de Wilms est inconnue, bien que dans certains cas certains gènes puissent être absents ou une autre anomalie génétique identifiée. Les enfants qui ont certaines malformations congénitales comme l’absence d’iris ou la croissance excessive d’un seul côté du corps, ont un risque accru de développer une tumeur de Wilms. Des troubles au niveau des reins, des organes génitaux et des voies urinaires sont également fréquents. Ces anomalies, ainsi qu’un déficit intellectuel, peuvent être provoquées par une anomalie génétique. Cependant, la plupart des enfants atteints n’ont pas ces anomalies.

Symptômes

Le premier symptôme de la tumeur de Wilms est souvent une masse abdominale indolore. Le volume de l’abdomen peut augmenter, ce que les parents peuvent remarquer lorsque les enfants ont soudainement besoin d’une plus grande taille de couche. Les enfants peuvent aussi souffrir de douleur abdominale, de fièvre, d’un faible appétit, de nausées et de vomissements. Une hématurie (présence de sang dans les urines) est observée chez certains enfants. Les reins étant impliqués dans le contrôle de la pression artérielle, la tumeur de Wilms peut provoquer une tension artérielle élevée (hypertension artérielle).

Cette tumeur peut se propager à d’autres parties de l’organisme, notamment les poumons. L’atteinte des poumons peut provoquer une toux et une gêne respiratoire.

Diagnostic

  • Échographie, tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) de l’abdomen

  • Souvent chirurgie pour retirer la tumeur lors du diagnostic

La tumeur de Wilms est en général dépistée lorsque les parents remarquent une masse abdominale chez l’enfant et consultent un médecin. Le médecin peut également palper une masse lors d’un examen de routine. Si le médecin suspecte une tumeur de Wilms, une échographie, une TDM ou une IRM de l’abdomen est pratiquée pour déterminer la nature et la taille du nodule. La TDM ou l’IRM peut également aider les médecins à déterminer si la tumeur s’est propagée aux ganglions lymphatiques adjacents ou au foie et à déterminer si l’autre rein est atteint. Le médecin réalise également une TDM du thorax pour déterminer si les tumeurs se sont propagées aux poumons.

Une chirurgie visant à retirer tout ou partie du rein (néphrectomie) renfermant la tumeur est réalisée chez la plupart des enfants selon les résultats de la TDM ou de l’IRM. Les médecins analysent alors la tumeur pour confirmer qu’il s’agit bien d’une tumeur de Wilms. Au cours de la chirurgie, les médecins retirent également les ganglions lymphatiques adjacents dans l’abdomen et les analysent à la recherche de cellules cancéreuses. Un cancer s’étant propagé aux ganglions lymphatiques peut nécessiter un traitement différent qu’un cancer qui ne s’est pas propagé.

Pronostic

En général, une tumeur de Wilms est guérissable. Si la tumeur ne concerne que le rein, environ 85 à 95 % des enfants guérissent. Même si la tumeur s’est propagée au-delà du rein, le taux de guérison varie entre 60 et 90 % en fonction du caractère anormal des cellules cancéreuses au cours des analyses. L’issue est habituellement plus favorable chez les enfants qui :

  • Sont jeunes

  • Présentent des cellules cancéreuses qui sont moins anormales lorsque la tumeur est examinée au microscope

  • Sont atteints d’une tumeur qui ne s’est pas propagée

Un certain type de tumeur de Wilms (moins de 5 % des cas) est cependant plus résistant au traitement. Les enfants présentant ce type de tumeur ont un pronostic plus défavorable.

La tumeur de Wilms peut récidiver, généralement dans les 2 ans suivant le diagnostic. Les enfants dont le cancer a récidivé peuvent tout de même guérir.

Traitement

  • Chirurgie et chimiothérapie

  • Parfois radiothérapie

Le traitement de la tumeur de Wilms comprend l’exérèse chirurgicale du rein atteint. Lors de l’intervention, l’autre rein sera attentivement examiné pour s’assurer de l’absence de cancer. Après l’intervention, l’enfant reçoit une chimiothérapie, associant le plus souvent la dactinomycine et la vincristine et parfois la doxorubicine. Si le cancer s’est nettement propagé, les enfants sont également traités par radiothérapie.

Dans de rares cas, la tumeur est extrêmement grosse et ne peut être retirée initialement ou bien les deux reins sont atteints par des tumeurs. Dans de tels cas, les enfants sont d’abord traités par chimiothérapie afin de réduire la ou les tumeurs. Puis, elles sont retirées.

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