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Maladie de Legg-Calvé-Perthes

Par

Frank Pessler

, MD, PhD, Hannover, Germany

Dernière révision totale mars 2019| Dernière modification du contenu mars 2019
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La maladie de Legg-Calvé-Perthes est la destruction de la hanche chez l’enfant.

  • Cette maladie est causée par un faible apport sanguin au cartilage de croissance de l’épiphyse fémorale à côté de l’articulation de la hanche.

  • Les symptômes habituels comprennent des douleurs au niveau des hanches et des difficultés à marcher.

  • Le diagnostic repose sur des radiographies et généralement sur des examens d’imagerie par résonance magnétique.

  • Le traitement inclut l’immobilisation de la hanche et l’alitement.

La maladie de Legg-Calvé-Perthes est une ostéochondrose, qui est un groupe de troubles du cartilage de croissance des os qui se développent lorsque l’enfant grandit rapidement. Les médecins ne connaissent pas avec exactitude les causes de l’ostéochondrose, mais les troubles semblent être héréditaires. La maladie d’Osgood-Schlatter, la maladie de Köhler -Mouchet et la maladie de Scheuermann sont d’autres ostéochondroses.

La maladie de Legg-Calvé-Perthes est plus répandue chez les garçons âgés entre 5 et 10 ans. La maladie n’affecte normalement qu’une jambe. Environ 10 % des enfants ont des parents atteints de la maladie. Elle est causée par un faible apport sanguin au cartilage de croissance de l’épiphyse fémorale à côté de l’articulation de la hanche. Le déficit d’apport sanguin entraîne la nécrose et l’effondrement de l’os de la cuisse (nécrose avasculaire ou ostéonécrose). On ne connaît pas la cause du déficit d’apport sanguin dans la maladie de Legg-Calvé-Perthes. D’autres problèmes peuvent également interrompre l’apport sanguin vers les cartilages de croissance. Ces problèmes incluent la drépanocytose et la prise de corticoïdes. Toutefois, les lésions à la hanche provoquées par ces problèmes et d’autres causes connues ne sont pas considérées comme une maladie de Legg-Calvé-Perthes.

Le fémur : partie de la hanche

Le fémur : partie de la hanche

Symptômes

La maladie de Legg-Calvé-Perthes peut provoquer des atteintes graves de hanche, sans symptômes importants en phase initiale. En cas de dégâts importants, on peut aboutir à une coxarthrose. Le premier symptôme de la maladie de Legg-Calvé-Perthes est souvent une douleur au niveau de la hanche et des difficultés à marcher. La douleur commence par étapes et progresse lentement. Elle tend à s’aggraver lorsque l’on bouge les hanches ou en marchant. Certains enfants se plaignent d’une douleur uniquement au genou. Une boiterie peut se développer, parfois avant que l’enfant ne ressente une forte douleur. Enfin, la mobilité articulaire diminue et les muscles de la cuisse peuvent s’atrophier du fait de l’immobilité.

Diagnostic

  • Radiographies

  • Généralement, imagerie par résonance magnétique (IRM)

Le diagnostic de maladie de Legg-Calvé-Perthes est confirmé par radiographie. Une IRM est réalisée si les radiographies sont normales ou si le médecin requiert davantage d’informations sur la sévérité. Les radiographies objectivent des modifications autour du cartilage de croissance, telles qu’une fracture ou une destruction osseuse.

Les médecins prennent des radiographies du squelette de l’enfant si la maladie est héréditaire ou si les deux jambes de l’enfant sont affectées. Ces radiographies sont prises pour exclure des affections héréditaires du squelette.

Les analyses de sang sont pratiquées pour exclure d’autres affections. Les médecins essaient de déterminer si les symptômes sont dus à une lésion.

Pronostic

Les jeunes enfants et les enfants moins lésés présentent de meilleurs résultats lorsqu’ils sont diagnostiqués à temps.

Traitement

  • Alitement et immobilisation de la hanche

  • Parfois, chirurgie

Le traitement de la maladie de Legg-Calvé-Perthes inclut un alitement prolongé et une immobilisation de la hanche (par exemple, avec un plâtre ou une attelle). Le choix du traitement dépend de l’âge de l’enfant et de l’étendue de l’atteinte osseuse. Il suffit parfois d’une immobilisation partielle au lit. Sinon, il est parfois nécessaire de réaliser une immobilisation quasi complète par traction, écharpes, plâtres ou attelles pendant 12 à 18 mois. La jambe est gardée en rotation externe pendant ces traitements.

La kinésithérapie permet d’éviter que les muscles ne se rétractent et ne s’hypotrophient.

Si l’enfant est âgé de plus de 6 ans, ou en cas de destruction osseuse modérée à sévère, un geste chirurgical peut s’avérer utile.

Même sans traitement, la maladie de Legg-Calvé-Perthes s’améliore généralement, mais il faut alors plus longtemps, en général 2 à 3 ans, et il existe un risque accru de développement d’une arthrite de la hanche plus tard au cours de la vie.

Le traitement par bisphosphonates (des médicaments qui contribuent à augmenter la densité osseuse) s’est avéré efficace, mais il doit faire l’objet d’autres études.

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