Autres malformations cardiaques congénitales

ParLee B. Beerman, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine
Revue/Révision complète avr. 2023
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De nombreuses autres malformations cardiaques affectent les enfants. (Voir aussi Présentation des malformations cardiaques.)

La plupart de ces malformations sont rares. Exemples de malformation cardiaque

  • Atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire intact

  • Malformations à ventricule unique

  • Atrésie tricuspide

Les symptômes de ces malformations varient en fonction de la malformation spécifique et de sa gravité. Toutes ces malformations peuvent provoquer une coloration bleutée de la peau (cyanose) ou une anomalie du rythme cardiaque. Les médecins suspectent souvent une malformation cardiaque lorsqu’ils entendent un souffle au cœur au cours d’un examen au stéthoscope, mais généralement ils réalisent une échocardiographie (échographie du cœur) pour confirmer l’existence de la malformation.

Une réparation chirurgicale de la malformation est généralement nécessaire.

Atrésie pulmonaire avec septum intact

Dans le cadre de l’atrésie pulmonaire, la valve pulmonaire ne se forme pas correctement ; le sang ne circule pas dans les poumons et ne récupère pas d’oxygène. De ce fait, du sang pauvre en oxygène est envoyé dans l’organisme. L’atrésie pulmonaire est fréquemment associée à d’autres troubles cardiaques et à des anomalies des artères coronaires. Les symptômes et les options de traitement chirurgical dépendent des autres anomalies présentes.

Malformations à ventricule unique

Les malformations à ventricule unique incluent toute malformation cardiaque complexe dans laquelle un seul ventricule est fonctionnel. Les symptômes dépendent de la malformation exacte et de la présence ou de l’absence d’une sténose de la valve pulmonaire. La plupart des nourrissons ont une peau bleutée (cyanose), car leur sang ne reçoit pas suffisamment d’oxygène. Les nourrissons présentant une sténose pulmonaire sévère peuvent être très bleus et nécessiter une intervention chirurgicale assez rapidement. Les nourrissons sans sténose pulmonaire ont un flux sanguin excessif vers les poumons et développent des symptômes d’insuffisance cardiaque (par exemple : une respiration rapide, une mauvaise alimentation, une tendance à la fatigue, une transpiration excessive). Une intervention chirurgicale est nécessaire pour corriger les anomalies cardiaques. En général, plusieurs interventions chirurgicales sont nécessaires sur plusieurs années.

Atrésie tricuspide

Les nourrissons atteints d’atrésie tricuspide naissent sans valve tricuspide et ont un ventricule droit sous-développé. D’autres malformations cardiaques peuvent être présentes, notamment : une communication interauriculaire, une communication interventriculaire, une persistance du canal artériel, une sténose de la valve pulmonaire et une transposition des grosses artères. Les nourrissons ont une peau bleutée (cyanose). Les autres symptômes dépendent des autres malformations présentes. Une échocardiographie est réalisée pour établir le diagnostic. Le traitement consiste en une réparation chirurgicale.

Informations supplémentaires

Les ressources suivantes, en anglais, peuvent être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.

  1. American Heart Association (Association américaine du cœur) : Malformations cardiaques fréquentes : Fournit un aperçu des malformations congénitales cardiaques fréquentes pour les parents et les soignants

  2. American Heart Association (Association américaine du cœur) : Endocardite infectieuse : Fournit un aperçu de l’endocardite infectieuse, résumant notamment l’utilisation des antibiotiques, pour les parents et les soignants

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