Le Manuel Merck

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Autres malformations cardiaques congénitales

Par

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale mars 2019| Dernière modification du contenu mars 2019
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De nombreuses autres malformations cardiaques peuvent également apparaître. (Voir aussi Présentation des malformations cardiaques.)

La plupart de ces malformations sont très rares. Exemples de malformation cardiaque

  • Fenêtre aorto-pulmonaire

  • Valvule aortique bicuspide

  • Transposition congénitalement corrigée des grosses artères

  • Ventricule droit à double sortie

  • Anomalie d’Ebstein

  • Atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire intact

  • Malformations à ventricule unique

  • Atrésie tricuspide

Les symptômes de ces malformations varient selon la malformation spécifique et sa sévérité, mais ils peuvent entraîner une coloration bleutée de la peau (cyanose) ou un rythme cardiaque anormal. Les médecins suspectent souvent une malformation cardiaque lorsqu’ils entendent un souffle au cœur au cours d’un examen au stéthoscope, mais généralement ils réalisent une échocardiographie (échographie du cœur) pour confirmer le diagnostic.

Une réparation chirurgicale de la malformation est généralement nécessaire.

Fenêtre aorto-pulmonaire

La fenêtre aorto-pulmonaire est une ouverture anormale entre l’aorte et la principale artère pulmonaire qui transporte le sang vers les poumons. Elle est très rare. La fenêtre aorto-pulmonaire peut se développer spontanément ou apparaître avec d’autres malformations cardiaques, telles que communication interauriculaire, coarctation de l’aorte ou tétralogie de Fallot.

Les symptômes sont ceux du shunt gauche-droite. Les shunts gauche-droite importants provoquent la circulation d’une quantité excessive de sang vers les poumons et le retour d’une quantité excessive de sang vers le ventricule gauche, ce qui peut conduire à des signes d’insuffisance cardiaque (par exemple, respiration rapide, mauvaise alimentation, tendance à la fatigue, transpiration excessive). Pendant la petite enfance, ces symptômes entraînent souvent un retard de croissance. Un shunt gauche-droite important finit également par entraîner une hypertension artérielle dans les artères pulmonaires (hypertension pulmonaire). La plupart des nourrissons présentant une fenêtre aorto-pulmonaire présentent un souffle cardiaque.

Les médecins posent le diagnostic en se basant sur ce qu’ils constatent lors de l’examen du nourrisson et sur les résultats des examens d’imagerie, généralement une échocardiographie.

La réparation chirurgicale de la fenêtre aorto-pulmonaire doit être réalisée dès que possible après le diagnostic.

Valvule aortique bicuspide

La malformation cardiaque congénitale la plus fréquente est la valvule aortique bicuspide. La valvule aortique est la valvule qui s’ouvre pour faire passer le sang du ventricule gauche à l’aorte, puis vers le reste du corps. Une valvule aortique normale comporte trois cuspides, ou feuillets. Lorsque la valvule est bicuspide, elle n’a que deux cuspides au lieu de trois, elle ne peut donc pas s’ouvrir normalement (affection appelée sténose aortique) ou ne peut pas se fermer normalement, ce qui permet au sang de refluer dans le cœur au lieu d’aller dans l’organisme (ce que l’on appelle régurgitation aortique).

Une valvule aortique bicuspide peut parfois causer des problèmes chez les nourrissons, les enfants plus âgés et les adolescents, mais elle ne cause généralement aucun problème jusqu’à l’âge adulte. Les personnes présentant une valvule aortique bicuspide sont exposées à un risque de régurgitation aortique, de sténose aortique, de dilatation de l’aorte et d’infection des valvules cardiaques (endocardite infectieuse). Les symptômes spécifiques dépendent des complications qui se développent. Les personnes atteintes d’une endocardite infectieuse peuvent avoir de la fièvre. Si une sténose aortique ou une régurgitation aortique se développe, la personne peut se fatiguer facilement et présenter essoufflement, évanouissements, perception des battements cardiaques (palpitations) et douleur thoracique.

Les médecins suspectent une valvule aortique bicuspide lorsqu’ils entendent un souffle cardiaque ou un clic au cours d’un examen avec un stéthoscope. Le diagnostic est alors confirmé par échocardiographie.

La valvule aortique peut être réparée ou remplacée en cas de régurgitation aortique ou de sténose. La sténose aortique peut également parfois être traitée par dilatation par ballonnet au cours d’une procédure de cathétérisme cardiaque.

Comme il existe une tendance familiale (héréditaire) aux valvules aortiques bicuspides, les proches parents des personnes atteintes d’une valvule aortique bicuspide peuvent subir une échocardiographie de dépistage.

Transposition congénitalement corrigée des grosses artères

La transposition congénitalement corrigée des grosses artères est relativement rare. Dans la transposition congénitalement corrigée des grosses artères, les connexions normales de l’aorte et de l’artère pulmonaire sont inversées, mais les cavités inférieures du cœur (ventricules) sont également inversées, ce qui « corrige » les connexions anormales. La plupart des nourrissons affectés présentent également d’autres anomalies cardiaques telles que communication interventriculaire, sténose pulmonaire et anomalie d’Ebstein ou autre malformation de la valvule tricuspide.

Ces anomalies entraînent de nombreux symptômes. Le rythme cardiaque peut devenir anormalement lent (ce que l’on appelle bloc cardiaque). Dans le bloc cardiaque, les signaux électriques provenant des cavités supérieures du cœur ne se déplacent pas vers les cavités inférieures. Le bloc cardiaque est traité avec un stimulateur cardiaque.

À mesure que les enfants affectés atteignent l’âge adulte, un problème fréquent est la détérioration de la fonction de la paroi musculaire du ventricule droit, ce qui peut provoquer une insuffisance cardiaque.

En cas de dysfonctionnement sévère, une transplantation cardiaque peut être nécessaire.

Ventricule droit à double sortie

Dans le ventricule droit à double sortie, l’aorte et l’artère pulmonaire sont reliées au ventricule droit et aucune artère n’est reliée au ventricule gauche. Les nourrissons atteints d’un ventricule droit à double sortie présentent également un orifice entre les ventricules (communication interventriculaire). Le sang riche en oxygène dans le ventricule gauche circule dans la communication interventriculaire, permettant au sang riche en oxygène de se mélanger avec le sang pauvre en oxygène dans le ventricule droit avant d’être éjecté du cœur. De ce fait, du sang pauvre en oxygène est envoyé dans l’organisme. Les symptômes varient en fonction des anomalies cardiaques associées, telles que la sténose de la valvule pulmonaire. Les symptômes comprennent une respiration rapide, une mauvaise alimentation, une tendance à la fatigue et/ou une coloration bleuâtre des lèvres, des lits unguéaux et de la peau (cyanose). Une réparation chirurgicale est nécessaire.

Anomalie d’Ebstein

L’anomalie d’Ebstein est une anomalie de la valvule tricuspide qui entraîne un reflux du sang de la valvule dans l’oreillette. Certaines études ont démontré un risque accru de cette anomalie chez les nourrissons dont la mère a pris du lithium au cours de la grossesse. Communication interauriculaire, sténose de la valvule pulmonaire et syndrome de Wolff-Parkinson-White sont souvent associés à cette anomalie.

Les nouveau-nés peuvent être de couleur bleuâtre (indiquant que l’organisme ne reçoit pas suffisamment d’oxygène) ou les symptômes peuvent ne pas se développer avant l’âge adulte, lorsqu’un rythme cardiaque anormal apparaît.

Si la valvule tricuspide anormale entraîne des symptômes sévères, la valvule est réparée par voie chirurgicale.

Atrésie pulmonaire avec septum intact

Dans l’atrésie pulmonaire, la valvule pulmonaire ne se forme pas correctement et ne s’ouvre pas, le sang ne circule donc pas dans les poumons et ne récupère pas d’oxygène. De ce fait, du sang pauvre en oxygène est envoyé dans l’organisme. L’atrésie pulmonaire est fréquemment associée à d’autres troubles cardiaques et à des anomalies des artères coronaires. Les symptômes et les options de traitement chirurgical dépendent des autres anomalies présentes.

Malformations à ventricule unique

Les anomalies à ventricule unique incluent toute malformation cardiaque complexe dans laquelle un seul ventricule est fonctionnel. Les symptômes dépendent de l’anomalie exacte. La plupart des nourrissons ont une peau bleutée (cyanose). Les nourrissons qui ont un seul ventricule doivent généralement être traités dans une unité de soins intensifs peu après la naissance. Une réparation chirurgicale est nécessaire.

Atrésie tricuspide

L’atrésie tricuspide est l’absence de valvule tricuspide accompagnée d’un ventricule droit sous-développé. D’autres malformations cardiaques sont présentes et peuvent inclure communication interauriculaire, communication interventriculaire, persistance du canal artériel, sténose de la valvule pulmonaire et transposition des grosses artères. Les nourrissons ont une peau bleutée (cyanose). Les autres symptômes dépendent des autres anomalies présentes. Une échocardiographie est réalisée pour établir le diagnostic. Le traitement consiste en une réparation chirurgicale.

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