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Autres malformations cardiaques congénitales

Par

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Examen médical mars 2021
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De nombreuses autres malformations cardiaques peuvent également apparaître. (Voir aussi Présentation des malformations cardiaques Présentation des malformations cardiaques .)

La plupart de ces malformations sont rares. Exemples de malformation cardiaque

  • Fenêtre aorto-pulmonaire

  • Transposition congénitalement corrigée des grosses artères

  • Ventricule droit à double sortie

  • Anomalie d’Ebstein

  • Atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire intact

  • Malformations à ventricule unique

  • Atrésie tricuspide

Les symptômes de ces malformations varient selon la malformation spécifique et sa sévérité, mais ils peuvent entraîner une coloration bleutée de la peau (cyanose) ou un rythme cardiaque anormal Vue d’ensemble des troubles du rythme cardiaque Vue d’ensemble des troubles du rythme cardiaque . Les médecins suspectent souvent une malformation cardiaque lorsqu’ils entendent un souffle au cœur au cours d’un examen au stéthoscope, mais généralement ils réalisent une échocardiographie Échocardiographie et autres procédures échographiques Échocardiographie et autres procédures échographiques (échographie du cœur) pour confirmer le diagnostic.

Une réparation chirurgicale de la malformation est généralement nécessaire.

Fenêtre aorto-pulmonaire

La fenêtre aorto-pulmonaire est une ouverture anormale entre l’aorte et la principale artère pulmonaire qui transporte le sang vers les poumons. Elle est très rare. La fenêtre aorto-pulmonaire peut se développer spontanément ou apparaître avec d’autres malformations cardiaques, telles que communication interauriculaire Communications interauriculaires et interventriculaires Communications interauriculaires et interventriculaires , coarctation de l’aorte Coarctation de l’aorte Coarctation de l’aorte ou tétralogie de Fallot Tétralogie de Fallot .

Les symptômes sont ceux du shunt gauche-droite Court-circuit de la circulation sanguine . Les shunts gauche-droite importants provoquent la circulation d’une quantité excessive de sang vers les poumons et le retour d’une quantité excessive de sang vers le ventricule gauche, ce qui peut conduire à des signes d’ insuffisance cardiaque Insuffisance cardiaque (IC) Insuffisance cardiaque (IC) (par exemple, respiration rapide, mauvaise alimentation, tendance à la fatigue, transpiration excessive). Pendant la petite enfance, ces symptômes entraînent souvent un retard de croissance Retard de croissance . Un shunt gauche-droite important finit également par entraîner une hypertension artérielle dans les artères pulmonaires (hypertension pulmonaire Hypertension pulmonaire ). La plupart des nourrissons présentant une fenêtre aorto-pulmonaire présentent un souffle cardiaque.

Les médecins posent le diagnostic en se basant sur ce qu’ils constatent lors de l’examen du nourrisson et sur les résultats des examens d’imagerie, généralement une échocardiographie.

La réparation chirurgicale de la fenêtre aorto-pulmonaire doit être réalisée dès que possible après le diagnostic.

Transposition congénitalement corrigée des grosses artères

La transposition congénitalement corrigée des grosses artères est relativement rare. Dans le cadre de cette malformation, les connexions normales de l’aorte et de l’artère pulmonaire sont inversées, mais les cavités cardiaques inférieures (ventricules) sont également inversées, ce qui « corrige » la circulation de façon à ce que le sang veineux pauvre en oxygène aille dans les poumons et que le sang oxygéné en ressorte comme il le devrait normalement. La plupart des nourrissons affectés présentent également d’autres anomalies cardiaques telles que communication interventriculaire Communications interauriculaires et interventriculaires Communications interauriculaires et interventriculaires , sténose pulmonaire Sténose de la valvule pulmonaire chez l’enfant et anomalie d’Ebstein ou autre malformation de la valvule tricuspide.

Ces anomalies entraînent de nombreux symptômes. Le rythme cardiaque peut devenir anormalement lent (ce que l’on appelle bloc cardiaque Vue d’ensemble du bloc cardiaque ). Dans le bloc cardiaque, les signaux électriques provenant des cavités supérieures du cœur ne se déplacent pas vers les cavités inférieures. Le bloc cardiaque est traité avec un stimulateur cardiaque.

À mesure que les enfants affectés atteignent l’âge adulte, un problème fréquent est la détérioration de la fonction de la paroi musculaire du ventricule droit, ce qui peut provoquer une insuffisance cardiaque Insuffisance cardiaque (IC) Insuffisance cardiaque (IC) .

En cas de dysfonctionnement sévère, une transplantation cardiaque Transplantation cardiaque peut être nécessaire.

Ventricule droit à double sortie

Dans le ventricule droit à double sortie, l’aorte et l’artère pulmonaire sont reliées au ventricule droit et aucune artère n’est reliée au ventricule gauche. Les nourrissons atteints d’un ventricule droit à double sortie présentent également un orifice entre les ventricules (communication interventriculaire Communications interauriculaires et interventriculaires Communications interauriculaires et interventriculaires ). Le sang riche en oxygène dans le ventricule gauche circule dans la communication interventriculaire, permettant au sang riche en oxygène de se mélanger avec le sang pauvre en oxygène dans le ventricule droit avant d’être éjecté du cœur. De ce fait, du sang pauvre en oxygène est envoyé dans l’organisme. Les symptômes varient en fonction des anomalies cardiaques associées, telles que la sténose de la valvule pulmonaire Sténose de la valvule pulmonaire chez l’enfant . Les symptômes comprennent une respiration rapide, une mauvaise alimentation, une tendance à la fatigue et/ou une coloration bleuâtre des lèvres, des lits unguéaux et de la peau (cyanose). Une réparation chirurgicale est nécessaire.

Anomalie d’Ebstein

L’anomalie d’Ebstein est une anomalie de la valvule tricuspide qui entraîne un reflux du sang de la valvule dans l’oreillette. Certaines études ont démontré un risque accru de cette anomalie chez les nourrissons dont la mère a pris du lithium au cours de la grossesse. Communication interauriculaire Communications interauriculaires et interventriculaires Communications interauriculaires et interventriculaires , sténose de la valvule pulmonaire Sténose de la valvule pulmonaire chez l’enfant et syndrome de Wolff-Parkinson-White Syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) sont souvent associés à cette anomalie.

Les nouveau-nés peuvent être de couleur bleuâtre (indiquant que l’organisme ne reçoit pas suffisamment d’oxygène) ou les symptômes peuvent ne pas se développer avant l’âge adulte, lorsqu’un rythme cardiaque anormal Vue d’ensemble des troubles du rythme cardiaque Vue d’ensemble des troubles du rythme cardiaque apparaît.

Si la valvule tricuspide anormale entraîne des symptômes sévères, la valvule est réparée par voie chirurgicale.

Atrésie pulmonaire avec septum intact

Dans l’atrésie pulmonaire, la valvule pulmonaire ne se forme pas correctement et ne s’ouvre pas, le sang ne circule donc pas dans les poumons et ne récupère pas d’oxygène. De ce fait, du sang pauvre en oxygène est envoyé dans l’organisme. L’atrésie pulmonaire est fréquemment associée à d’autres troubles cardiaques et à des anomalies des artères coronaires. Les symptômes et les options de traitement chirurgical dépendent des autres anomalies présentes.

Malformations à ventricule unique

Les anomalies à ventricule unique incluent toute malformation cardiaque complexe dans laquelle un seul ventricule est fonctionnel. Les symptômes dépendent de la malformation exacte et de la présence ou de l’absence d’une sténose de la valvule pulmonaire Sténose de la valvule pulmonaire chez l’enfant . La plupart des nourrissons ont une peau bleutée (cyanose). Les nourrissons présentant une sténose pulmonaire sévère peuvent être très bleus et nécessiter une intervention chirurgicale assez rapidement. Les nourrissons sans sténose pulmonaire ont un flux sanguin excessif vers les poumons et développent des symptômes d’insuffisance cardiaque. Une intervention chirurgicale est également nécessaire.

Atrésie tricuspide

L’atrésie tricuspide est l’absence de valvule tricuspide accompagnée d’un ventricule droit sous-développé. D’autres malformations cardiaques sont présentes et peuvent inclure communication interauriculaire Communications interauriculaires et interventriculaires Communications interauriculaires et interventriculaires , communication interventriculaire Communications interauriculaires et interventriculaires Communications interauriculaires et interventriculaires , persistance du canal artériel Persistance du canal artériel Persistance du canal artériel , sténose de la valvule pulmonaire Sténose de la valvule pulmonaire chez l’enfant et transposition des grosses artères Transposition des grosses artères Transposition des grosses artères . Les nourrissons ont une peau bleutée (cyanose). Les autres symptômes dépendent des autres anomalies présentes. Une échocardiographie est réalisée pour établir le diagnostic. Le traitement consiste en une réparation chirurgicale.

Informations supplémentaires

Il s’agit de ressources en anglais qui peuvent être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.

REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : AFFICHER LA VERSION PROFESSIONNELLE
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