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Canal atrioventriculaire

(Malformation du canal atrioventriculaire ; Anomalie des coussins endocardiques)

Par

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale mars 2019| Dernière modification du contenu mars 2019
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Un canal atrioventriculaire (CAV) est l’association de plusieurs malformations cardiaques. Ces malformations comprennent un trou dans la paroi qui sépare les chambres supérieures du cœur (communication interauriculaire), une seule valvule entre les chambres supérieures et inférieures du cœur (au lieu de deux) et, parfois, un trou dans la paroi qui sépare les deux chambres inférieures du cœur (communication interventriculaire).

  • Si la malformation n’est présente que dans le ventricule ou s’il ne s’agit que d’une malformation réduite, il est possible qu’elle ne provoque aucun symptôme.

  • Si la communication interventriculaire est importante, le nourrisson peut avoir des difficultés à respirer lorsqu’on le nourrit, un retard de croissance, un rythme cardiaque rapide et une tendance à transpirer.

  • Le diagnostic est évoqué lorsqu’un souffle au cœur caractéristique est détecté au stéthoscope, et il est confirmé par une échocardiographie.

  • Ces malformations sont corrigées par une intervention chirurgicale.

Le canal atrioventriculaire représente environ 5 % des malformations congénitales du cœur.

Types de canal atrioventriculaire

Un CAV peut être :

  • Complet, avec une communication interventriculaire importante

  • Transitoire, avec une communication interventriculaire petite ou de taille moyenne

  • Partiel, sans communication interventriculaire

Le plus souvent, la forme complète survient chez les enfants atteints du syndrome de Down. La présence d’un canal atrioventriculaire est également fréquente chez les nourrissons nés sans rate ou avec plusieurs petites rates.

Symptômes

Un canal atrioventriculaire complet provoque souvent un shunt gauche-droite important, ce qui signifie que du sang déjà oxygéné dans les poumons passe par l’orifice et retourne directement vers les poumons. Ces nourrissons peuvent présenter une insuffisance cardiaque (voir figure Insuffisance cardiaque : problèmes de pompage et de remplissage) qui entraîne des symptômes tels que respiration rapide, essoufflement pendant les repas, retard de prise de poids et transpiration dès 4 à 6 semaines. À terme, la pression peut augmenter dans les vaisseaux sanguins qui relient les poumons au cœur (hypertension pulmonaire) et entraîner une insuffisance cardiaque (syndrome d’Eisenmenger).

Les enfants qui présentent un CAV transitoire peuvent ne présenter aucun symptôme si la communication interventriculaire est réduite. En cas de malformations plus importantes, les enfants peuvent présenter des signes d’insuffisance cardiaque.

Les CAV partiels ne provoquent généralement aucun symptôme pendant l’enfance, sauf si la fuite de la valvule (régurgitation) est sévère. Cependant, des symptômes (par ex., intolérance à l’effort, fatigue, palpitations) peuvent apparaître à l’adolescence ou chez le jeune adulte. Les nourrissons atteints d’une régurgitation valvulaire modérée ou sévère présentent souvent des signes d’insuffisance cardiaque.

Diagnostic

  • Échocardiographie

Les résultats d’un examen du nourrisson suggèrent le diagnostic. L’ECG peut apporter des informations importantes pour établir ce diagnostic. Une radiographie du thorax peut être réalisée pour estimer la taille du cœur et le flux de sang vers les poumons.

Une échocardiographie (échographie du cœur) est réalisée pour confirmer le diagnostic et fournir des informations détaillées quant à la taille de la malformation et la quantité de sang qui fuit par les valvules. Il arrive qu’un cathétérisme cardiaque soit réalisé lorsque les médecins ont besoin d’informations supplémentaires quant à la gravité des malformations pour préparer le traitement.

Traitement

  • Réparation chirurgicale

Comme la majorité des nourrissons présentant un canal atrioventriculaire complet souffrent d’une insuffisance cardiaque et d’un retard de croissance, ces malformations sont généralement réparées chirurgicalement lorsque l’enfant est âgé de 2 à 4 mois. Même si le nourrisson grandit bien et ne présente aucun symptôme, une réparation chirurgicale est généralement réalisée avant les 6 mois de l’enfant pour éviter toute complication.

Chez les enfants présentant un canal atrioventriculaire partiel et asymptomatique, l’intervention chirurgicale est réalisée plus tard, généralement lorsque l’enfant a entre 1 et 3 ans.

Si une insuffisance cardiaque se développe avant l’intervention, les médecins prescrivent des médicaments pour contrôler les symptômes en attendant l’intervention, tels que des diurétiques, de la digoxine et des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine.

Certains enfants doivent prendre des antibiotiques avant de consulter le dentiste et avant certaines interventions chirurgicales (notamment des voies respiratoires). Ces antibiotiques permettent de prévenir des infections cardiaques graves appelées endocardites.

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