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Coarctation de l’aorte

Par

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale mars 2019| Dernière modification du contenu mars 2019
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Une coarctation de l’aorte est une sténose de l’aorte, le principal vaisseau sanguin en charge de transporter le sang oxygéné du cœur vers le reste de l’organisme.

  • Le rétrécissement de l’aorte diminue le flux de sang dirigé vers la moitié inférieure du corps. Le cœur doit pomper plus fort pour que le sang puisse passer par l’aorte sténosée.

  • Les nourrissons présentant une coarctation sévère se retrouvent soudainement dans un état critique quelques jours après la naissance, lorsque des signes d’insuffisance cardiaque et de circulation limitée vers le bas du corps se manifestent. Les enfants plus âgés présentant une coarctation sont souvent asymptomatiques.

  • Le diagnostic est évoqué à partir des symptômes et des résultats d’un examen médical. Il est confirmé par une échocardiographie.

  • La majorité des enfants présentant une coarctation nécessitent une chirurgie correctrice ou une angioplastie par ballonnet de l’aorte sténosée.

On parle de coarctation (malformation cardiaque congénitale) lorsque seule une partie de l’aorte est sténosée, pas la totalité. Généralement, la sténose est située en regard de la jonction entre le canal artériel et l’aorte. Le canal artériel est un vaisseau sanguin qui relie les deux artères majeures qui partent du cœur, l’artère pulmonaire et l’aorte (voir Circulation normale chez le fœtus). Dans l’utérus et pendant les premiers jours suivant la naissance, le canal artériel est ouvert et le sang évite donc la partie sténosée de l’aorte.

La coarctation limite l’influx de sang dans la partie inférieure du corps, notamment les reins, le foie et les autres organes de l’abdomen. La tension artérielle est plus basse que la normale dans les jambes et plus élevée que la normale dans les bras. La coarctation est une cause grave mais traitable de l’hypertension artérielle. Un souffle au cœur (le son créé par un flux de sang turbulent, lorsque le sang passe à travers des valvules sténosées ou incontinentes, ou dans des structures cardiaques anormales) est parfois présent.

Non traitée, la coarctation sévère peut être fatale au nouveau-né. Les cas moins sévères peuvent fatiguer et dilater le cœur, ce qui entraîne une hypertension. En outre, elle prédispose l’enfant aux infections cardiaques (endocardite bactérienne) et aux hémorragies cérébrales. Les enfants souffrant d’une coarctation présentent souvent d’autres malformations cardiaques, telles qu’une sténose aortique ou une communication interauriculaire ou interventriculaire.

Symptômes

En cas de coarctation légère, les nourrissons présentent peu ou pas de symptômes. En cas de coarctation modérée, les nourrissons peuvent présenter une respiration rapide, parfois laborieuse, un pouls rapide, des difficultés à s’alimenter, une peau grisâtre, une tendance à moins mouiller leurs couches, une irritabilité et une léthargie.

Dans les cas graves de coarctation observés dès la première enfance, un orifice entre l’aorte et l’artère pulmonaire, le canal artériel, permet au sang d’atteindre la partie inférieure de l’aorte (en aval du rétrécissement). Les symptômes ne se manifestent en général pas tant que le canal artériel est ouvert, habituellement pendant les premiers jours qui suivent la naissance. Après la fermeture du canal, l’apport sanguin par le canal artériel disparaît, provoquant parfois un arrêt soudain de presque toute la circulation sanguine dans la moitié inférieure du corps. Il peut en résulter une insuffisance cardiaque soudaine et dramatique avec une hypotension artérielle.

Le plus souvent, les enfants plus âgés présentant une coarctation sont asymptomatiques. Parfois, les enfants présentant une coarctation souffrent de céphalées ou de saignements de nez, du fait de la tension artérielle élevée au niveau des membres supérieurs, ou des douleurs dans les jambes au cours d’un effort physique, du fait d’un apport insuffisant en sang dans les membres inférieurs.

Diagnostic

  • Échocardiographie

  • Parfois, tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM)

La coarctation de l’aorte est en général évoquée lorsqu’un médecin observe un souffle cardiaque ou une différence de pouls ou de pression sanguine entre les bras et les jambes, au cours de l’examen clinique. Un souffle au cœur est le son créé par un flux de sang turbulent, lorsque le sang passe à travers des valvules sténosées ou incontinentes, ou dans des structures cardiaques anormales. Par ailleurs, la tension artérielle mesurée au niveau du bras peut être assez élevée.

Une échocardiographie (échographie du cœur) et, parfois, une TDM ou une IRM, permet de confirmer le diagnostic.

Une électrocardiographie (ECG) et une radiographie du thorax sont généralement réalisées. Elles peuvent révéler un cœur dilaté

Traitement

  • Parfois un médicament, les prostaglandines

  • Intervention chirurgicale, angioplastie par ballonnet ou pose d’un stent

Le traitement dépend de la gravité de la coarctation et des symptômes qu’elle provoque.

En cas de symptômes sévères causés par la coarctation, le nouveau-né nécessite un traitement en urgence, à savoir :

  • Traitement par prostaglandines, un médicament qui permet de rouvrir le canal artériel

  • D’autres médicaments pour que le cœur puisse pomper plus efficacement

  • Une intervention chirurgicale en urgence pour dilater la sténose

L’intervention chirurgicale est le traitement de choix pour la coarctation modérée ou sévère du nourrisson. La partie sténosée de l’aorte peut être retirée et les deux parties normales cousues ensemble, ou un patch peut être utilisé pour dilater la partie sténosée. Parfois, du tissu provenant du vaisseau sanguin qui alimente le bras gauche (artère sous-clavière) est utilisé pour ce patch.

Une coarctation très légère qui est asymptomatique peut ne pas être détectée très tôt. Les enfants présentant une coarctation très légère sont diagnostiqués lorsqu’ils sont un peu plus âgés et que l’aorte est devenue encore plus étroite. L’angioplastie par ballonnet et une intervention chirurgicale sont des options pour corriger la sténose de l’aorte chez ces enfants. Une angioplastie par ballonnet est réalisée grâce à un cathétérisme cardiaque, lorsqu’une sonde fine (cathéter) équipée d’un ballonnet à son extrémité est introduite dans l’aorte sténosée via un vaisseau sanguin du bras ou de la jambe. Le ballonnet est ensuite gonflé, ce qui dilate l’aorte sténosée. Parfois, une sonde flexible extensible (stent) est insérée pour que l’aorte reste dilatée.

Chez certains enfants ayant subi une intervention chirurgicale pour corriger une coarctation, du tissu cicatriciel se forme au niveau du site d’intervention, dans l’aorte. Ce tissu cicatriciel sténose l’aorte ; cela survient principalement chez les nourrissons ayant été opérés en urgence très tôt après la naissance. Une angioplastie par ballonnet avec ou sans stent est généralement un traitement très efficace en cas de récidive de la sténose.

Certains enfants doivent prendre des antibiotiques avant de consulter le dentiste et avant certaines interventions chirurgicales (notamment des voies respiratoires). Ces antibiotiques permettent de prévenir des infections cardiaques graves appelées endocardites.

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