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Persistance du tronc artériel commun

Par

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale mars 2019| Dernière modification du contenu mars 2019
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La persistance du tronc artériel commun est une malformation congénitale dans laquelle un seul grand vaisseau sanguin sort du cœur, au lieu de deux (l’artère pulmonaire et l’aorte). Du sang pauvre en oxygène sortant de la partie droite du cœur et du sang riche en oxygène sortant de la partie gauche du cœur se retrouvent au sein de ce vaisseau sanguin unique (tronc artériel commun), et c’est donc un mélange de sang riche et pauvre en oxygène qui est envoyé vers les poumons et le reste de l’organisme.

  • Les symptômes comprennent une coloration bleutée de la peau (cyanose) et les symptômes d’une insuffisance cardiaque, notamment essoufflement, mauvaise alimentation, transpiration et respiration rapide.

  • Une échocardiographie est réalisée pour établir le diagnostic.

  • Un traitement pour l’insuffisance cardiaque est généralement suivi d’une réparation chirurgicale précoce.

Lorsque le cœur et les vaisseaux sanguins se développent chez le fœtus, il n’existe au début qu’un seul tube, le tronc artériel commun, qui part du cœur. Normalement, le tronc artériel commun se divise ensuite en deux vaisseaux sanguins distincts, l’artère pulmonaire et l’aorte (voir aussi Circulation normale chez le fœtus). Parfois, le tronc artériel commun ne se divise pas et reste en place pendant le développement du fœtus et après la naissance. Il y a une valvule, la valvule du tronc, qui aboutit à cette artère, plutôt que des valvules aortique et pulmonaire distinctes.

La persistance du tronc artériel commun représente 1 à 2 % des malformations congénitales du cœur. Presque tous les enfants présentant une persistance du tronc artériel commun souffrent également d’une communication interventriculaire. D’autres problèmes pouvant être associés comprennent une valvule du tronc étroite ou qui fuit, une interruption de l’arche aortique, une persistance du canal artériel, une communication interauriculaire et un syndrome de DiGeorge.

Persistance du tronc artériel commun

La persistance du tronc artériel commun survient pendant le développement du fœtus, lorsque le tronc artériel commun ne se divise pas pour former l’artère pulmonaire et l’aorte, et qu’il ne subsiste donc qu’un seul grand vaisseau sanguin partant du cœur. En conséquence, le sang riche en oxygène (sang oxygéné) et le sang pauvre en oxygène (sang désoxygéné) se mélangent, et ce mélange est envoyé vers les poumons et le reste du corps.

Persistance du tronc artériel commun

Symptômes

Au cours des premières semaines de vie, les nourrissons présentent généralement une cyanose légère (coloration bleutée de la peau) et les signes et symptômes d’une insuffisance cardiaque (voir figure Insuffisance cardiaque : problèmes de pompage et de remplissage), notamment essoufflement, respiration rapide, mauvaise alimentation et transpiration.

Diagnostic

  • Échocardiographie

  • Rarement, cathétérisme cardiaque, imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque ou angiographie par tomodensitométrie (TDM)

Le médecin suspecte le diagnostic à partir des résultats d’un examen médical du nouveau-né, notamment en cas de présence d’un souffle au cœur caractéristique. Un souffle au cœur est le son créé par un flux de sang turbulent, lorsque le sang passe à travers des valvules sténosées ou incontinentes, ou dans des structures cardiaques anormales. Généralement, les résultats d’une radiographie du thorax et d’un ECG, réalisés lorsque le médecin suspecte la présence d’une malformation cardiaque, viennent soutenir le diagnostic. Une échocardiographie (échographie du cœur) confirme le diagnostic.

Un cathétérisme cardiaque, une IRM ou une TDM sont parfois réalisés afin d’identifier d’autres problèmes cardiaques possibles avant l’intervention chirurgicale.

Traitement

  • Réparation chirurgicale

  • Traitement médical de l’insuffisance cardiaque (par ex., diurétiques, digoxine, inhibiteurs de l’ECA) avant l’intervention chirurgicale

L’insuffisance cardiaque est traitée avec des médicaments afin de rendre la respiration plus facile jusqu’à l’intervention chirurgicale.

L’intervention chirurgicale est généralement réalisée avant les 2 mois du bébé. Elle consiste à placer un patch dans le cœur afin de corriger la communication interventriculaire. Ensuite, les médecins séparent les artères pulmonaires du tronc artériel et les rattachent au ventricule droit en utilisant des conduits valvés. Le tronc artériel tient alors le rôle de l’aorte.

Si un conduit valvé est mis en place pendant la toute petite enfance, sa taille n’est plus adaptée lorsque l’enfant grandit et une intervention supplémentaire est nécessaire pour le dilater. Parfois, des conduits valvés fabriqués à partir des tissus de l’enfant peuvent être utilisés pour relier les artères pulmonaires au ventricule droit. Dans ce cas-là, il est possible que les conduits grandissent en même temps que l’enfant.

Certains enfants doivent prendre des antibiotiques avant de consulter le dentiste et avant certaines interventions chirurgicales (notamment des voies respiratoires). Ces antibiotiques permettent de prévenir des infections cardiaques graves appelées endocardites.

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