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Retour veineux pulmonaire anormal total (RVPAT)

(Connexion veineuse pulmonaire anormale totale, CVPAT)

Par

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale mars 2019| Dernière modification du contenu mars 2019
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En cas de retour veineux pulmonaire anormal total, les veines pulmonaires (les vaisseaux sanguins qui transportent normalement le sang oxygéné des poumons vers le côté gauche du cœur) sont reliées au côté droit du cœur. Le sang passe ensuite du côté gauche grâce à un orifice situé dans la paroi qui sépare les chambres gauches et droites du cœur.

  • Les enfants qui présentent une forme légère de retour veineux pulmonaire anormal total peuvent ne présenter que quelques symptômes.

  • En cas de forme plus sévère, les enfants peuvent présenter une coloration bleutée de la peau (cyanose), un essoufflement et une fatigue.

  • Une échographie est nécessaire pour établir le diagnostic

  • Une réparation chirurgicale est nécessaire

Le retour veineux pulmonaire anormal (RVPAT) représente 1 à 2 % des malformations congénitales du cœur.

Normalement, les veines pulmonaires ramènent le sang oxygéné des poumons vers l’oreillette gauche. Ce sang riche en oxygène passe ensuite de l’oreillette gauche au ventricule gauche, depuis lequel il est pompé vers le reste de l’organisme. (Voir aussi Circulation normale chez le fœtus). Chez les nouveau-nés présentant un retour veineux pulmonaire anormal total, les veines pulmonaires sont reliées à l’oreillette droite au lieu de l’oreillette gauche. L’oreillette droite, qui reçoit normalement du sang pauvre en oxygène en provenance de l’organisme et à destination des poumons, reçoit ici un mélange de sang riche en oxygène et pauvre en oxygène. Cet apport de sang supplémentaire force le cœur à travailler plus que d’ordinaire. De plus, le sang des veines pulmonaires arrive dans l’oreillette droite par divers moyens, que ce soit en arrivant au-dessus du cœur, en dessous du cœur ou par la paroi postérieure du cœur. Ces vaisseaux peuvent être étroits ou obstrués, ce qui peut provoquer une accumulation de sang et une élévation de la pression dans les poumons, qui ne peuvent donc pas fonctionner normalement. Le sang n’arrive dans la partie gauche du cœur que grâce à un orifice entre les oreillettes droite et gauche (persistance du foramen ovale ou communication interauriculaire).

Retour veineux pulmonaire anormal total

Les veines pulmonaires ne sont pas reliées à l’oreillette gauche ; au lieu de cela, l’ensemble du retour veineux pulmonaire pénètre dans la circulation veineuse systémique par différentes connexions (ici, la veine qui assure cette connexion est supracardiaque, c’est-à-dire située au-dessus du cœur). Les veines de connexion peuvent également se trouver en dessous du cœur (infracardiaques) ou derrière le cœur (cardiaques). Le flux sanguin systémique dépend du shunt auriculaire droite-gauche.

AO = aorte ; IVC = veine cave inférieure (inferior vena cava) ; LA = oreillette gauche (left atrium) ; LV = ventricule gauche (left ventricle) ; PA = artère pulmonaire (pulmonary artery) ; PV = veines pulmonaires (pulmonary veins) ; RA = oreillette droite (right atrium) ; RV = ventricule droit (right ventricle) ; SVC = veine cave supérieure (superior vena cava).

Retour veineux pulmonaire anormal total

Symptômes

Les nouveau-nés qui présentent une forme grave de RVPAT peuvent avoir des difficultés respiratoires et leur peau peut avoir une coloration bleutée (cyanose).

En cas de forme plus légère, des symptômes d’insuffisance cardiaque (voir figure Types d’insuffisance cardiaque) peuvent être présents, mais plus difficiles à détecter. Les symptômes d’insuffisance cardiaque comprennent l’essoufflement et la fatigue. Il est possible que certains enfants ne présentent aucun symptôme.

Diagnostic

  • Échocardiographie

Les médecins évoquent ce diagnostic en présence des résultats d’une radiographie du thorax. Le diagnostic est confirmé par échocardiographie (échographie du cœur). Plus rarement, une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cœur ou une angiographie par tomodensitométrie (TDM) peut être nécessaire pour que les médecins puissent visualiser la malformation plus clairement.

Traitement

  • Réparation chirurgicale

  • Traitement médical de l’insuffisance cardiaque avant l’intervention chirurgicale

Les nouveau-nés présentant un RVPAT nécessitent une intervention chirurgicale très tôt après la naissance. En cas d’obstruction sévère des veines pulmonaires, une réparation chirurgicale est souvent nécessaire en urgence. L’insuffisance cardiaque doit être traitée avec des médicaments afin de rendre la respiration plus facile jusqu’à l’intervention chirurgicale.

La réparation chirurgicale consiste à créer une connexion grande ouverte entre les veines pulmonaires et l’oreillette gauche.

Certains enfants doivent prendre des antibiotiques avant de consulter le dentiste et avant certaines interventions chirurgicales (notamment des voies respiratoires). Ces antibiotiques permettent de prévenir des infections cardiaques graves appelées endocardites.

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