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Retour veineux pulmonaire anormal total (RVPAT)

(Connexion veineuse pulmonaire anormale totale, CVPAT)

Par

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Dernière révision totale mars 2021| Dernière modification du contenu mars 2021
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Ressources liées au sujet

En cas de retour veineux pulmonaire anormal total, les veines pulmonaires (les vaisseaux sanguins qui transportent normalement le sang oxygéné des poumons vers le côté gauche du cœur) sont reliées au côté droit du cœur. Le sang passe ensuite du côté gauche grâce à un orifice situé dans la paroi qui sépare les chambres gauches et droites du cœur.

  • Les enfants qui présentent une forme plus légère de retour veineux pulmonaire anormal total peuvent n’avoir que des problèmes légers d’alimentation et de respiration pendant la petite enfance.

  • En cas de forme plus sévère, les enfants peuvent présenter une coloration bleutée de la peau (cyanose), un essoufflement et une fatigue.

  • Les enfants présentant les formes les plus sévères de cette malformation peuvent développer une détresse respiratoire sévère et une cyanose peu après la naissance.

  • Une échocardiographie est nécessaire pour établir le diagnostic.

  • Une réparation chirurgicale est nécessaire.

Le retour veineux pulmonaire anormal (RVPAT) représente 1 à 2 % des malformations congénitales du cœur.

Normalement, les veines pulmonaires ramènent le sang oxygéné des poumons vers l’oreillette gauche. Ce sang riche en oxygène passe ensuite au ventricule gauche, depuis lequel il est pompé vers le reste de l’organisme (Voir également Circulation normale du sang fœtal Circulation normale du sang fœtal Environ un enfant sur 100 naît avec une malformation cardiaque. Certaines sont graves mais la plupart ne le sont pas. Ces malformations peuvent consister en un développement anormal des parois... en apprendre davantage ). Chez les nouveau-nés présentant un retour veineux pulmonaire anormal total, les veines pulmonaires ne sont pas reliées normalement à l’oreillette gauche et sont reliées à la place par une voie anormale conduisant à l’oreillette droite. L’oreillette droite, qui reçoit normalement du sang pauvre en oxygène en provenance de l’organisme et à destination des poumons, reçoit ici un mélange de sang riche en oxygène et pauvre en oxygène. Le retour supplémentaire du sang entraîne une augmentation de la charge de travail et une hypertrophie du côté droit du cœur. De plus, le sang des veines pulmonaires arrive dans l’oreillette droite par divers moyens, que ce soit en arrivant au-dessus du cœur, en dessous du cœur ou par la paroi postérieure du cœur. Ces vaisseaux peuvent être étroits ou obstrués, ce qui peut provoquer une accumulation de sang et une élévation de la pression dans les poumons, qui ne peuvent donc pas fonctionner normalement. Le sang n’arrive dans la partie gauche du cœur que grâce à un orifice entre les oreillettes droite et gauche (persistance du foramen ovale ou communication interauriculaire Communications interauriculaires et interventriculaires Les communications interauriculaires et interventriculaires sont des orifices situés dans les parois (septums) qui séparent le cœur droit du cœur gauche. Ces orifices peuvent se situer dans... en apprendre davantage Communications interauriculaires et interventriculaires ).

Retour veineux pulmonaire anormal total

Les veines pulmonaires ne sont pas reliées à l’oreillette gauche ; au lieu de cela, l’ensemble du retour veineux pulmonaire pénètre dans la circulation veineuse systémique par différentes connexions (ici, la veine qui assure cette connexion est supracardiaque, c’est-à-dire située au-dessus du cœur). Les veines de connexion peuvent également se trouver en dessous du cœur (infracardiaques) ou derrière le cœur. Le flux sanguin systémique dépend du shunt auriculaire droite-gauche.

AO = aorte ; IVC = veine cave inférieure (inferior vena cava) ; LA = oreillette gauche (left atrium) ; LV = ventricule gauche (left ventricle) ; PA = artère pulmonaire (pulmonary artery) ; PV = veines pulmonaires (pulmonary veins) ; RA = oreillette droite (right atrium) ; RV = ventricule droit (right ventricle) ; SVC = veine cave supérieure (superior vena cava).

Retour veineux pulmonaire anormal total

Symptômes du RVPAT

Les nouveau-nés qui présentent une forme grave de RVPAT peuvent avoir des difficultés respiratoires et leur peau peut avoir une coloration bleutée (cyanose).

En cas de forme plus légère, des symptômes d’insuffisance cardiaque (voir Figure Types d’insuffisance cardiaque Insuffisance cardiaque : Anomalies du pompage et du remplissage L’insuffisance cardiaque est un trouble dans lequel le cœur est incapable de faire face aux demandes du corps, ce qui entraîne une réduction du flux sanguin, un retour (congestion) de sang dans... en apprendre davantage Insuffisance cardiaque : Anomalies du pompage et du remplissage ) peuvent être présents, mais plus difficiles à détecter. Les symptômes d’insuffisance cardiaque comprennent l’essoufflement et la fatigue. Il est possible que certains enfants ne présentent aucun symptôme.

Diagnostic du RVPAT

  • Échocardiographie

Les médecins évoquent ce diagnostic en présence des résultats d’une radiographie du thorax. Le diagnostic est confirmé par échocardiographie Échocardiographie et autres procédures échographiques L’échographie utilise des ondes à haute fréquence (ultrasons) qui sont réfléchies sur les structures internes pour produire une image en mouvement. Elle n’utilise pas de rayons X. L’échographie... en apprendre davantage Échocardiographie et autres procédures échographiques (échographie du cœur). Plus rarement, une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cœur ou une angiographie par tomodensitométrie (TDM) peut être nécessaire pour que les médecins puissent visualiser la malformation plus clairement.

Traitement du RVPAT

  • Réparation chirurgicale

  • Traitement médical de l’insuffisance cardiaque avant l’intervention chirurgicale

Les nouveau-nés présentant un RVPAT nécessitent une intervention chirurgicale très tôt après la naissance. En cas d’obstruction sévère des veines pulmonaires, une réparation chirurgicale est souvent nécessaire en urgence. L’insuffisance cardiaque doit être traitée avec des médicaments afin de rendre la respiration plus facile jusqu’à l’intervention chirurgicale.

La réparation chirurgicale consiste à créer une connexion grande ouverte entre les veines pulmonaires et l’oreillette gauche. La voie de connexion anormale provenant de l’oreillette gauche est ligaturée.

Certains enfants doivent prendre des antibiotiques avant de consulter le dentiste et avant certaines interventions chirurgicales (notamment des voies respiratoires). Ces antibiotiques permettent de prévenir des infections cardiaques graves appelées endocardites Endocardite infectieuse L’endocardite infectieuse est une infection de la paroi interne du cœur (endocarde) et généralement aussi des valvules cardiaques. L’endocardite infectieuse se produit quand des bactéries entrent... en apprendre davantage Endocardite infectieuse .

Informations supplémentaires

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