Le Manuel Merck

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

Chargement

Sténose aortique chez l’enfant

Par

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale mars 2019| Dernière modification du contenu mars 2019
Cliquez ici pour la version professionnelle
REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : Cliquez ici pour la version professionnelle
Cliquez ici pour la version professionnelle
Ressources liées au sujet

La sténose aortique est un rétrécissement de la valvule qui s’ouvre pour faire passer le sang du ventricule gauche à l’aorte et puis vers le reste du corps.

  • En présence de cette malformation le cœur doit fournir un effort plus important pour propulser le sang vers le reste du corps.

  • Si la sténose est légère, la plupart des enfants ne présentent aucun symptôme.

  • Si la sténose est plus sévère, les enfants peuvent progressivement développer des symptômes tels que fatigue, douleurs thoraciques et essoufflement.

  • Les nouveau-nés présentant une sténose aortique sévère sont généralement gravement malades dès les premières semaines suivant la naissance.

  • Le diagnostic est évoqué lorsque le médecin détecte un souffle au cœur au cours de l’examen médical, et confirmé par une échocardiographie (échographie du cœur).

  • Une intervention chirurgicale ou un cathétérisme peuvent être nécessaires pour réparer la valvule. En cas d’anomalie prononcée, il peut être nécessaire de remplacer les valvules.

(Voir aussi Présentation des malformations cardiaques. Pour cette affection chez l’adulte, voir Sténose aortique.)

Pour propulser le sang au travers de la valvule aortique rétrécie, le ventricule gauche doit le pomper contre un gradient de pression très élevé. Parfois, la quantité de sang pompée est insuffisante pour fournir à l’organisme l’oxygène dont il a besoin. Chez les nouveau-nés, le ventricule gauche peut subir un stress soudain et important après la naissance, et ne pas pomper correctement.

La cause la plus fréquente de sténose aortique est une valvule aortique bicuspide. La valvule aortique est la valvule qui s’ouvre à chaque battement cardiaque pour permettre au sang de passer du cœur vers l’organisme. Une valvule aortique normale comporte trois cuspides, ou feuillets. Lorsque la valvule est bicuspide, elle n’a que deux cuspides au lieu de trois.

Symptômes

Les nourrissons atteints d’une sténose aortique sévère sont irritables et mangent peu, transpirent lorsqu’ils mangent, ont des difficultés respiratoires, ont la peau d’une couleur anormalement pâle ou grisâtre, ont les mains et les pieds froids, ont tendance à moins mouiller leurs couches, et présentent un pouls rapide.

La plupart des enfants plus âgés atteints d’une sténose aortique sont asymptomatiques. Cependant, lorsque la sténose s’aggrave, ils peuvent présenter les symptômes suivants : fatigue, essoufflement, palpitations (sensation que le cœur bat très vite), évanouissements, ou douleurs thoraciques pendant le sport ou d’autres activités intenses.

Chez les adolescents, la sténose aortique sévère peut être à l’origine d’une mort subite, probablement due à un rythme cardiaque erratique causé par un apport de sang insuffisant au tissu cardiaque par l’intermédiaire des artères coronaires.

Diagnostic

  • Échocardiographie

Le médecin évoque une sténose aortique s’il détecte un souffle au cœur caractéristique et parfois un cliquetis lorsqu’il écoute le cœur. Un souffle au cœur est le son créé par un flux de sang turbulent, lorsque le sang passe à travers des valvules sténosées ou incontinentes, ou dans des structures cardiaques anormales.

Le pouls mesuré au niveau des bras et des jambes peut être plus ténu que d’ordinaire. Les nourrissons atteints d’une sténose aortique sévère peuvent être dans un état critique : hypotension, symptômes de mauvaise circulation dans les mains et les pieds, détresse respiratoire, hypertrophie du foie et accumulation d’acides dans la circulation sanguine.

Une échocardiographie (échographie du cœur) permet d’identifier la valvule aortique anormale et d’en mesurer l’étroitesse. Une fuite de valvule (lorsque du sang régurgité par l’aorte revient vers le cœur) peut également être présente. L’échocardiographie permet également de voir si le ventricule gauche est plus épais ou distendu, car pomper le sang à travers la valvule sténosée entraîne un stress important.

Le cathétérisme cardiaque peut être utilisé pour déterminer la sévérité de la sténose.

Traitement

  • Intervention chirurgicale pour remplacer ou élargir la valvule

  • Cathétérisme cardiaque avec valvuloplastie par ballonnet (utilisation d’un ballonnet à l’extrémité d’un cathéter pour dilater la valvule sténosée)

Chez les nouveau-nés atteints d’une sténose aortique sévère, les médecins peuvent devoir administrer immédiatement un médicament (les prostaglandines), afin de rouvrir le canal artériel, un vaisseau sanguin qui relie l’artère pulmonaire et l’aorte (voir Circulation normale chez le fœtus). Normalement, le canal artériel se referme peu après la naissance. Rouvrir le canal artériel peut permettre d’améliorer l’apport en sang vers l’organisme lorsque la valvule aortique est trop étroite. Le médicament est administré par voie intraveineuse. Une intervention chirurgicale ou une valvuloplastie par ballonnet en urgence est nécessaire peu après le diagnostic.

Chez les enfants présentant des symptômes sévères ou une sténose très importante, la valvule aortique doit être dilatée ou remplacée. Une intervention chirurgicale ou un cathétérisme cardiaque (valvuloplastie par ballonnet) peut permettre de dilater la valvule. Lors d’une valvuloplastie par ballonnet, une sonde fine (cathéter) équipée d’un ballonnet à son extrémité est introduite dans la valvule sténosée via un vaisseau sanguin de l’aine. Le ballonnet est ensuite gonflé afin d’agrandir l’ouverture de la valvule.

Une intervention chirurgicale, plutôt qu’un cathétérisme, est nécessaire lorsque la valvule est particulièrement petite ou qu’elle fuit en plus d’être sténosée. Une intervention chirurgicale est également réalisée si l’enfant présente d’autres problèmes cardiaques qui nécessitent un traitement chirurgical. La valvule doit être réparée dans la mesure du possible. Si cela n’est pas possible, elle peut être remplacée par une valvule artificielle en métal, par une valvule de tissu biologique ou par la valvule pulmonaire saine de l’enfant (intervention de Ross).

Les enfants qui reçoivent une valvule artificielle en métal doivent prendre un anticoagulant, tel que la warfarine, qui prévient la formation de caillots de sang.

Certains enfants doivent prendre des antibiotiques avant de consulter le dentiste et avant certaines interventions chirurgicales (notamment des voies respiratoires). Ces antibiotiques permettent de prévenir des infections cardiaques graves appelées endocardites.

REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : Cliquez ici pour la version professionnelle
Cliquez ici pour la version professionnelle
Voir les

Également intéressant

Vidéos

Tout afficher
Administration d’insuline
Vidéo
Administration d’insuline
Le diabète est une maladie qui se développe en raison de taux élevés de glucose, ou sucre...
Modèles 3D
Tout afficher
Mode d’action de l’insuline
Modèle 3D
Mode d’action de l’insuline

RÉSEAUX SOCIAUX

HAUT DE LA PAGE