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Sténose de la valvule pulmonaire chez l’enfant

Par

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Dernière révision totale mars 2021| Dernière modification du contenu mars 2021
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La sténose de la valvule pulmonaire est un rétrécissement de la valvule pulmonaire qui s’ouvre pour laisser sortir le sang du ventricule droit vers les poumons.

  • La valvule cardiaque située entre le ventricule droit et l’artère conduisant aux poumons est rétrécie.

  • Dans la majorité des cas, le seul symptôme est le souffle au cœur, mais, si la sténose est sévère, il est également possible que la peau soit bleutée (cyanose) et que des signes d’insuffisance cardiaque droite (tels qu’une fatigue et une hypertrophie du foie) soient présents.

  • Le diagnostic est évoqué lorsqu’un souffle au cœur est détecté au stéthoscope, et il est confirmé par une échocardiographie.

  • Une valvuloplastie par ballonnet ou une intervention chirurgicale peut s’avérer nécessaire pour ouvrir ou reconstruire la valvule.

Chez la plupart des enfants souffrant d’une sténose de la valvule pulmonaire, le rétrécissement est léger à modéré ; le ventricule droit fournit un effort un peu plus important et à une pression plus élevée pour propulser le sang au travers de la valvule. Un rétrécissement sévère conduit à une augmentation de la pression dans le ventricule droit et peut limiter la quantité de sang pouvant parvenir aux poumons. Lorsque la pression dans le ventricule droit devient extrêmement élevée, la valvule menant au ventricule droit peut fuir, forçant le retour du sang pauvre en oxygène dans l’oreillette droite, puis dans une ouverture de la paroi auriculaire (communication interauriculaire Communications interauriculaires et interventriculaires Les communications interauriculaires et interventriculaires sont des orifices situés dans les parois (septums) qui séparent le cœur droit du cœur gauche. Ces orifices peuvent se situer dans... en apprendre davantage Communications interauriculaires et interventriculaires ), causant un shunt droite-gauche Court-circuit de la circulation sanguine Environ un enfant sur 100 naît avec une malformation cardiaque. Certaines sont graves mais la plupart ne le sont pas. Ces malformations peuvent consister en un développement anormal des parois... en apprendre davantage . En cas de shunt droite-gauche, du sang pauvre en oxygène du côté droit du cœur se mélange à du sang riche en oxygène qui part du côté gauche du cœur vers le reste du corps. Plus le sang pauvre en oxygène (qui est bleu) est renvoyé dans le sang sans être oxygéné, plus le corps a un aspect bleu.

Symptômes

La plupart des enfants souffrant d’une sténose de la valvule pulmonaire ne présentent aucun symptôme. Une sténose de la valvule pulmonaire sévère peut entraîner une coloration bleutée de la peau (cyanose), notamment au niveau des lèvres, de la langue, de la peau et des ongles. Les nouveau-nés et les nourrissons sont plus susceptibles de présenter une cyanose que les enfants plus âgés. Les enfants plus grands présentant une sténose pulmonaire sévère sont plus susceptibles de présenter une fatigue et/ou un essoufflement (voir Figure Insuffisance cardiaque : problèmes de pompage et de remplissage Insuffisance cardiaque : Anomalies du pompage et du remplissage L’insuffisance cardiaque est un trouble dans lequel le cœur est incapable de faire face aux demandes du corps, ce qui entraîne une réduction du flux sanguin, un retour (congestion) de sang dans... en apprendre davantage Insuffisance cardiaque : Anomalies du pompage et du remplissage ).

Diagnostic

Traitement

  • Médicaments, tels que les prostaglandines, pour maintenir le canal artériel ouvert

  • Valvuloplastie par ballonnet ou intervention chirurgicale

Le traitement dépend de la gravité des symptômes du nourrisson.

Lorsque la pathologie est sévère et entraîne une cyanose, les nouveau-nés reçoivent des prostaglandines par voie intraveineuse. Les prostaglandines maintiennent le canal artériel ouvert, ce qui permet d’acheminer plus de sang vers les poumons et d’augmenter ainsi le taux d’oxygène sanguin du bébé. Les prostaglandines sont généralement administrées jusqu’à ce que la valvule soit réparée par une valvuloplastie par ballonnet ou une intervention chirurgicale. Lors d’une valvuloplastie par ballonnet, une sonde fine (cathéter) équipée d’un ballonnet à son extrémité est introduite dans la valvule sténosée via un vaisseau sanguin du bras ou de la jambe. Le ballonnet est ensuite gonflé afin d’élargir l’ouverture de la valvule.

Les médecins réalisent généralement une valvuloplastie par ballonnet chez les nouveau-nés qui ne présentent pas de cyanose, en cas de sténose modérée ou sévère de la valvule

Si la valvule est très étroite ou manifestement épaissie, une valvuloplastie par ballonnet peut ne pas suffire. Une intervention chirurgicale est alors réalisée pour ouvrir ou réparer la valvule pulmonaire.

Les enfants n’ont pas besoin de prendre des antibiotiques avant de consulter le dentiste ou de faire l’objet d’une chirurgie.

Informations supplémentaires

Il s’agit de ressources en anglais qui peuvent être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.

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