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La valvule cardiaque située entre le ventricule droit et l’artère conduisant aux poumons est rétrécie.
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Dans la majorité des cas, le seul symptôme est le souffle au cœur, mais il est également possible que la peau soit bleutée (cyanose) et que des signes d’insuffisance cardiaque droite (tels que fatigue et hypertrophie du foie) soient présents.
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Le diagnostic est évoqué lorsqu’un souffle au cœur est détecté au stéthoscope, et il est confirmé par une échocardiographie.
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Une valvuloplastie par ballonnet ou une intervention chirurgicale peut s’avérer nécessaire pour ouvrir ou reconstruire la valvule.
(Voir aussi Présentation des malformations cardiaques. Pour cette affection chez l’adulte, voir Sténose pulmonaire.)
Chez la plupart des enfants souffrant d’une sténose de la valvule pulmonaire, le rétrécissement est léger à modéré ; le ventricule droit fournit un effort un peu plus important et à une pression plus élevée pour propulser le sang au travers de la valvule. Un rétrécissement sévère conduit à une augmentation importante de la pression dans le ventricule droit et presque aucun sang ne parvient aux poumons. Lorsque la pression dans le ventricule droit devient extrêmement élevée, le sang pauvre en oxygène est contraint de passer par des voies inhabituelles (en général par un orifice de la paroi auriculaire [communication interauriculaire]), plutôt que par l’artère pulmonaire, entraînant un shunt droite-gauche. En cas de shunt droite-gauche, du sang pauvre en oxygène du côté droit du cœur se mélange à du sang riche en oxygène qui part du côté gauche du cœur vers le reste du corps. Plus le sang pauvre en oxygène (qui est bleu) est renvoyé dans le sang sans être oxygéné, plus le corps a un aspect bleu.
Symptômes
La plupart des enfants souffrant d’une sténose de la valvule pulmonaire ne présentent aucun symptôme. Une sténose de la valvule pulmonaire sévère peut entraîner une coloration bleutée de la peau (cyanose), notamment au niveau des lèvres, de la langue, de la peau et des ongles. Les enfants peuvent également présenter une fatigue et/ou un essoufflement (voir figure Insuffisance cardiaque : problèmes de pompage et de remplissage).
Diagnostic
Les médecins suspectent souvent une sténose pulmonaire lorsqu’ils entendent un souffle au cœur caractéristique au stéthoscope. Un souffle au cœur est le son créé par un flux de sang turbulent, lorsque le sang passe à travers des valvules sténosées ou incontinentes, ou dans des structures cardiaques anormales.
Une échocardiographie (échographie du cœur) confirme le diagnostic.
Une électrocardiographie (ECG) et une radiographie du thorax sont généralement réalisées. Ils sont souvent normaux, mais l’ECG peut parfois montrer un épaississement du côté droit du cœur.
Traitement
Le traitement dépend de la gravité des symptômes du nourrisson.
Lorsque la pathologie est sévère et entraîne une cyanose, les nouveau-nés reçoivent des prostaglandines par voie intraveineuse. Les prostaglandines maintiennent le canal artériel ouvert, ce qui permet d’acheminer plus de sang vers les poumons et d’augmenter ainsi le taux d’oxygène sanguin du bébé. Les prostaglandines sont généralement administrées jusqu’à ce que la valvule soit réparée par une valvuloplastie par ballonnet ou une intervention chirurgicale. Lors d’une valvuloplastie par ballonnet, une sonde fine (cathéter) équipée d’un ballonnet à son extrémité est introduite dans la valvule sténosée via un vaisseau sanguin du bras ou de la jambe. Le ballonnet est ensuite gonflé afin d’élargir l’ouverture de la valvule.
Les médecins réalisent généralement une valvuloplastie par ballonnet chez les nouveau-nés qui ne présentent pas de cyanose, en cas de sténose modérée ou sévère de la valvule
Si la valvule est très étroite ou manifestement épaissie, une valvuloplastie par ballonnet peut ne pas suffire. Une intervention chirurgicale est alors réalisée pour ouvrir ou réparer la valvule pulmonaire.
Certains enfants doivent prendre des antibiotiques avant de consulter le dentiste et avant certaines interventions chirurgicales (notamment des voies respiratoires). Ces antibiotiques permettent de prévenir des infections cardiaques graves appelées endocardites.
