La valvule cardiaque située entre le ventricule droit et l’artère conduisant aux poumons est rétrécie.
Dans la majorité des cas, le seul symptôme est le souffle au cœur, mais, si la sténose est sévère, il est également possible que la peau soit bleutée (cyanose) et que des signes d’insuffisance cardiaque droite (tels qu’une fatigue et une hypertrophie du foie) soient présents.
Le diagnostic est évoqué lorsqu’un souffle au cœur est détecté au stéthoscope, et il est confirmé par une échocardiographie.
Une valvuloplastie par ballonnet ou une intervention chirurgicale peut s’avérer nécessaire pour ouvrir ou reconstruire la valvule.
(Voir aussi Présentation des malformations cardiaques Présentation des malformations cardiaques Environ un enfant sur 100 naît avec une malformation cardiaque. Certaines sont graves mais la plupart ne le sont pas. Ces malformations peuvent consister en un développement anormal des parois... en apprendre davantage . Pour cette affection chez l’adulte, voir Sténose pulmonaire Sténose pulmonaire La sténose pulmonaire est un rétrécissement de l’ouverture de la valvule pulmonaire qui bloque (obstrue) le passage du sang du ventricule droit vers l’artère pulmonaire.... en apprendre davantage .)
Chez la plupart des enfants souffrant d’une sténose de la valvule pulmonaire, le rétrécissement est léger à modéré ; le ventricule droit fournit un effort un peu plus important et à une pression plus élevée pour propulser le sang au travers de la valvule. Un rétrécissement sévère conduit à une augmentation de la pression dans le ventricule droit et peut limiter la quantité de sang pouvant parvenir aux poumons. Lorsque la pression dans le ventricule droit devient extrêmement élevée, la valvule menant au ventricule droit peut fuir, forçant le retour du sang pauvre en oxygène dans l’oreillette droite, puis dans une ouverture de la paroi auriculaire ( communication interauriculaire Communications interauriculaires et interventriculaires Les communications interauriculaires et interventriculaires sont des orifices situés dans les parois (septums) qui séparent le cœur droit du cœur gauche. Ces orifices peuvent se situer... en apprendre davantage 
), causant un shunt droite-gauche Court-circuit de la circulation sanguine Environ un enfant sur 100 naît avec une malformation cardiaque. Certaines sont graves mais la plupart ne le sont pas. Ces malformations peuvent consister en un développement anormal des parois... en apprendre davantage . En cas de shunt droite-gauche, du sang pauvre en oxygène du côté droit du cœur se mélange à du sang riche en oxygène qui part du côté gauche du cœur vers le reste du corps. Plus le sang pauvre en oxygène (qui est bleu) est renvoyé dans le sang sans être oxygéné, plus le corps a un aspect bleu.
Symptômes
La plupart des enfants souffrant d’une sténose de la valvule pulmonaire ne présentent aucun symptôme. Une sténose de la valvule pulmonaire sévère peut entraîner une coloration bleutée de la peau (cyanose), notamment au niveau des lèvres, de la langue, de la peau et des ongles. Les nouveau-nés et les nourrissons sont plus susceptibles de présenter une cyanose que les enfants plus âgés. Les enfants plus grands présentant une sténose pulmonaire sévère sont plus susceptibles de présenter une fatigue et/ou un essoufflement (voir Figure Insuffisance cardiaque : problèmes de pompage et de remplissage Insuffisance cardiaque : Anomalies du pompage et du remplissage 
).
Diagnostic
Échocardiographie
Les médecins suspectent souvent une sténose pulmonaire lorsqu’ils entendent un souffle au cœur caractéristique au stéthoscope. Un souffle au cœur est le son créé par un flux de sang turbulent, lorsque le sang passe à travers des valvules sténosées ou incontinentes, ou dans des structures cardiaques anormales.
Une échocardiographie Échocardiographie et autres procédures échographiques L’échographie utilise des ondes à haute fréquence (ultrasons) qui sont réfléchies sur les structures internes pour produire une image en mouvement. Elle n’utilise pas de rayons X. L’échographie... en apprendre davantage 
(échographie du cœur) confirme le diagnostic.
Une électrocardiographie Électrocardiographie L’électrocardiographie (ECG) est un procédé rapide, simple et indolore, qui consiste à amplifier et enregistrer les impulsions électriques traversant le cœur. Cet enregistrement, l’électrocardiogramme... en apprendre davantage 
(ECG) et une radiographie du thorax radiographies du thorax En cas de maladie du cœur, on réalise des radiographies thoracique de face et de côté. En général, la personne est debout, mais une radiographie du thorax peut être réalisée avec la personne... en apprendre davantage 
sont généralement réalisées. Les résultats sont souvent normaux, mais l’ECG peut parfois montrer un épaississement du côté droit du cœur.
Traitement
Médicaments, tels que les prostaglandines, pour maintenir le canal artériel ouvert
Valvuloplastie par ballonnet ou intervention chirurgicale
Le traitement dépend de la gravité des symptômes du nourrisson.
Lorsque la pathologie est sévère et entraîne une cyanose, les nouveau-nés reçoivent des prostaglandines par voie intraveineuse. Les prostaglandines maintiennent le canal artériel ouvert, ce qui permet d’acheminer plus de sang vers les poumons et d’augmenter ainsi le taux d’oxygène sanguin du bébé. Les prostaglandines sont généralement administrées jusqu’à ce que la valvule soit réparée par une valvuloplastie par ballonnet ou une intervention chirurgicale. Lors d’une valvuloplastie par ballonnet, une sonde fine (cathéter) équipée d’un ballonnet à son extrémité est introduite dans la valvule sténosée via un vaisseau sanguin du bras ou de la jambe. Le ballonnet est ensuite gonflé afin d’élargir l’ouverture de la valvule.
Les médecins réalisent généralement une valvuloplastie par ballonnet chez les nouveau-nés qui ne présentent pas de cyanose, en cas de sténose modérée ou sévère de la valvule
Si la valvule est très étroite ou manifestement épaissie, une valvuloplastie par ballonnet peut ne pas suffire. Une intervention chirurgicale est alors réalisée pour ouvrir ou réparer la valvule pulmonaire.
Les enfants n’ont pas besoin de prendre des antibiotiques avant de consulter le dentiste ou de faire l’objet d’une chirurgie.
Informations supplémentaires
Il s’agit de ressources en anglais qui peuvent être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Malformations cardiaques fréquentes : Fournit un aperçu des malformations congénitales cardiaques fréquentes pour les parents et les soignants
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Endocardite infectieuse : Fournit un aperçu de l’endocardite infectieuse, résumant notamment l’utilisation des antibiotiques, pour les parents et les soignants
