Le Manuel Merck

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

Chargement

Tétralogie de Fallot

Par

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale mars 2019| Dernière modification du contenu mars 2019
Cliquez ici pour la version professionnelle
REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : Cliquez ici pour la version professionnelle
Cliquez ici pour la version professionnelle
Ressources liées au sujet

Dans la tétralogie de Fallot, quatre malformations cardiaques spécifiques sont observées simultanément.

  • Cette affection consiste en quatre malformations cardiaques pouvant aboutir à la circulation d’un sang pauvre en oxygène.

  • Les symptômes comprennent une cyanose (coloration bleutée de la peau) légère à sévère, des attaques potentiellement fatales et un souffle au cœur (le son créé par un flux de sang turbulent, lorsque le sang passe à travers des valvules sténosées ou incontinentes, ou dans des structures cardiaques anormales).

  • Le diagnostic est évoqué en présence d’un souffle au cœur caractéristique et de la présence d’une cyanose, puis confirmé par les résultats d’une échocardiographie.

  • Une intervention chirurgicale est essentielle pour corriger l’anomalie.

Les quatre malformations congénitales sont :

  • Un rétrécissement du passage par lequel le sang ressort du côté droit du cœur

  • Un mauvais positionnement de l’aorte qui laisse du sang pauvre en oxygène être envoyé directement du ventricule droit à l’aorte (entraînant ainsi un shunt droite-gauche), ce que l’on appelle également aorte à cheval

  • Un épaississement de la paroi du ventricule droit

Tétralogie de Fallot : quatre malformations

Tétralogie de Fallot : quatre malformations

Chez le nourrisson souffrant d’une tétralogie de Fallot, le rétrécissement à la sortie du ventricule droit a pour effet de diminuer le flux sanguin dirigé vers les poumons. Cette réduction du flux entraîne le passage du sang pauvre en oxygène du ventricule droit par la communication interventriculaire vers le ventricule gauche et donc vers l’aorte (shunt droite-gauche). Plus le sang pauvre en oxygène (qui est bleu) est renvoyé dans le sang sans être oxygéné, plus le corps a un aspect bleu.

La survie des nourrissons présentant une obstruction sévère ou totale de la circulation depuis le côté droit du cœur peut dépendre du fait que le canal artériel reste ouvert. Chez le fœtus, le canal artériel est un vaisseau sanguin qui relie les deux artères majeures qui partent du cœur, l’artère pulmonaire et l’aorte (voir Circulation normale chez le fœtus). Après la naissance, le canal artériel n’est plus nécessaire et se referme généralement dans les premiers jours suivant la naissance. Cependant, le fait de maintenir le canal artériel ouvert chez les nouveau-nés atteints d’une tétralogie de Fallot sévère, une partie du sang de l’aorte peut être transportée jusqu’aux poumons grâce au canal, et ainsi récupérer un peu d’oxygène.

Symptômes

Le principal symptôme est :

  • Cyanose (coloration bleutée de la peau) légère ou sévère

Les nourrissons souffrant d’une tétralogie de Fallot présentent en général un souffle cardiaque. Un souffle au cœur est le son créé par une circulation de sang turbulente à travers des valvules sténosées ou incontinentes, ou dans des structures cardiaques anormales. Certains enfants sont l’objet de malaises menaçant le pronostic vital (hypercyanose ou malaise anoxique) pendant lesquels la cyanose s’aggrave brusquement à la suite d’un effort, tels que des pleurs ou une défécation. La respiration de l’enfant devient très peu profonde et il peut perdre connaissance. Le souffle cardiaque disparaît souvent pendant ces malaises.

Diagnostic

  • Échocardiographie

Les médecins évoquent une tétralogie de Fallot en présence d’un souffle au cœur rauque caractéristique détecté au stéthoscope. En outre, les taux d’oxygène sont généralement inférieurs aux taux normaux observés avec un capteur cutané (oxymétrie de pouls).

Une échocardiographie (échographie du cœur) montre les quatre malformations cardiaques et confirme le diagnostic.

Une électrocardiographie (ECG) et une radiographie du thorax sont généralement réalisées. L’ECG est généralement normale jusqu’à ce que l’enfant soit plus âgé. La radiographie du thorax montre habituellement un cœur de forme anormale.

Traitement

  • Parfois, un médicament comme les prostaglandines pour maintenir le canal artériel ouvert

  • En cas de malaise anoxique, une bonne position, un environnement calme, de l’oxygène et parfois des médicaments et/ou des liquides par voie intraveineuse

  • Chirurgie

Chez les enfants dont la survie dépend du fait que le canal artériel reste ouvert, l’administration de prostaglandines par voie intraveineuse peut être essentielle. Lorsque le canal artériel reste ouvert, plus de sang est acheminé vers les poumons, ce qui augmente le taux d’oxygène sanguin du bébé.

Malaises anoxiques

En cas de malaise anoxique, l’enfant peut parfois respirer plus facilement lorsque ses genoux sont plaqués contre son thorax (position génu-pectorale). Il est intéressant de noter que les enfants plus âgés atteints d’une tétralogie de Fallot adoptent naturellement cette position en s’accroupissant, ce qui leur permet d’augmenter l’influx de sang vers les poumons et de se sentir mieux. Il est également utile de calmer l’enfant et de lui administrer de l’oxygène. Si cela ne suffit pas, de la morphine, des liquides par voie intraveineuse, et des médicaments bêta-bloquants (tels que du propranolol) ou de la phényléphrine peuvent être administrés afin d’améliorer l’influx de sang dans les poumons.

Tout nourrisson ou enfant présentant des malaises anoxiques doit subir une chirurgie cardiaque rapidement. Le médecin peut administrer au nourrisson du propranolol afin de réduire le risque de crise ultérieure si une réparation chirurgicale n’est pas possible dans l’immédiat.

Chirurgie

Les nourrissons souffrant d’une tétralogie de Fallot doivent subir une intervention chirurgicale. En cas de malaise anoxique ou si le taux d’oxygène est bas, une intervention chirurgicale est réalisée très tôt. Si l’enfant ne présente que peu de symptômes, l’intervention est parfois réalisée plus tard pendant la petite enfance.

En cas de faible poids à la naissance ou de malformations complexes, les médecins peuvent avoir recours à des procédures moins invasives pour s’assurer que le sang continue de parvenir aux poumons, jusqu’à ce qu’une intervention chirurgicale correctrice puisse être réalisée. Par exemple, ils peuvent utiliser un vaisseau sanguin de synthèse (dérivation) pour relier l’aorte à une artère pulmonaire. Cette procédure permet de rediriger le sang vers les poumons, afin qu’il puisse être oxygéné et alimenter le reste de l’organisme en oxygène. Alternativement, un cathétérisme cardiaque peut être réalisé, afin d’insérer une sonde fine (cathéter) avec un tube souple extensible (stent) à son extrémité dans le cœur, via un vaisseau sanguin du bras ou de la jambe. Le stent se déploie dans le cœur pour améliorer le débit en direction des poumons, ce qui permet d’augmenter le taux d’oxygène dans le sang.

Lors de la chirurgie correctrice, la communication interventriculaire est fermée, les rétrécissements de la voie d’éjection du ventricule droit et de la valvule pulmonaire sont dilatés, et la persistance du canal artérielle est réparée.

Certains enfants doivent prendre des antibiotiques avant de consulter le dentiste et avant certaines interventions chirurgicales (notamment des voies respiratoires). Ces antibiotiques permettent de prévenir des infections cardiaques graves appelées endocardites.

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom générique Sélectionner les dénominations commerciales
INDERAL
DURAMORPH PF, MS CONTIN
REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : Cliquez ici pour la version professionnelle
Cliquez ici pour la version professionnelle

Également intéressant

Vidéos

Tout afficher
Administration d’insuline
Vidéo
Administration d’insuline
Le diabète est une maladie qui se développe en raison de taux élevés de glucose, ou sucre...
Modèles 3D
Tout afficher
Mode d’action de l’insuline
Modèle 3D
Mode d’action de l’insuline

RÉSEAUX SOCIAUX

HAUT DE LA PAGE