Les nourrissons atteints de transposition congénitalement corrigée des grosses artères présentent de nombreux symptômes, car de nombreuses autres anomalies cardiaques se produisent en plus de l’inversion des cavités cardiaques.
Des problèmes à long terme dus à l’affaiblissement du muscle cardiaque sont susceptibles de se développer à l’âge adulte parce que le ventricule droit irrigue l’organisme.
Le diagnostic repose sur les résultats de l’examen clinique du médecin, de l’électrocardiographie (ECG), de l’imagerie thoracique et du cathétérisme cardiaque.
Le traitement consiste à administrer des médicaments pour contrôler les symptômes, une intervention chirurgicale pour corriger les malformations et des stimulateurs cardiaques ou des défibrillateurs cardioverteurs implantables si l’anomalie provoque un trouble du rythme cardiaque.
(Voir aussi Présentation des malformations cardiaques Présentation des malformations cardiaques Environ un enfant sur 100 naît avec une malformation cardiaque. Certaines sont graves mais la plupart ne le sont pas. Ces malformations peuvent consister en un développement anormal des parois... en apprendre davantage .)
La transposition congénitalement corrigée des grosses artères est relativement rare. La plupart des nourrissons affectés présentent également d’autres anomalies cardiaques, telles qu’une communication interventriculaire Communications interauriculaires et interventriculaires Les communications interauriculaires et interventriculaires sont des orifices situés dans les parois (septums) qui séparent le cœur droit du cœur gauche. Ces orifices peuvent se situer dans... en apprendre davantage 
, une sténose pulmonaire Sténose de la valve pulmonaire chez l’enfant La sténose de la valvule pulmonaire est un rétrécissement de la valvule pulmonaire qui s’ouvre pour laisser sortir le sang du ventricule droit vers les poumons. La valvule cardiaque située entre... en apprendre davantage et une anomalie d’Ebstein Anomalie d’Ebstein en apprendre davantage .
Symptômes
Ces anomalies entraînent de nombreux symptômes. Le rythme cardiaque peut devenir anormalement lent en raison du bloc cardiaque Présentation du bloc cardiaque Le bloc cardiaque est un retard de la conduction de l’impulsion électrique à travers le système de conduction cardiaque, comprenant le nœud atrioventriculaire, le faisceau de His, ou les deux... en apprendre davantage . Dans le bloc cardiaque, les signaux électriques qui contrôlent les battements cardiaques sont partiellement ou complètement bloqués entre les cavités supérieures et inférieures du cœur. Le bloc cardiaque est traité avec un stimulateur cardiaque. En plus des symptômes causés par l’une des anomalies associées, toutes les personnes présentant une transposition congénitalement corrigée sont susceptibles de développer des symptômes secondaires au fait que la circulation vers le corps est assurée par le ventricule droit.
Les nourrissons peuvent présenter un souffle cardiaque dû à une sténose pulmonaire ou à une communication interventriculaire. En cas de sténose sévère et de communication interventriculaire, la peau et les lèvres peuvent prendre une teinte bleuâtre (cyanose) car les tissus ne reçoivent pas suffisamment d’oxygène. Si une communication interventriculaire importante est présente, des symptômes d’insuffisance cardiaque, tels que des difficultés respiratoires et une mauvaise alimentation, peuvent se manifester. Les symptômes peuvent se développer progressivement au cours de l’enfance et de l’adolescence, selon la gravité des malformations.
Lorsque les enfants atteignent l’âge adulte, la fonction du ventricule droit, qui a pris en charge le travail du ventricule gauche, peut commencer à se détériorer, entraînant une hypertrophie du cœur (cardiomyopathie Présentation de la cardiomyopathie La cardiomyopathie est une altération progressive de la structure et de la fonction des parois musculaires des cavités cardiaques. Il y a trois principaux types de cardiomyopathie : Cardiomyopathie... en apprendre davantage 
) ou une insuffisance cardiaque Insuffisance cardiaque (IC) L’insuffisance cardiaque est un trouble dans lequel le cœur est incapable de faire face aux demandes du corps, ce qui entraîne une réduction du flux sanguin, un retour (congestion) de sang dans... en apprendre davantage 
. Il se produit souvent une régurgitation tricuspidienne Régurgitation tricuspidienne La régurgitation tricuspidienne est un reflux de sang à travers la valvule tricuspide à chaque contraction du ventricule droit. La régurgitation tricuspidienne est causée par des troubles qui... en apprendre davantage , dans laquelle le sang reflue à travers la valve tricuspide à chaque fois que le ventricule droit se contracte.
Diagnostic
Examen du cœur au stéthoscope
Électrocardiographie (ECG) et radiographie du thorax
Échocardiographie (échographie du cœur)
Imagerie par résonance magnétique (IRM) et tomodensitométrie (TDM)
Cathétérisme cardiaque
Les médecins peuvent diagnostiquer des anomalies cardiaques en auscultant le thorax avec un stéthoscope. Les médecins peuvent entendre un souffle cardiaque, ou les bruits du cœur peuvent être plus forts sur le côté droit du thorax que sur le côté gauche. Ensuite, ils réalisent généralement un ECG et des examens d’imagerie.
L’échocardiographie Échocardiographie et autres procédures échographiques L’échographie utilise des ondes à haute fréquence (ultrasons) qui sont réfléchies sur les structures internes pour produire une image en mouvement. Elle n’utilise pas de rayons X. L’échographie... en apprendre davantage 
(échographie du cœur) et, parfois, la TDM ou l’IRM sont utilisées pour montrer les détails de l’anatomie et pour évaluer la fonction des ventricules.
L’électrocardiographie Électrocardiographie L’électrocardiographie (ECG) est un procédé rapide, simple et indolore, qui consiste à amplifier et enregistrer les impulsions électriques traversant le cœur. Cet enregistrement, l’électrocardiogramme... en apprendre davantage 
(ECG) peut montrer un bloc cardiaque ou d’autres anomalies, et les radiographies du thorax radiographies du thorax En cas de maladie du cœur, on réalise des radiographies thoracique de face et de côté. En général, la personne est debout, mais une radiographie du thorax peut être réalisée avec la personne... en apprendre davantage 
montrent un changement de forme et de position du cœur.
Traitement
Médicaments
Chirurgie
Stimulateur ou défibrillateur cardioverteur implantable
Des médicaments peuvent être nécessaires si une insuffisance cardiaque se développe.
Un traitement chirurgical est souvent nécessaire pour les malformations ventriculaires ou la régurgitation tricuspide.
Des stimulateurs cardiaques ou des défibrillateurs cardioverteurs implantables peuvent être nécessaires si la transposition congénitale entraîne des troubles du rythme cardiaque.
En cas de dysfonctionnement sévère, une transplantation cardiaque Transplantation cardiaque La transplantation cardiaque est le prélèvement d’un cœur sain chez une personne récemment décédée, suivi de son implantation dans le corps d’une personne atteinte d’une maladie cardiaque grave... en apprendre davantage peut être nécessaire.
Informations supplémentaires
Les ressources suivantes, en anglais, peuvent être utiles. Veuillez noter que le Manuel n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Malformations cardiaques fréquentes : Fournit un aperçu des malformations cardiaques congénitales fréquentes pour les parents et les soignants
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Endocardite infectieuse : Fournit un aperçu de l’endocardite infectieuse, résumant notamment l’utilisation prophylactique des antibiotiques, pour les patients et les soignants
